醫(yī)學(xué)]3-矮小診療指南(編輯修改稿)
2025-02-04 01:20 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 小孩 24小時(shí) GH分泌圖 GH部分缺乏小孩 24小時(shí) GH分泌圖 GH完全缺乏小孩 24小時(shí) GH分泌圖 GHD診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 身高低于同齡、同性別健康兒童的 2SD或低于第 3百分位 ? 年生長速率低于 5cm或身高增長率 SDS 1 ? 呈勻稱性矮小，無青春發(fā)育體征 ? 除外慢性肝腎疾病、甲低、糖尿病 ? 生長素激發(fā)試驗(yàn) 2項(xiàng)藥物刺激 GH10ng/ml 5ng/ml 生長素完全缺乏 2. 10ng/ml GH 5ng/ml 生長素部分缺乏 ? 骨齡落后 2歲或以上 治療原則 ? 采用 rhGH進(jìn)行替代治療，劑量 IU/（ ），每晚睡前 30分鐘皮下注射 . ? 開始治療年齡宜早，可 4～ 5歲。療程宜長，應(yīng)持續(xù)到骨骺融合時(shí)。以 3個(gè)月為一觀察療程。 GHD的 rhGH治療方法 劑量：推薦劑量 ,增加劑量會(huì)增大生長反應(yīng)，但二者不呈線性關(guān)系，一般劑量增倍生長反應(yīng)只增加 1/3。 注射頻率及時(shí)間： 每日給藥比每周注射 2～ 3次療效高 25％。間斷治療（治療 6個(gè)月，停藥 3～ 6個(gè)月）的療效不如連續(xù)治療好。臨睡前注射藥使血中 hGH濃度如正常人在睡后升高，療效較好。 GHD之治療 ? 青春期前的 GH劑量 （追趕生長） ~ IU/kgd ? 處于青春期的矮身材 GHD（沖刺生長） 大劑量 GH，建議劑量 ~ IU/kgd 2022年美國 FDA批準(zhǔn) Nutropin174。用于青春期 GHD患者的劑量為 mg/kg/week（ IU/kg/d） rhGH治療的不良反應(yīng) ? rhGH按推薦治療劑量使用時(shí)，副作用少而輕微 ? 偶見注射部位疼痛、發(fā)麻、發(fā)紅及腫脹等，多能耐受； ? 少數(shù)病人在治療過程中可能發(fā)生亞臨床甲狀腺功能低下，應(yīng)及時(shí)糾正，以免影響生長激素的療效，因此應(yīng)定期檢查 T T4； ? 偶見血糖升高，偶見關(guān)節(jié)痛及其它水鈉潴留癥狀，降低 GH劑量可緩解或消除。 生長激素的安全性 ? 基因重組生長素與人垂體分泌的生長激素結(jié)構(gòu)完全相同，且分泌型技術(shù)生產(chǎn)的金磊生長素為具有高質(zhì)量及高純度的產(chǎn)品，更安全，更有效。 ? 歐洲小兒內(nèi)分泌學(xué)會(huì)經(jīng)過 30年大量的臨床觀察，于 1993年正式宣布 rhGH在應(yīng)用于常規(guī)替代治療中具有非常良好的安全性 ? 目前無證據(jù)證明長期使用 GH會(huì)促使白血病，腦瘤復(fù)發(fā)，糖尿病發(fā)生的危險(xiǎn)。也沒用證據(jù)證明運(yùn)用GH期間，患普通內(nèi)科疾病時(shí)必須停藥。 （此資料源于兒科內(nèi)分泌代謝雜志 2022； 85） 治療后隨訪 ? 每 3個(gè)月隨訪一次 身高、體重；計(jì)算身高 SDS、身高增長率 SDS 調(diào)整劑量 注射技巧、依從性 密切觀察治療者是否出現(xiàn)副反應(yīng) ? 骨齡 除非是對(duì)一些發(fā)育已到晚期的患者，否則骨齡的檢測(cè)并非必需 ? IGFI
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