血液系統(tǒng)疾病患兒的護理-資料下載頁
2025-05-26 18:25本頁面
【正文】 友病甲、乙為 X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。多有家族史 – 血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞 ? 發(fā)病機制 – 因子 Ⅷ 、 Ⅸ 、 Ⅺ 缺乏，使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，血液凝固障礙，導致出血傾向 三、出血性疾病 血友病 ? 臨床表現(xiàn) – 終生于輕微損傷或小手術(shù)后長時間出血 – 皮膚瘀斑，黏膜出血 – 皮下及肌肉血腫 – 關(guān)節(jié)腔出血、積血：膝、踝關(guān)節(jié)最常受累，紅、腫、疼痛、活動受限，反復關(guān)節(jié)出血可致致關(guān)節(jié)強直畸形、功能喪失 – 血友病甲、乙出血癥狀重，與因子活性水平有關(guān) 三、出血性疾病 血友病 ? 實驗室檢查 – 初篩實驗： 凝血時間延長，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗異常。出血時間、凝血酶原時間和血小板計數(shù)正常 – 凝血因子活性測定： 免疫學方法測定血漿因子Ⅷ ︰ C、因子 Ⅸ ︰ C，活性降低 – 基因診斷： 有助于診斷和產(chǎn)前診斷 三、出血性疾病 血友病 ? 治療要點 尚無根治方法 – 止血： 盡快輸注凝血因子、止血藥物（ DDAVP、達那唑）、局部止血（壓迫、加壓包扎、冷敷） – 基因治療 – 預防損傷出血 三、出血性疾病 血友病 ? 常見護理診斷 /問題 – 潛在并發(fā)癥 出血 – 組織完整性受損 與凝血因子缺乏有關(guān) – 疼痛 與關(guān)節(jié)腔出（積）血及皮下、肌肉血腫有關(guān) – 軀體活動障礙 與關(guān)節(jié)腔積血，腫痛、活動受限及關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān) – 長期性低自尊 與疾病終生性有關(guān) 三、出血性疾病 血友病 ? 護理措施 – 預防出血 – 遵醫(yī)囑盡快輸凝血因子 – 局部止血 – 觀察生命體征、神志和出血情況 – 出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制動 – 出血停止逐漸增加活動，防止致殘 三、出血性疾病 血友病 ? 護理措施 – 提供心理支持，增強自信心和自我控制感 – 健康教育 養(yǎng)成良好的生活習慣，為患兒提供安全的環(huán)境 教會必要的應急處理措施 規(guī)律、適度的體格鍛煉和運動 遺傳咨詢和產(chǎn)前基因診斷 三、出血性疾病 血友病 思考題及參考答案 ? 思考題 – 缺鐵性貧血患兒飲食指導的要點有哪些？ ? 參考答案 – 提倡母乳喂養(yǎng)，養(yǎng)成良好的飲食習慣，告知含鐵豐富且易吸收的食物，合理搭配食物，早產(chǎn)兒和極低體重兒及早補充鐵劑或鐵強化食品。 ? 思考題 – ITP患兒鼻出血時可采取哪些處理？ ? 參考答案 – 局部壓迫止血（ 1%麻黃素或 %腎上腺素棉球、紗條或明膠海綿） – 油砂條填塞（五官科） – 遵醫(yī)囑給止血藥或輸血小板 思考題及參考答案 ? 思考題 – 對血友病患兒進行健康教育的內(nèi)容有哪些？ ? 參考答案 – 預防損傷出血的措施 – 應急止血和護理方法 – 適度、規(guī)律的體育鍛煉和運動 思考題及參考答案 單擊此處編輯母版標題樣式 單擊此處編輯母版副標題樣式 2022/6/23 《 兒科護理學 》 （ 第 5版） 配套課件 THANKS FOR YOUR ATTENTION
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