【正文】 烯醇式丙酮酸 + ADP + GDP + CO2 谷草轉(zhuǎn)氨酶作用生成天冬氨酸進(jìn)入 1， 6二磷酸果糖 6磷酸果糖 1， 6二磷酸果糖 +H2O 6磷酸果糖 +Pi 6磷酸葡萄糖 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 +H2O 葡萄糖 +Pi 果糖 １ ,６ 二磷酸酶 葡萄糖 6磷酸酶 底物循環(huán) 無效循環(huán) ?葡萄糖 6磷酸酶 只存在于哺乳動(dòng)物肝中，因此糖異生作用只能在肝中進(jìn)行． ?糖異生作用的總反應(yīng)式如下： 2丙酮酸 +4ATP+2GTP+2NADH+2H++4H2O → 葡萄糖 +2NAD+ +4ADP +2GDP +6Pi ?耗能過程 ?Cori循環(huán)： 劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)產(chǎn)生的大量乳酸會(huì)迅速擴(kuò)散到血液，隨血流流至肝臟，先氧化成丙酮酸，再經(jīng)過糖異生作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?，進(jìn)而補(bǔ)充血糖，也可重新合成肌糖原被貯存起來。 2． 升高血糖濃度的激素 — 胰高血糖素 、 腎上腺素 、 糖皮質(zhì)激素 、 生長激素 、 甲狀腺激素 。 2． 肌肉等外周組織 。 乳酸 回爐再造－解毒、節(jié)能 饑餓狀態(tài)下 氨基酸、甘油 維持血糖濃度 這一過程 基本上是糖酵解途徑的逆過程 ，但具體過程并不是完全相同，因?yàn)樵诮徒膺^程中有 三步 是不可逆的反應(yīng)，而在糖異生中要通過其它的旁路途徑來繞過這三步不可逆反應(yīng)，完成糖的異生過程。 （ 3） 提供能量 2GSH GSSG NADP+ NADPH+H+ A AH2 還原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑 ， 可以保護(hù)一些含 SH基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑 ， 尤其是過氧化物的損害 。 ?另一類是 轉(zhuǎn)醛醇酶（ transaldolase）反應(yīng) ，轉(zhuǎn)移 3碳單位；接受體也是醛糖。 (3)通過 NADH氧化呼吸鏈產(chǎn)生 3ATP (4) 主要存在于 肝 、 心肌 組織 中。但這兩個(gè)碳原子并不是剛剛進(jìn)入循環(huán)的那兩個(gè)碳原子。 部位： 胞液及線粒體 二、糖的有氧氧化（ aerobic oxidation） (一 )有氧氧化的反應(yīng)過程 葡萄糖或糖原氧化分解成丙酮酸（即糖酵解， 胞液中 進(jìn)行） 丙酮酸氧化脫羧生成乙酰 CoA （ 線粒體基質(zhì)中 進(jìn)行） （丙酮酸 ?? 乙酰輔酶 A，簡寫為乙酰 CoA） 乙酰 COA進(jìn)入 TCA循環(huán) （ 線粒體中 進(jìn)行） 三羧酸循環(huán)（乙酰 CoA ?? H2O 和 CO2，釋放出能量） 糖的有氧氧化的三個(gè)步驟 : 糖的有氧氧化反應(yīng)的 3個(gè)階段 第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化 G 丙酮酸 乙酰 CoA CO2 NADH+H+ FADH2 H2O [O] ATP ADP TCA循環(huán) 胞液 線粒體 葡萄糖 丙酮酸 在胞漿內(nèi)進(jìn)行 反應(yīng)過程類似酵解 能量變化： 2mol ATP 2對 NADH + H+產(chǎn)生 丙酮酸進(jìn)入檸檬酸循環(huán)的準(zhǔn)備階段 —— 氧化脫羧生成乙酰 CoA ?丙酮酸脫氫酶系是一個(gè)非常復(fù)雜的多酶體系，主要包括：三種不同的酶（ 丙酮酸脫氫酶組分 E二氫硫辛酰轉(zhuǎn)乙酰基酶 E2和二氫硫辛酸脫氫酶 E3）和 6種輔因子 （ TTP、硫辛酸、FAD、 NAD+、 CoA和 Mg2+）。 （三）糖酵解的生理意義 乳酸酵解最主要的生理意義在于迅速提供能量，這對肌肉收縮更為重要。 Energy Requiring Steps of Glycolysis ATP ADP 6. 3磷酸甘油醛 氧化為 1,3二磷酸甘油酸 Pi、 NAD+ NADH+H+ 3磷酸甘油醛脫氫酶 Glu G6P F6P F1,62P ATP ADP ATP ADP 1,3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 2磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羥丙酮 3磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 3磷酸甘油醛脫氫酶 (glyceraldehyde3phosphate dehydrogenase) 3磷酸甘油醛 CHOCH OHCH 2 PO1,3二磷酸 甘油酸 O=CC OHCH 2 POPO（二）第二階段 ——放能階段 7. 1,3二磷酸甘油酸 轉(zhuǎn)變成 3磷酸甘油酸 ADP ATP 磷酸甘油酸激酶 Glu G6P F6P F1,62P ATP ADP ATP ADP 1,3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 2磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羥丙酮 3磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 1,3二磷酸 甘油酸 O=CC OHCH 2 POPO3磷酸甘油酸 C O OHC OHCH 2 PO磷酸甘油酸激酶 (phosphoglycerate kinase) 這是酵解過程中第一次產(chǎn)生 ATP的反應(yīng) ， 將底物的高能磷酸鍵直接轉(zhuǎn)移給 ADP生成 ATP， 這種 ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用與底物的脫氫作用直接 相 偶 聯(lián) 的 反 應(yīng) 稱 為 底 物 水 平 磷 酸 化(substratelevel phosphorylation) 。該途徑也稱作 EmbdenMeyerhofParnas途徑，簡稱 EMP途徑。 作為 代血漿 已用于臨床。 （ amylopectin）： ? 高度分支，除含有 α 1,4糖苷鍵外，分支處含有 α 1,6糖苷鍵 。 丙糖（甘油醛和二羥丙酮）； 丁糖（赤蘚糖）； 戊糖（木酮糖、核酮糖、核糖、脫氧核糖等）； 己糖（葡萄糖、果糖、半乳糖等）等 庚糖：（Ｄ－景天庚酮糖） （二）寡糖 由單糖縮合而成的短鏈結(jié)構(gòu)（十碳以下，一般 26個(gè)單糖分子） 二糖、三糖比較重要，二糖是寡糖中分布最廣的一類， 蔗糖、麥芽糖與乳糖 是其重要代表 （還原性，旋光性） 。 由 碳、氫、氧 三種元素組成，分子通式一般為 Cn(H2O)n。 ?多糖沒有還原性和變旋現(xiàn)象，無甜味，大多不溶于水。 糖原遇碘呈紅色，徹底水解后產(chǎn)生 D葡萄糖。 ? 明質(zhì)酸 (hyaluronate): 約由 25000個(gè)二糖單位構(gòu)成 。 ?第一階段 ? 第二階段 * 糖酵解分為兩個(gè)階段 由葡萄糖分解成丙酮酸 (pyruvate)，稱之為 酵解途徑 (glycolytic pathway)。 己糖激酶 6磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 E1:己糖激酶 E2: 6磷酸果糖激酶 1 E3: 丙酮酸激酶 NAD+ 乳 酸 糖酵解的代謝途徑 Glu G6P F6P F1, 62P ATP ADP ATP ADP 1,3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 2磷酸甘油酸 丙 酮 酸 磷酸二羥丙酮 3磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 E2 E1 E3 NADH+H+ ?總結(jié) 糖酵解過程在胞漿中進(jìn)行 反應(yīng)分為兩大階段 （耗能、產(chǎn)能） 關(guān)鍵酶是：己糖激酶（ HK）、 6磷酸果糖激酶 1（ PFK1）、 丙酮酸激酶（ PK） 終產(chǎn)物是乳酸 葡萄糖 +2Pi+2ADP+2NAD+ 2丙酮酸 +2ATP+2NADH+2H+ +2H2O 糖酵解時(shí)， 1mol葡萄糖可經(jīng)底物水平磷酸化生成4mol ATP，在葡萄糖和 6磷酸果糖磷酸化時(shí)消耗2mol ATP，故凈生成 2mol ATP。 神經(jīng)、白細(xì)胞和骨髓 等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由乳酸酵解提供部分能量。 ● 德國科學(xué)家 Hans Krebs 1937年提出， 1953年獲得諾貝爾獎(jiǎng)，并被稱為 ATP循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）之父。 ?一個(gè)三羧酸循環(huán)包括： 一次底物水平磷酸化 二次脫羧 一個(gè)循環(huán) 四個(gè)限速酶 產(chǎn)生 12個(gè) ATP 四次脫氫 （ 1）普遍存在 （ 2）三羧酸循環(huán)是糖、脂、蛋白質(zhì)氧化分解必經(jīng)的 共同通路 ，是氧化釋放能量產(chǎn)生 ATP最多的階段。 三、 磷酸戊糖途徑（又名 :己糖旁路pentose phosphate pathway,HMP） 磷酸戊糖途徑分氧化階段和非氧化階段 ※ 第一階段（氧化階段）： 6磷酸葡萄糖 脫氫脫羧 生成 5磷酸核酮糖、 NADPH+H+及 CO2 ※ 第二階段（非氧化階段）： 5磷酸核酮糖 分子重排，產(chǎn)生不同碳鏈長度的磷酸單糖，進(jìn)入酵解途徑，包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移 （一）磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程 CCCCCO O —CH2OHOHOHO HHHHOHP6磷酸葡糖酸 CH 2 OHC=OCCCH 2 OOHOHHHP5磷酸核酮糖 NADPH+H+