血液系統(tǒng)疾病總論ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 19:18本頁面
【正文】 病理性瓣膜、人工瓣膜、 DIC等。 二 、 血紅蛋白的不同降解途徑 異常紅細胞破壞的場所 ? 血管內(nèi)溶血 ? 血管外溶血 異常紅細胞的清除 ? 血管內(nèi)溶血 ? 血紅蛋白 +血清結(jié)合珠蛋白 肝臟 清除 ? 血管外溶血 巨噬細胞吞噬紅細胞 血紅蛋白 酶 鐵 珠蛋白 卟啉 血紅素 未結(jié)合膽紅素 +白蛋白 （ 糞膽原 ） 葡萄糖醛酸酶 清除 腸道 膽道 結(jié)合膽紅素 肝 吸 收 血循環(huán) （ 尿膽原 ） 腎 尿 清除 三、骨髓中紅系造血代償性增生 [臨床表現(xiàn) ] 取決于溶血過程的緩急和溶血的場所 （ 血管內(nèi)和血管外 ） 一 、 急性溶血 :血管內(nèi)溶血 起病急 ， 癥狀重 。 腰背四肢酸痛 、 頭痛 、 嘔吐 、 高熱 、 寒戰(zhàn) 、 黃疸 、 血紅蛋白尿 、 周圍循環(huán)衰竭 、 腎功衰 、 急性骨髓功能衰竭 。 二 、 慢性溶血 :血管外溶血 起病緩慢 ， 癥狀輕 。 貧血 、 黃疸 、 肝脾腫大 。 [實驗室檢查 ] 可幫助提供溶血的證據(jù)，確定溶血部位，提示溶血的原因。檢查可歸納為三方面 ： 一 、 提示溶血的實驗室檢查 （ 一 ） 血管外溶血 ? 高膽紅素血癥 ? 糞疸原排出增多 ? 尿膽原排出增多 （ 二 ） 血管內(nèi)溶血 ? 血紅蛋白血癥 ? 血清結(jié)合珠蛋白降低 ? 血紅蛋白尿 ? 含鐵血黃素尿 二 、 提示骨髓代償性增生的實驗室檢查 ? 網(wǎng)織紅細胞增多 ? 周圍血液中出現(xiàn)幼紅細胞 ? 骨髓幼紅細胞增生 三 、 提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查 ? 紅細胞的形態(tài)改變 ? 吞噬紅細胞現(xiàn)象 ? 海因小體 ? 紅細胞滲透脆性增加 ? 紅細胞壽命縮短 [診斷 ] 一 、 確定有無溶血 二 、 確定溶血場所 三 、 尋找溶血原因 ? 化學(xué) 、 物理因素接觸史 、 感染史 ? 抗人球蛋白實驗陽性：自免溶貧 ? 紅細胞滲透脆性實驗 ↑：遺傳性球形細胞增多癥 ? 血紅蛋白電泳：血紅蛋白病 、 地中海貧血 ? 高鐵血紅蛋白還原實驗 、 G— 6— PD酶活性測定：葡萄糖 — 6— 磷酸脫氫酶缺陷癥 ? 酸溶血實驗：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 [鑒別診斷 ] ?有貧血及網(wǎng)織紅細胞增多者 ?家族性非溶血性黃疸 :患有無膽色素尿性黃疸而無貧血者 ?骨髓轉(zhuǎn)移癌 ?不同病因溶血性貧血鑒別 [治療 ] 一 、 去除病因 。 二 、 針對發(fā)病機制對癥治療 1 、 藥物治療：糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑 。 輸血：輸血指征宜從嚴掌握 。 脾切除術(shù)：主要適用于異常紅細胞主 要在脾臟破壞者 。
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