醫(yī)學(xué)]3-矮小診療指南-資料下載頁
2025-01-08 01:20本頁面
【正文】 ? 氧雄龍 (Oxandrolone)： μg/kg/d ? 氧雄龍是非芳香化類固醇，具有雄激素特性物質(zhì)，長期應(yīng)用后應(yīng)注意有無陰蒂肥大、男性化及葡萄糖不耐受。 TS治療 TS治療 ? 性腺發(fā)育不良處理 ? 90%患者有性腺發(fā)育不良， 30%患者可有自然的青春期發(fā)育， 2%~5%患者可有月經(jīng)，罕見患者懷孕，極少能自然分娩。 ? 雌激素治療誘導(dǎo)青春期發(fā)育 ? 需模仿正常青春期生理過程 ? 劑量根據(jù)患者個體反應(yīng)、第二性征情況、骨成熟度及子宮大小加以調(diào)整。 ? 開始治療時間應(yīng)在 12歲以后，大多數(shù)在 15歲時開始。 ? 治療劑量為成人量的 1/4至 1/6，每 3～ 6個月逐漸增加劑量，一般在 2～ 3年內(nèi)達(dá)到女性化目的。 ? 孕激素如醋酸甲羥孕酮（ MPA）可在陰道有第一次撤退性出血或應(yīng)用雌激素 12～ 24個月后加用。 矮小癥 GH治療劑量 附錄 1：不同原因所致矮小癥建議 GH劑量 臨床診斷 劑量（ μg/kg/d） 生長激素缺乏癥 兒童 25～ 50 青少年 25～ 100 成人 6～ 25 慢性腎功能不全 50 特納綜合征 50 宮內(nèi)發(fā)育遲緩 50～ 70 PraderWilli綜合征 35～ 50 特發(fā)性矮小 50 全垂體激素缺乏激素替代治療 激素缺乏 治 療 監(jiān)測指標(biāo) TRHTSH LT4 2 μg/kg/d， 口服 生長速率，血清 T4 水平 GH mg/kg/d，皮下注射（劑量范圍 ~ mg/kg/wk） 線性生長速率，骨齡，臨床表現(xiàn)，血清 T4和 IGFI水平 ACTH 氫化考的松或醋酸考的松 10~15 mg/m2/d，分 2~3次口服； 應(yīng)激狀態(tài)劑量 3倍。 空腹血糖 , 血皮質(zhì)醇水平 FSHLH 男性 1．長效睪酮 100~200 mg，每 2~4周肌注一次； 2．睪酮貼劑 Testodermal 5 mg Androderm 、 5 mg 3． hCG 1,000~2,000 U溶于 ~ mL 注射液中，肌注，每周 3次； 普格鈉（ Pergonal， HMG）一支溶于 1 mL 注射液中，肌注， 每周 3次；兩者可合用。 根據(jù)年齡調(diào)整劑量 hCG/Pergonal主要用于促進(jìn)男性性征發(fā)育，睪丸容積增大和精子生成。 女性 1．乙炔雌二醇或倍美力（ Premarin）口服 2． Transderm β Estradiol Vivele 、 、 mg/d Estraderm mg/d，每周 2次，貼于皮膚。 從小劑量開始，根據(jù)年齡調(diào)整計(jì)量 Vivele可用半量 血管加壓素（ Vasopressin） 去氨加壓素（ DDAVP）鼻管滴入或鼻噴劑 去氨加壓素片劑 ， mg/片 1．嬰兒慎用 2．根據(jù)年齡和患者反應(yīng)調(diào)整劑量 謝謝！
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