【正文】 （ 三 ） 神經(jīng)系統(tǒng) 。正常情況下，血糖含量有一定的波動范圍，正常人空腹靜脈血含葡萄糖～ 血糖 肝糖原分解 消化吸收 肝的糖異生 氧化供能 合成糖原 轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被? 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌穷愇镔|(zhì) 一、血糖的來源和去路 （ 一 ） 組織器官： 1． 肝 。這一乳酸 ——葡萄糖的循環(huán)過程稱為 Cori循環(huán)。 第五節(jié) 糖異生 提問： 哪些物質(zhì)可以通過糖異生途徑形成糖原？ 答案： 凡能轉(zhuǎn)變成糖代謝中間產(chǎn)物的物質(zhì) 。 （ 蠶豆病 ） 第四節(jié) 糖原的合成與分解 體內(nèi)由葡萄糖合成糖原的過程稱為糖原合成作用（ glycogenesis) 一、糖原的合成作用 I. ６－磷酸葡萄糖的生成 II. １－磷酸葡萄糖的生成 III. 尿苷二磷酸葡萄糖的生成 IV. １，４－糖苷鍵葡萄糖聚合物的生成 V. 糖原的生成 葡 萄糖A TP A D P葡糖 6 磷酸 葡 糖磷 酸 變位 酶葡糖 1 磷酸UDP 焦磷 酸 化酶U TPPPiUD PG 糖 原合 成 酶R 引物UDPA TPADPRα 1 ， 4 葡 萄糖鏈分支 酶糖原R 小段 葡 萄 糖多 糖鏈UDPG的結(jié)構(gòu) G UDP 糖核苷酸的生成 + +PPi 1磷酸葡萄糖 UTP UDPG 糖原合成酶反應(yīng) UDPG UDP 糖原（ n個 G分子） 糖原（ n+1） 分枝 酶的作用 分 支 酶 (branching enzyme) α1,6糖苷鍵 α1,4糖苷鍵 糖原分解（ glycogenolysis)是指肝糖原分解成為葡萄糖 二、糖原的分解作用 糖原磷酸解的步驟 非還原端 糖原核心 磷酸化酶 a 脫枝酶轉(zhuǎn)移作用 脫枝酶（釋放 1個葡萄糖 ） G 1P G G 6P G 脫枝酶 (debranching enzyme) 脫枝酶的作用 磷 酸 化 酶 轉(zhuǎn)移酶活性 α 1,6糖苷酶活性 糖原的合成與分解 UDPG焦磷酸化酶 G1P UTP UDPG PPi 糖原 n+1 UDP G6P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶 己糖 (葡萄糖 )激酶 糖原 n Pi 磷酸化酶 葡萄糖 6磷酸酶（肝） 糖原 n 糖原合成酶 和 磷酸化酶 分別是糖原合成與分解代謝中的限速酶 . 它們的活性是受 磷酸化或去磷酸化的共價修飾 的調(diào)節(jié)及 變構(gòu)效應(yīng) 的調(diào)節(jié)。 （二）磷酸戊糖途徑的生理意義 （ 1）磷酸戊糖途徑為核苷酸的生成提供核糖 （ 2）提供 NADPH + H+作為供氫體參與多種代謝反應(yīng) ① NADPH + H+是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體； ② NADPH + H+參與體內(nèi)羥化反應(yīng)； ③ NADPH + H+還用于維持谷胱甘肽（ glutathione）的還原狀態(tài)。 第一階段 第二階段 5磷酸木酮糖 C5 5磷酸木酮糖 C5 7磷酸景天糖 C7 3磷酸甘油醛 C3 4磷酸赤蘚糖 C4 6磷酸果糖 C6 6磷酸果糖 C6 3磷酸甘油醛 C3 6磷酸葡糖 (C6) 3 6磷酸葡糖酸內(nèi)酯 (C6) 3 6磷酸葡糖酸 (C6) 3 5磷酸核酮糖 (C5) 3 5磷酸核糖 C5 3NADP+ 3NADP+3H+ 6磷酸葡糖脫氫酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6磷酸葡糖酸脫氫酶 CO2 磷酸戊糖途徑 ?過程 2核糖 5磷酸 4木酮糖 5磷酸 6 葡萄糖 6磷酸 糖酵解 6 6磷酸葡萄糖 酸 6 NADP+ 6 NADPH+6H+ 6 核酮糖 5磷酸 6 NADP+ 6 NADPH+6H+ 6 CO2 2景天酮糖 7磷酸 2甘油醛 3磷酸 2果糖 6磷 酸 2赤蘚糖 4磷酸 2甘油醛 3磷酸 氧化階段 (脫碳產(chǎn)能 ) 非氧化階段 (重組 ) 2NADPH 生物氧化 O2 5ATP + 2H2O 6(葡萄糖 6磷酸 )+6O2 6(5磷酸核酮糖 )+6CO2+6H2O+30ATP 葡萄糖 +O2 6CO2+6H2O+24ATP(6 56(活化 )) 5(6磷酸葡萄糖 ) 磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式： 3 6磷酸葡糖 + 6 NADP+ 2 6磷酸果糖 +3磷酸甘油醛 +6NADPH+H++3CO2 ?磷酸戊糖途徑的特點 ⑴ 脫氫反應(yīng)以 NADP+為受氫體，生成 NADPH+H+。 （ 2） 非氧化階段經(jīng)過基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)進入糖酵解途徑 這些基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)可分為兩類： ?一類是 轉(zhuǎn)酮醇酶（ transketolase）反應(yīng) ，轉(zhuǎn)移含 1個酮基、 1個醇基的 2碳基團；接受體都是醛糖。 三、 磷酸戊糖途徑（又名 :己糖旁路pentose phosphate pathway,HMP） 磷酸戊糖途徑分氧化階段和非氧化階段 ※ 第一階段（氧化階段）： 6磷酸葡萄糖 脫氫脫羧 生成 5磷酸核酮糖、 NADPH+H+及 CO2 ※ 第二階段（非氧化階段）： 5磷酸核酮糖 分子重排，產(chǎn)生不同碳鏈長度的磷酸單糖，進入酵解途徑，包括一系列基團轉(zhuǎn)移 （一）磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程 CCCCCO O —CH2OHOHOHO HHHHOHP6磷酸葡糖酸 CH 2 OHC=OCCCH 2 OOHOHHHP5磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ ⑴ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ ⑵ 6磷酸葡糖脫氫酶 6磷酸葡糖酸脫氫酶 H CO H CH2OH C O 6磷酸葡糖 CCCCCCH2OHOHOHO HHHHOHHOP6磷酸葡糖酸內(nèi)酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP（ 1） 6磷酸葡糖在氧化階段生成磷酸戊糖和 NADPH 5磷酸核糖 催化第一步脫氫反應(yīng)的 6磷酸葡糖脫氫酶 是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。 有氧氧化生成的 ATP 反 應(yīng) ATP 第一階段 兩次耗能反應(yīng) 2 兩次生成 ATP的反應(yīng) 2 2 一次脫氫 (NADH+H+) 2 2 或 2 3 第二階段 一次脫氫 (NADH+H+) 2 3 第三階段 三次脫氫 (NADH+H+) 2 3 3 一次脫氫 (FADH2) 2 2 一次生成 ATP的反應(yīng) 2 1 凈生成 36或 38 胞漿 胞膜 線粒體 在 細胞漿 中產(chǎn)生的 NADH+H+可經(jīng)過兩個 穿梭系統(tǒng) 進入 線粒體 ， 再經(jīng)呼吸鏈、氧化磷酸化產(chǎn)生 ATP： （ 1） α 磷酸甘油穿梭系統(tǒng)： 2個 ATP （ 2）蘋果酸穿梭系統(tǒng)： 3個 ATP 磷酸甘油穿梭作用 （ glycerolα phosphate shuttle) 特點： (1)線粒體內(nèi)外的 α 磷酸甘油脫氫酶 的 輔酶不同 胞液 NAD+ 線粒體 FAD+ (2)FADH2經(jīng)琥珀酸氧化呼吸鏈 2ATP (3)主要存在于 骨骼肌 、 腦 、 神經(jīng)細胞 ?線粒體外 NADH的氧化 穿梭系統(tǒng)（ shuttle system) ?磷酸甘油穿梭 （線粒體基質(zhì)） 磷酸二羥丙酮 3磷酸甘油 磷酸二羥丙酮 3磷酸甘油 FAD FADH2 NADH?FMN ?CoQ ?b ?c1 ?c ?aa3 ?O2 NADH NAD+ 線粒體內(nèi)膜 （細胞液） 特點： (1)蘋果酸脫氫酶 的輔酶是 NAD+ (2)線粒體內(nèi)的 草酰乙酸 生成 天冬氨酸 再穿過線粒體膜 。 ?一個三羧酸循環(huán)包括： 一次底物水平磷酸化 二次脫羧 一個循環(huán) 四個限速酶 產(chǎn)生 12個 ATP 四次脫氫 （ 1）普遍存在 （ 2）三羧酸循環(huán)是糖、脂、蛋白質(zhì)氧化分解必經(jīng)的 共同通路 ，是氧化釋放能量產(chǎn)生 ATP最多的階段。又有兩個碳原子以 CO2的形式離開循環(huán)。 ● 德國科學家 Hans Krebs 1937年提出， 1953年獲得諾貝爾獎，并被稱為 ATP循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）之父。是體內(nèi)能量獲得的主要來源。 神經(jīng)、白細胞和骨髓 等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由乳酸酵解提供部分能量。 胰島素可誘導(dǎo)葡萄糖激酶基因的轉(zhuǎn)錄，促進酶的合成。 己糖激酶 6磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 E1:己糖激酶 E2: 6磷酸果糖激酶 1 E3: 丙酮酸激酶 N