【正文】 供能量 2GSH GSSG NADP+ NADPH+H+ A AH2 還原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑 ， 可以保護(hù)一些含 SH基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑 ， 尤其是過氧化物的損害 。 在紅細(xì)胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用 。它可以保護(hù)紅細(xì)胞膜蛋白的完整性 。 （ 蠶豆病 ） 第四節(jié) 糖原的合成與分解 體內(nèi)由葡萄糖合成糖原的過程稱為糖原合成作用（ glycogenesis) 一、糖原的合成作用 I. ６－磷酸葡萄糖的生成 II. １－磷酸葡萄糖的生成 III. 尿苷二磷酸葡萄糖的生成 IV. １，４－糖苷鍵葡萄糖聚合物的生成 V. 糖原的生成 葡 萄糖A TP A D P葡糖 6 磷酸 葡 糖磷 酸 變位 酶葡糖 1 磷酸UDP 焦磷 酸 化酶U TPPPiUD PG 糖 原合 成 酶R 引物UDPA TPADPRα 1 ， 4 葡 萄糖鏈分支 酶糖原R 小段 葡 萄 糖多 糖鏈UDPG的結(jié)構(gòu) G UDP 糖核苷酸的生成 + +PPi 1磷酸葡萄糖 UTP UDPG 糖原合成酶反應(yīng) UDPG UDP 糖原（ n個 G分子） 糖原（ n+1） 分枝 酶的作用 分 支 酶 (branching enzyme) α1,6糖苷鍵 α1,4糖苷鍵 糖原分解（ glycogenolysis)是指肝糖原分解成為葡萄糖 二、糖原的分解作用 糖原磷酸解的步驟 非還原端 糖原核心 磷酸化酶 a 脫枝酶轉(zhuǎn)移作用 脫枝酶（釋放 1個葡萄糖 ） G 1P G G 6P G 脫枝酶 (debranching enzyme) 脫枝酶的作用 磷 酸 化 酶 轉(zhuǎn)移酶活性 α 1,6糖苷酶活性 糖原的合成與分解 UDPG焦磷酸化酶 G1P UTP UDPG PPi 糖原 n+1 UDP G6P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶 己糖 (葡萄糖 )激酶 糖原 n Pi 磷酸化酶 葡萄糖 6磷酸酶（肝） 糖原 n 糖原合成酶 和 磷酸化酶 分別是糖原合成與分解代謝中的限速酶 . 它們的活性是受 磷酸化或去磷酸化的共價修飾 的調(diào)節(jié)及 變構(gòu)效應(yīng) 的調(diào)節(jié)。二種酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反 : ? 磷酸化的磷酸化酶有活性 ， 而磷酸化的糖原合成酶則失去活性； ? 脫磷酸化的糖原磷酸化酶失去活性 ， 而糖原合成酶則增加活性 。 三、糖原代謝的調(diào)節(jié) 糖原分解和合成的調(diào)控 糖原合成酶 a ( 有活性 ) 糖原磷酸化酶 b ( 無活性 ) OH OH ATP ADP H2O Pi 糖原合成酶 b ( 無活性 ) 糖原磷酸化酶 a ( 有活性 ) P P 糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 激素（胰高血糖素、腎上腺素等） + 受體 腺苷環(huán)化酶 （無活性） 腺苷環(huán)化酶（有活性） ATP cAMP PKA (無活性 ) PKA (有活性 ) 磷酸化酶 b激酶 磷酸化酶 b激酶 P Pi 磷蛋白磷酸酶 1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶 1 磷蛋白磷酸酶 1 – – – 磷蛋白磷酸酶抑制劑 P 糖原合酶 糖原合酶 P 磷酸化酶 b 磷酸化酶 aP ? 糖異生 是指從非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。 非糖物質(zhì)包括 丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸、甘油 等均可以在哺乳動物的 肝臟 中轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃? 第五節(jié) 糖異生 提問： 哪些物質(zhì)可以通過糖異生途徑形成糖原？ 答案： 凡能轉(zhuǎn)變成糖代謝中間產(chǎn)物的物質(zhì) 。 乳酸 回爐再造－解毒、節(jié)能 饑餓狀態(tài)下 氨基酸、甘油 維持血糖濃度 這一過程 基本上是糖酵解途徑的逆過程 ，但具體過程并不是完全相同，因為在酵解過程中有 三步 是不可逆的反應(yīng)，而在糖異生中要通過其它的旁路途徑來繞過這三步不可逆反應(yīng)，完成糖的異生過程。 糖酵解在細(xì)胞液中進(jìn)行，糖異生則分別在 線粒體 和 細(xì)胞液 中進(jìn)行。 葡萄糖 6P葡萄糖 6P果糖 1， 6二 P果糖 3磷酸甘油醛 P二羥丙酮 1， 3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 2磷酸甘油酸 PEP 丙酮酸 糖異生途徑 (一 ) 糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一 PEP羧激酶 ATP+H2O ADP+Pi 丙酮酸羧化酶 P 磷酸烯醇丙酮酸（ PEP） GTP GDP 丙酮酸 草酰乙酸 CO2 CO2 丙酮酸羧化生成磷酸烯醇式丙酮酸 蘋果酸 /天冬氨酸 蘋果酸 /天冬氨酸 草酰乙酸 PEP 丙酮酸 丙酮酸 胞液 線粒體 乙酰 CoA G PEP ② ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 ② 草酰乙酸 ① 丙酮酸羧化酶 ① 丙酮酸 草酰乙酸（不能跨越 線粒體膜） CO2+ATP+H2O ADP+Pi 丙酮酸羧化酶 丙酮酸 蘋果酸 蘋果酸 草酰乙酸 草酰乙酸 PEP GTP GDP+CO2 PEP羧化激酶 丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸 胞液 線粒體 NADH+H+ NADH+H+ 總反應(yīng)方程式： 丙酮酸 + ATP + GTP → 磷酸烯醇式丙酮酸 + ADP + GDP + CO2 谷草轉(zhuǎn)氨酶作用生成天冬氨酸進(jìn)入 1， 6二磷酸果糖 6磷酸果糖 1， 6二磷酸果糖 +H2O 6磷酸果糖 +Pi 6磷酸葡萄糖 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 +H2O 葡萄糖 +Pi 果糖 １ ,６ 二磷酸酶 葡萄糖 6磷酸酶 底物循環(huán) 無效循環(huán) ?葡萄糖 6磷酸酶 只存在于哺乳動物肝中，因此糖異生作用只能在肝中進(jìn)行． ?糖異生作用的總反應(yīng)式如下： 2丙酮酸 +4ATP+2GTP+2NADH+2H++4H2O → 葡萄糖 +2NAD+ +4ADP +2GDP +6Pi ?耗能過程 ?Cori循環(huán)： 劇烈運動時產(chǎn)生的大量乳酸會迅速擴(kuò)散到血液，隨血流流至肝臟，先氧化成丙酮酸，再經(jīng)過糖異生作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?，進(jìn)而補充血糖，也可重新合成肌糖原被貯存起來。這一乳酸 ——葡萄糖的循環(huán)過程稱為 Cori循環(huán)。 （二）乳酸循環(huán) (lactose cycle) 肝 肌肉 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 酵解途徑 丙酮酸 乳酸 NADH NAD+ 乳酸 乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸 糖異生途徑 血液 ? 糖異生作用是一個十分重要的生物合成葡萄糖的途徑，在饑餓狀態(tài)下保持血糖濃度相對恒定。 紅細(xì)胞和腦是以葡萄糖為主要燃料的，成人每天約需要 160克葡萄糖，其中 120克用于腦代謝，而糖原的貯存量是很有限的，所以需要糖異生來補充糖的不足。 ? 補充肝糖原 ＊糖異生的生理意義 AMP F2,6BP ATP + 果糖雙磷酸酶 1 fructose biphosphatase1 五、糖異生的調(diào)節(jié) 乙酰 CoA + 丙酮酸羧化酶 pyruvate carboxylase （分解代謝） G G6P在糖代謝中的作用 G6P 6磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 （磷酸戊糖途徑） G1P Gn UDPG （糖原合成） （糖原分解） 乳酸 （無氧酵解） CO2+H2O （有氧氧化） （補充血糖） （糖異生） F6P 丙酮酸 （酵解途徑） 第六節(jié) 血 糖 血糖 （ blood sugar）指 血液中所含的葡萄糖 血糖的含量是反映體內(nèi)糖代謝狀況的一項重要指標(biāo)。正常情況下，血糖含量有一定的波動范圍，正常人空腹靜脈血含葡萄糖～ 血糖 肝糖原分解 消化吸收 肝的糖異生 氧化供能 合成糖原 轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被? 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌穷愇镔|(zhì) 一、血糖的來源和去路 （ 一 ） 組織器官： 1． 肝 。 2． 肌肉等外周組織 。 （ 二 ） 激素： 1． 降低血糖濃度的激素 —— 胰島素 。 2． 升高血糖濃度的激素 — 胰高血糖素 、 腎上腺素 、 糖皮質(zhì)激素 、 生長激素 、 甲狀腺激素 。 （ 三 ） 神經(jīng)系統(tǒng) 。 二、血糖水平的調(diào)節(jié) 高血糖和糖尿病 生理性糖尿與病理性糖尿 高血糖的血糖濃度范圍 糖尿病 （三多一少） 腎性糖尿 葡萄糖耐量實驗 低血糖癥和低血糖昏迷 三、血糖水平異常 基本要求 １、了解糖在體內(nèi)的消化吸收；了解糖代謝障礙與糖尿病的關(guān)系 ２、掌握糖的主要分解過程和生理意義；掌握血糖濃度水平的維持和調(diào)節(jié) ３、掌握糖原的生成與分解過程；掌握糖異生及其意義 ４、重點掌握糖的無氧分解及有氧分解的過程及意義