哈爾濱醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)癡呆-預(yù)覽頁
【正文】 觸異常 顆?？张葑冃? 星形細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng) 血管淀粉樣改變 病 理 病 理 ?老年班 (senile plaques): ?含 A β 、 PS PS ?1抗糜蛋白酶， ApoE4 ， ?2巨球蛋白和泛素等的 細(xì)胞 外球形沉積物， 可銀染。由細(xì)胞骨架中間絲組成 銀染色，顯示 Alzheimer病神經(jīng)纖維纏結(jié) ? 神經(jīng)元的丟失 膽堿能神經(jīng)元 突觸減少 36%~46%， 病 理 。 臨 床 表 現(xiàn) 記憶障礙 — 典型首發(fā)癥狀 認(rèn)知障礙 為特征性臨床表現(xiàn)，掌握新知識(shí)、熟練運(yùn)用語言及社交能力下降 漸漸出現(xiàn)語言功能障礙 ， 不能講完整的語句，口語量減少，找詞困難，命名障礙，出現(xiàn)錯(cuò)語癥，交談能力減退，閱讀理解受損，但朗讀可相對(duì)保留，最后完全失語 臨 床 表 現(xiàn) 臨 床 表 現(xiàn) 計(jì)算力障礙 視空定向力障礙 失用 不會(huì)使用最常用的物品如筷子、湯匙 等，但仍可保留運(yùn)動(dòng)的肌力和協(xié)調(diào)，常見額葉 損害，原始反射，小步步態(tài)等 晚期表現(xiàn) 喪失以往的社交風(fēng)度，表現(xiàn)坐立不安、易激動(dòng)、少動(dòng)、不修邊幅、個(gè)人衛(wèi)生不佳。 診斷準(zhǔn)確性可達(dá) 85%~90%， 診 斷 診 斷 40~90歲，多在 65歲以后發(fā)病 臨床確認(rèn)癡呆，神經(jīng)心理測試及 MMSE支持癡呆 進(jìn)行性加重的記憶和其它智能障礙； 必須有 2種或 2種以上的認(rèn)知功能障礙。 預(yù) 后 ? 血管性癡呆 因腦血管疾病所致的認(rèn)知功能障礙臨床綜合征。 。 神經(jīng)元胞漿內(nèi)存在嗜銀包涵體，稱 Pick 小體 ， 神經(jīng)元呈彌散性腫脹、染色質(zhì)松散， Pick細(xì)胞 概 述 ? 病因不清 ? 與 Tau蛋白基因突變有關(guān)，已發(fā)現(xiàn)約20%額顳癡呆病人帶有該基因的突變 病因及發(fā)病機(jī)制 腦萎縮以額、顳葉萎縮為主 臨 床 表 現(xiàn) ?發(fā)病年齡 50~60歲。 ?組織學(xué)檢查： Pick小體和 Pick細(xì)胞可確診 治 療 ?目前尚無有效治療方法 ?乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無效 路易體癡呆 (Dementia with Lewy body, DLB) 第四節(jié) 路易體癡呆 ?以波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和帕金森 病綜合征為臨床特點(diǎn)，路易體 (Lewy body)為 病理特征的神經(jīng)變性疾病。E 染色顯示一個(gè)位于大腦皮質(zhì)神經(jīng)元處的圓形粉紅色的胞質(zhì) Lewy小體，右圖采用抗體免疫過氧化酶染色的奎亭，使顯示 Lewy小體更容易。 臨 床 表 現(xiàn) 診斷： 波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙；反復(fù)發(fā)作的視幻覺，同時(shí)或之后的發(fā)生的帕金森綜合征是診斷的必備
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