風(fēng)濕病的血液學(xué)改變-資料下載頁(yè)
2025-01-06 10:04本頁(yè)面
【正文】 膜糖蛋白結(jié)合直接破壞血小板 ,引起血小板減少?？寡“蹇贵w及相關(guān)補(bǔ)體可直接結(jié)合于血小板表面 ,使血小板在末梢血循環(huán)中破壞增加。 （ 3）巨核細(xì)胞的分化異常 骨髓造血祖細(xì)胞體外半固體培養(yǎng)發(fā)現(xiàn) SLE病人的巨核細(xì)胞集落形成明顯低于正常人。 此外 10%～ 20% SLE患者有脾腫大 ,脾功能亢進(jìn)也是血小板減少常見原因。 治療 可采用糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白、達(dá)那唑、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、脾切除等方法。早期仍以糖皮質(zhì)激素治療為主。多在 2周內(nèi)起效 ,6～ 8周達(dá)到相對(duì)高峰。骨髓增生程度高的患者療效較好。達(dá)那唑是一種弱雄性激素 ,同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素有可能使血小板恢復(fù)到安全水平 ,但因生效慢 ,難以應(yīng)急。 針對(duì)難治性的血小板減少病例 ,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)孢素 A常可奏效。白細(xì)胞介素 211 ( IL211)是血小板生長(zhǎng)因子 ,能促進(jìn)巨核系祖細(xì)胞增生和誘導(dǎo)巨核細(xì)胞成熟。近來有用重組人 IL ll皮下注射治療 SLE合并重度血小板減少獲得成功。濃縮血小板昂貴 ,持續(xù)作用較短 ,可在分娩或大手術(shù)等危急情況下輸注 ,一般不用于慢性血小板減少。 出凝血異常 部分風(fēng)濕性疾病患者臨床可以出現(xiàn)出血、血栓形成和栓塞現(xiàn)象 , SLE患者多見。 1 、 出血 可以表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血。SLE患者出血涉及血管、血小板、凝血、抗凝、臟器受累后異常 (如腎功能衰竭導(dǎo)致出凝血異常 ,高血壓等 )多種因素 。 （ 1） 血管病變 自身免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體引起炎癥反應(yīng)使血管壁受損 ,冷球蛋白在血管壁沉著引起血管通透性增加 ,動(dòng)脈硬化血管脆性增加均可致出血。 SLE患者合并獲得性血管性血友病 (AVWS)已有數(shù)百例報(bào)道。AVWS也見于硬皮病、 MCTD、 Felty綜合征等自身免疫疾病。發(fā)病機(jī)制與自身抗體直接作用于 vWF、抗體結(jié)合 vWF加速其清除或抗體選擇性吸附到細(xì)胞表面 ,影響 vWF結(jié)合到血小板 GP II、 b2IIIa、 GP Ib和膠原上發(fā)揮止血作用等有關(guān) 。 （ 2）血小板減少或功能異常 也是 SLE發(fā)生出血異常的原因之一。 （ 3）凝血因子減少 抗磷脂抗體陽(yáng)性引起抗磷脂抗體綜合征時(shí) ,抗凝血酶原抗體引起低凝血酶原血癥 ,又稱“狼瘡抗凝物質(zhì) 低凝血酶原癥綜合征可致出血 ,特點(diǎn)為凝血酶原時(shí)間(PT)和白陶土部分凝血酶時(shí)間 (APTT)延長(zhǎng)。應(yīng)用達(dá)那唑或大劑量丙球有效。 SLE肝損害可致多種凝血因子合成不足也是出血的原因之一。 （ 4）循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多 抗 FV III、 F IX、 FXI抗體、抗 vWF抗體、抗磷脂抗體 (APA)等抗凝物質(zhì)增多也導(dǎo)致出血異常。 、 治療 以控制原發(fā)病為主 ,可以補(bǔ)充凝血因子、纖維蛋白原、血小板。血漿置換除去循環(huán)免疫復(fù)合物或抗凝物。
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