風(fēng)濕病與自身抗體講-資料下載頁(yè)
2025-01-06 10:03本頁(yè)面
【正文】 變，伴有自身免疫現(xiàn)象。 ?自身抗體譜： ANA、 SMA或抗肌動(dòng)蛋白以及抗肝腎微粒體抗體 。 ?可將 AIH分為三型： Ⅰ 型： ANA、 SMA或抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ ANCA） 陽(yáng)性，是經(jīng)典的 AIH。 Ⅱ 型：抗 LKM－１ 抗體陽(yáng)性，約占 AIH的 20％。 Ⅲ 型：抗可溶性肝抗原抗體／抗可溶性胰腺抗原（ SLA/LP）陽(yáng)性，約占 AIH的 10－ 20％。 ?診斷標(biāo)準(zhǔn)：本病多發(fā)于女性，男女之比為 1∶4 ，臨床表現(xiàn)為慢性肝炎，約 40％以急性肝炎起病。其診斷要點(diǎn)為： （１）排除遺傳代謝性疾?。?α １ 抗胰蛋白酶表型、血清銅藍(lán)蛋白水平、鐵及鐵蛋白水平均正常）、活動(dòng)型病毒感染（甲、乙、丙型肝炎病毒血清標(biāo)志物呈陰性）、酒精性或中毒性肝病。 （２）血清轉(zhuǎn)氨酶（ ALT、 AST） 明顯升高 （３）高免疫球蛋白血癥。 （４）自身抗體陽(yáng)性：如抗核抗體（ ANA）、 抗平滑肌抗體（ SMA）、 抗肝腎微粒體抗體－１（ LKM－１） 陽(yáng)性。 （５）免疫抑制劑治療能夠緩解病情。 （６）有肝臟外表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)疼痛等。 原發(fā)性膽汁性肝硬化 ?PBC是一種肝內(nèi)及中等大小膽管的慢性淤膽性炎癥性肝病。 ?PBC自身抗體譜： 抗線粒體抗體、 抗核抗體（抗著絲點(diǎn)抗體、抗 Lamin 抗體等）。 ?診斷標(biāo)準(zhǔn)：患者（中老年女性多見(jiàn)）有不明原因的皮膚搔癢、乏力、黃疸或體重下降， ALP、 rGT、IgM升高，同時(shí)線粒體抗體陽(yáng)性（高滴度），膽管影像學(xué)檢查排除肝外膽管異常。 原發(fā)性硬化性膽管炎 ?特征：肝外 /或肝內(nèi)膽管彌漫性炎癥、纖維化所引起的慢性膽汁淤積癥。 ?PSC自身抗體譜 |：典型的自身抗體并不多見(jiàn)， ANA僅見(jiàn)于 6%患者，約 40%77%的患者抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性，多為 PANCA ?診斷標(biāo)準(zhǔn)：多發(fā)于中年男性的進(jìn)行性膽汁淤滯癥，并發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎者；繼往無(wú)膽道手術(shù)史、無(wú)膽石史、排除膽管癌；彌漫性膽道病變累積肝外膽管。最重要診斷方法：膽管造影。 小結(jié) ?ANA可以有效地判斷疾病的活動(dòng)和激素的療效，高滴度 ANAs有助于結(jié)締組織病的判斷，但低滴度ANAs可在正常以及其他患者中出現(xiàn)。 ?ANAs滴度不一定與疾病病情活動(dòng)平行， ANAs中的dsDNA與疾病平行，而如 SSA／ SSB等則與病情關(guān)系不大。 ?不同底物、不同檢測(cè)方法、不同病期， ANAs陽(yáng)性率可以不同。 ?ANAs中某些抗體（如 dsDNA、 SSA、 SSB） 可通過(guò)胎盤(pán)，使新生兒患先天性新生兒狼瘡、先心病等。 課后習(xí)題 ?自身抗體、抗核抗體的概念是什么？ ?系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ SLE） 的道德特異性抗體有哪些？
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