【正文】 2022 73 低風(fēng)險 , PF 36Gy, 瘤床 Gy CTV=GTV+12cm PTV=CTV+ DDP Cyclo VCR 92 4yr MSFOP 19982022 48/55 低風(fēng)險 CSI 36Gy, 100cGy/f bid 瘤床 68Gy, 100cGy/f bid No 81 3yr 89 3yr 后顱窩推量的范圍 材料與方法 ? 小于 19歲的低危組患者 48例 ? 治療 CSI 36Gy/36f 100cGy/f Bid 后顱窩 68Gy/68f 100cGy/f Bid ? 推量范圍 包括術(shù)后瘤床及參考術(shù)前包繞腫瘤的組織 , 外放 cm的安全界，如果腫瘤與第四腦室有受侵， 包括全部的第四腦室，同時包括延髓池（ the cerebellomedullary cistern） 結(jié) 果 ? 中位隨訪期 m ? 3 yr OS 89%， PFS 81% ? 前顱窩區(qū)無復(fù)發(fā) ? 后顱窩推量體積外無復(fù)發(fā) Concurrent chemotherapy and reduceddose cranial spinal irradiation followed by confromal posterior fossa tumr bed boost for averagerisk medulloblastoma: efficacy and patterns of failure Douglas, IJROBP 2022, 58(4): 11611164 治療方案 放射治療 ? 劑量： CSI , 瘤床 3DCRT ? 靶區(qū)定義 GTV: 根據(jù)術(shù)前 T1WI 增強相的靶體積并 參考術(shù)后影像改變的情況作適當(dāng)調(diào) 整 . 如術(shù)腔塌陷， GTV相應(yīng)縮小 CTV: GTV+2cm外放，并根據(jù)周圍解剖 結(jié)構(gòu)適當(dāng)調(diào)整 , 后來調(diào)整為 GTV+ PTV: CTV+ cm 化療方案 ? CSI ： VCR mg/m2 每周一次 ? 3DCRT: VCR: mg/m2, lomustine, cisplatin (75 mg/m2) x 8 周期（ 23例） 或 VCR ( mg/m2), cisplatin(75 mg/m2), CTX(1000 mg/m2 (10例 ) 結(jié) 果 DFS 首次失敗 局部和后顱窩 5年控制率 94% 3DCRT治療后的失敗模式 Radiotherapy and Oncology 84 (2022) 26–33 3DCRT治療后的失敗模式 Radiotherapy and Oncology 84 (2022) 26–33 95例患者， 治療： S+C+R RT: 3DCRT 劑量： 按治療原則 5yr OS % DFS % 失?。?32/95 多灶 21 孤立 11 失敗與劑量的關(guān)系： 原位復(fù)發(fā)多見，在 95– 100%等劑量線內(nèi) 失敗部位 3D計劃與實測劑量的關(guān)系 假體驗正 Hood et al. Correlation of 3Dplanned and measured dosimetry of photon and electron craniospinal radiation in a pediatric anthropomorphic phantom Radiotherapy and Oncology 77 (2022) 111–116 結(jié) 果 ? 3DRTP顯示的劑量分布與 TLD實測的基本一致。 ? 但是，前顱窩實測的劑量明顯低于 3DRTP顯示的劑量，前顱窩低量可能仍然是一個潛在危險， 3DRTP系統(tǒng)不能很好預(yù)報該區(qū)域的劑量 ? 與 Xray 相比，電子線照射脊髓 能夠減少正常組織的受量。但電子線的能量選擇非常重要，必須使全脊髓在治療深度內(nèi) 調(diào)強放射治療技術(shù) ? 優(yōu)勢體現(xiàn)在對靶區(qū)涵蓋度和正常組織的保護 Parker， IJROBP， 2022， 69（ 1）： 251257 調(diào)強放射治療技術(shù) ? 正常組織的保護 Parker， IJROBP， 2022， 69（ 1）： 251257 調(diào)強放射治療技術(shù) ? 對正常組織的保護 Parker， IJROBP， 2022， 69（ 1）： 251257 新技術(shù) 質(zhì)子治療 Clair, IJROBP, 2022, 58(3): 727–734 對內(nèi)耳的保護 DVH 脊髓照射野 X – ray 常規(guī) IMRT Proton 脊髓照射野 3DCRT electrons。 3DCRT photons。 Protons. 其他重要臟器的保護 中樞系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移 概述： ? 髓母細胞瘤是最容易發(fā)生 CNS外轉(zhuǎn)移的腦腫瘤 ? 最常見的轉(zhuǎn)移部位：骨，頸部淋巴結(jié)和骨髓 ? 原發(fā)年齡越小，發(fā)生率越高 ? 中樞系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移 ? 多發(fā)生在治療后 3年內(nèi) ? 腹腔轉(zhuǎn)移 VP Shunt 有關(guān) ? Large cell /間變髓母容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移 ? 有效的化療藥物 VCR , adriamycin, DDP, VP16 ? 預(yù)后差，大多在發(fā)生后 1年內(nèi)死亡 中樞系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移 發(fā)生率 作者 /年代 病例數(shù) 發(fā)生率 % Paterson 1953 17 28 Dexter 1965 93 Bloom 1971 82 Raimondi 1979 51 6 Gerosa 1981 29 Berry 1981 122 Kochbati 2022 103 側(cè)腦室 腹腔分流術(shù) 目的： 解除 CSF機械性梗阻引起的腦水腫和顱高壓 不利 : 容易引起腦腫瘤的 CNS外播散 側(cè)腦室 腹腔分流術(shù) 作者 病例數(shù) 病 理 中樞外播散 Rickert Review 生殖細胞瘤 髓母 % % Park 58 髓母 % Matsumoto 15 4 生殖細胞瘤 髓母 % % Rickert Neurosurgery 1998。42:1378 82 Park J Neurosurg 1983。58:543 52. 側(cè)腦室 腹腔分流術(shù) Matsumoto J. et al. Surgical Neurology， 2022， 65 ： 74– 80 A longterm ventricular drainage for patients with germ cell tumors or medulloblastoma 新型引流管 引流示意圖 側(cè)腦室 腹腔分流術(shù) EVD, external ventricular drainage PLTVD, percutaneous longtunneled ventricular drainage 成人髓母 ? 少見， 占原發(fā) CNS腫瘤 3% ? 發(fā)生部位多見于大腦半球 ? 2540% 結(jié)締組織型（ demoplastic ） MDM2低表達 和 TP53突變少， 生長慢， 多表現(xiàn)為晚期復(fù)發(fā)； 兒童 15% 成人髓母預(yù)后因素 IJROBP , 2022, 68,433440 成人髓母預(yù)后因素 結(jié) 果 生存 5年 % 10年 % OS 72 55 DFS 65 55 中位隨訪期 7年， 中位生存期 13年 影響預(yù)后因素 復(fù)發(fā)模式 ? 復(fù)發(fā)率 74/254 ? 時間： 中位：手術(shù)后 2年 ? 部位： 后顱窩 35例， 單獨后顱窩 25例 孤立幕上復(fù)發(fā) 12例 孤立脊髓復(fù)發(fā) 8例 中樞神經(jīng)系統(tǒng)外 9例 脊髓合并中樞外 4例 不詳 6例 結(jié) 論 ?預(yù)后大致同兒童髓母， 后顱窩劑量不能低于 50Gy ?低危組患者可以考慮同步放化，并降低CSI 劑量 ?輔助化療作用不明確 Take it home