風(fēng)濕病的血液學(xué)改變-wenkub.com
2025-01-03 10:04 本頁面
【正文】 血漿置換除去循環(huán)免疫復(fù)合物或抗凝物。應(yīng)用達那唑或大劑量丙球有效。AVWS也見于硬皮病、 MCTD、 Felty綜合征等自身免疫疾病。 1 、 出血 可以表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血。白細胞介素 211 ( IL211)是血小板生長因子 ,能促進巨核系祖細胞增生和誘導(dǎo)巨核細胞成熟。多在 2周內(nèi)起效 ,6～ 8周達到相對高峰。 （ 3）巨核細胞的分化異常 骨髓造血祖細胞體外半固體培養(yǎng)發(fā)現(xiàn) SLE病人的巨核細胞集落形成明顯低于正常人。血小板減少是 APS的重要表現(xiàn)之一 ,抗磷脂抗體滴度越高 ,發(fā)生血小板減少的危險性越大。 SLE的血小板減少機制是多方面的。國外文獻報道 ,近20%～ 50%的 SLE患者可合并此癥。 血小板異常 風(fēng)濕性疾病合并血小板減少常見 ,屬于繼發(fā)性血小板減少范疇。 治療 經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療 ,白細胞總數(shù)不難恢復(fù)。 ③ 藥物作用 :如硫唑嘌呤會造成 17%患者粒細胞減少。 Felty綜合征是 RA的一個特殊類型 ,表現(xiàn)為中性粒細胞減少 ,見于不到 1%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。該種貧血是由多因素造成的 ,包括 EPO 生成減少 ,骨髓對 EPO反應(yīng)性減低。 糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用對多數(shù)病例有效。 SLE2AAA的發(fā)病機制為 : ① 患者體內(nèi)存在針對造血干細胞的自身抗體 ,直接破壞造血干細胞 。 5 、 再生障礙性貧血 ( aplastic anem ia, AA) 文獻報道主要發(fā)生于 SLE、 RA,亦可見于干燥綜合征、嗜酸性筋膜炎、 Still病等。發(fā)病機制與自身免疫有關(guān)。 3 、 缺鐵性貧血 原因 :血管病變造成的失血、藥物治療和激素等所致的胃腸道失血、月經(jīng)增多、妊娠所致的需要增加 。 AIHA 同時伴有血小板減少 ,即 Evans綜合征 ,可見于 SLE、 硬皮病 、 皮肌炎 、 RA 等 ,以SLE、 RA 多見 。 AIHA的治療 決定于重新建立正常免疫學(xué)控制機制 ,而不是脾切除術(shù)。骨髓象顯示紅系造血明顯活躍 ,偶見輕度巨幼樣變 。 2 、 自身免疫性溶血性貧血 ( AIHA) AIHA為器官特異性自身免疫病的一種特殊表現(xiàn) ,在風(fēng)濕性疾病中最多繼發(fā)于 SLE,其次為 RA,此外還可見于硬皮病 、 多發(fā)性肌炎 、血管炎 、 干燥綜合征 、 混合性結(jié)締組織病等 。抗風(fēng)濕藥治療ACD并不促進 EPO產(chǎn)生 ,而是增加骨髓對EPO反應(yīng)的敏感性。 細胞因子對鐵代謝的作用 IL21可增加中性粒細胞從特異性顆粒中釋放乳鐵蛋白 ,后者對鐵有高度親和力 ,可與運鐵蛋白競爭結(jié)合血漿鐵 ,使血漿游離鐵減少 。 腫瘤壞死因子（ TNF）對紅系爆式集落形成單位（ Bfu— E）直接抑制作用，對紅系集落形成單位
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