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2025-05-26 18:16本頁面
【正文】 ation at the end of a movement. Slowed movement initiation time, movements bee fractionated and performed sequentially rather than as one smooth mov’t 共濟失調(diào)的診斷和鑒別診斷 共濟運動 ? 單有正常的肌力還不能做出正確的動作。機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。 ? 動作過程 是否準確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)，后者體現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)在不同時間內(nèi)對許多運功動單位的動員數(shù)目和沖動頻率的控制作用。 ? 肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱為共濟運動 。 共濟失調(diào) ? 共濟失調(diào)：在無肌力減退、不自主運動、肌張力增高的情況下，肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)。 ?The word ataxia simply means ‘lack of coordination’. 小腦性共濟失調(diào) ? 小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調(diào)， ? 特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟失調(diào)而辨距不良、輪替運動障礙、協(xié)調(diào)不能、運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。 ? 小腦性共濟失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺障礙， ? 有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。 ? 指鼻試驗時共濟失調(diào)極為明顯，可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫， ? 伴有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運動過度、快復(fù)動作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。 （一）小腦蚓部病變 ? 小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟失調(diào) ,站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟運動近于正?；蛲耆＃Q小腦蚓部綜合征。 ? 急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見。 ? 臨床特點為進行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟失調(diào)。 ? 表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯，通?？梢娚眢w向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn)身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn)。 ? 上肢共濟失調(diào)不明顯。 ? 常伴有眩暈和肌張力減低。 ? 慢性進行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調(diào)，其特點是伴有眼球毛細血管擴張； ? 成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟失調(diào)和言語障礙。 （二）小腦半球病變 ? 主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調(diào)，而軀干平衡障礙不明顯。 ? 小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等， ? 臨床上以慢性進行性病側(cè)肢體共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。 ? 表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。 ? 有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、動作笨拙、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。 ? 頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時可發(fā)生惡心與嘔吐。 ? 口齒訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯。 ? 行走時步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。 ? 肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。 ? 兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟失調(diào)。 ? 可見于多發(fā)性硬化：除有小腦性共濟失調(diào)、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點。 （三）全小腦病變 ? 主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調(diào)。 ? 急性損害以急性小腦炎和中毒多見（如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增多，常在 2～ 8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。 ? 慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟失調(diào)，其特點是有家族史，起病隱襲而呈進行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。 ? 小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調(diào)，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。 （四）小腦橋腦角病變 ? 常見病因是腫瘤，以聽神經(jīng)瘤多見，約占80～ 90%。開始有病側(cè)耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側(cè)錐體束征與感覺障礙。
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