華東風(fēng)濕病會議徐高四-wenkub.com
2025-01-03 01:45 本頁面
【正文】 112(S1):56 維持緩解的持續(xù)時間 ? 一般認(rèn)為應(yīng)維持 2年，也有作者認(rèn)為應(yīng)延長到 4年 ? EUVAS正在進行 REMAIN研究 ? 是否需要將維持治療延長到 4年 REMAIN研究 ? RCT研究 ? 入選病人：處于穩(wěn)定緩解狀態(tài)的腎臟血管炎病人 ? 實驗組：激素 +AZA 4年 ? 對照組：激素 +AZA 2年 ? 研究終點：復(fù)發(fā) ? 研究進展：正在收集病人，進展緩慢 維持緩解治療總結(jié) ? 維持緩解治療可以控制復(fù)發(fā) ? 激素：小劑量或停用 ? 除 CTX外，證據(jù)最為充分的是 AZA ? 2年以上 ? 不合并使用別嘌呤醇 ? 交替應(yīng)用細(xì)胞毒藥物？ ? 重癥、不能達到完全緩解者 缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，建議： ? 病情出現(xiàn)小的波動（ minor relapse）時，可適當(dāng)增加激素和免疫抑制劑的劑量 ? 病情出現(xiàn)大的反復(fù)（ major relapse）時，重新開始誘導(dǎo)緩解治療。s granulomatosis treated Alternatively with Methotrexate) ? RCT研究，無腎臟受累 ? 強的松： 1mg/kg/d, 4w ? MTX： 15~25mg/w， 12個月 ? CTX： 2mg/kg/d， 36M→ mg/kg/d ? CTX累積至少 20g ? 12m時停藥，觀察到 18個月 ? 研究終點：誘導(dǎo)緩解率 Lancet 2022 (to be published) 初步結(jié)果 ? 6個月的緩解率相似 ? MTX： 83% ? CTX： 84% ? MTX的復(fù)發(fā)率高 Lancet 2022 (to be published) 目前激素聯(lián)合 MTX誘導(dǎo)緩解的評價 ? 用于非致命性的血管炎 ? 腎功能正?；蚪咏?（ Scr177μmol/L） ? 適用于 CTX禁忌者 ? 補充葉酸 Up To Date 2022 ? RCT ? 小血管炎伴 Scr大于 500umol/L的患者 ? 血漿置換 vs MP沖擊 ? ? 實驗組：接受 7次血漿置換 ? 對照組： MP沖擊 3次， 15mg/kg ? 研究終點：病情誘導(dǎo)緩解 EUVAS MEPEX研究 ANCAassociated WG or MPA with severe GN ? Entry after informed consent Stratification according to severity of renal dysfunction Randomisation ? oliguria /dialysis/Scr500+ oliguria /dialysis/Scr500+ ? ? IVMP x 3 pulses days 13 PE x7 within 14 days together with standard induction regimen (OCS + CTX) ? Progressive OCS reduction Change CTX to Aza at 6 months (3 months if age 40) ? Study ends at 12 months MEPEX研究的流程 ? 初步結(jié)果：隨訪 3個月 ? 兩組病人死亡率均為 16% ? 血漿置換組腎臟存活率高 （ % vs %） ? 進展：資料正在最后的分析中 EUVASCYCAZAREM研究 ? RCT ? 以 AZA替代 CTX維持緩解 ? 入選病人： 在應(yīng)用激素 +CTX治療 3~6個月后達到誘導(dǎo)緩解的血管炎患者 Jayne et al. N Engl J Med 2022。d ? 靜脈點滴較口服用藥副作用少，維持時間長 ? 首次 ，以后 ? 根據(jù)病情，第 1 個月內(nèi)可應(yīng)用 14 次，以后每月 1 次，半年后每 3 個月 1 次 ? 一個療程總量 810g 其它細(xì)胞毒藥物 ? 硫唑嘌呤 ? 可用于維持治療 ? 12mg/kg117:561567 孫奇志等 中國實用內(nèi)科學(xué) 2022； 21（ 9）： 529530 炎癥性腸病 ? ANCA ? 多為 PANCA ? 陽性者黏膜血管炎發(fā)生率高 （ % vs %） ? 采用 5種已知 ANCA靶抗原檢測，均非主要 ? Western blot: %血清識別不同的未知的蛋白條帶 , 其中識別 47Kd者居多 ? 新抗原分離純化 ? 色譜層析，免疫生化，氨基酸測序 ? 47kD蛋白 ?烯醇酶 （ ?enolase） ? 57kD蛋白 — 催化酶 （ catalase） Roozendaal C et al. Clin Exp Immunol 1998。13:28212824 藥物引起的 ANCA相關(guān)性血管炎 ? 常見藥物 ? 丙基硫氧嘧啶（ PTU） ? 肼苯噠嗪 ? 普魯卡因酰胺 ? 其它 ? 臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性小血管炎 ? 靶抗原？ ? PTU 可以引起 ANCA 陽性系統(tǒng)性小血管炎 ? PTU 引起的 ANCA為 B細(xì)胞的多克隆活化，滴度高 ? 停用 PTU或應(yīng)用免疫抑制治療可達到臨床緩解， ANCA滴度下降，但可長期不能陰轉(zhuǎn) 徐旭東等 中華內(nèi)科雜志 2022。53:743 ? ANCA對原發(fā)性小血管炎的敏感性為50%~90% ? ANCA陰性 小血管炎？ ? ANCA相關(guān)性小血管炎的發(fā)病情況 ? ANCA相關(guān)性小血管炎的多系統(tǒng)受累表現(xiàn) ? ANCA相關(guān)性小血管炎的實驗室檢查
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