【正文】 繼酶解激活的過程，呈現(xiàn)出巨大的放大現(xiàn)象。 ? 凝血時間 （ CT）： 采血開始到血液凝固所需時間 。 正常人為 412min ? 血清 ： 血液凝固后 1～ 2小時，血凝塊會發(fā)生回縮，并釋出淡黃色的液體，稱為血清。 ? 血清與血漿的區(qū)別 ： 前者缺乏參與凝血過程被消耗掉的一些凝血因子和纖維蛋白原，但增添了少量血液凝固時由血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板釋放出來的化學(xué)物質(zhì)。血清不可以再凝。 血液凝固 （三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制 ? 體內(nèi)凝血過程分啟動和放大兩個階段 ? 外源性凝血途徑在體內(nèi)生理性凝血反應(yīng)的啟動中其關(guān)鍵作用，組織因子是生理性凝血反應(yīng)過程的啟動物 ? 內(nèi)源性途徑在放大階段對凝血反應(yīng)開始后的維持和鞏固起重要作用 （四）血液凝固的調(diào)控 ? 正常人體內(nèi)循環(huán)血液不凝固的原因： 血液流動；血管內(nèi)皮的抗凝作用；纖維蛋白溶解系統(tǒng)，纖維蛋白的吸附、血流的稀釋和單核 巨噬細(xì)胞的吞噬作用；生理性抗凝物質(zhì)的存在。 血液凝固的調(diào)控 ? 血管內(nèi)皮抗凝作用 防止凝血因子、血小板與內(nèi)皮下成分接觸，避免凝血系統(tǒng)的激活和血小板的活化 ? 纖維蛋白的吸附、血流的稀釋和單核 巨噬細(xì)胞的吞噬作用 纖維蛋白對凝血酶有高度親和力，可防止其擴(kuò)散 ? 生理性抗凝物質(zhì) ? 絲氨酸蛋白酶抑制物： 抗凝血酶 、肝素輔因子 Ⅱ 、 C1抑制物等 抑制激活的維生素 K依賴性凝血因子（ FⅦ a除外） ? 蛋白質(zhì) C系統(tǒng)： 蛋白質(zhì) C、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白質(zhì) S和蛋白質(zhì) C的抑制物 抑制激活的輔因子 FⅤ a和 FⅧ a ? 組織因子途徑抑制物（ TFPI）： 一種糖蛋白 外源性凝血途徑的特異性抑制物 ? 肝素（ heparin）： 一種酸性黏多糖 增強(qiáng)抗凝酶的活性間接抗凝；刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放 TFPI 三 纖維蛋白的溶解 ? 纖維蛋白溶解： 纖維蛋白倍液化的過程，簡稱纖溶。 ? 纖維蛋白溶解系統(tǒng)： 纖維蛋白溶解酶原、纖溶酶、纖溶酶原激活物、纖溶抑制物 ? 纖溶系統(tǒng)活動亢進(jìn)：血栓提前溶解引起重新出血 ? 纖溶系統(tǒng)活動低下：不利于血管再通，加重血栓栓塞 ? 纖溶分兩個基本階段 ? （一）纖溶酶原的激活 ? 纖溶酶原激活物：組織型纖溶酶原激活物（ tPA）、尿激酶型纖溶酶原激活物、 FⅫ a、激肽釋放酶 ? （二）纖維蛋白與纖維蛋白原的降解 ? 在纖溶酶作用下，纖維蛋白與纖維蛋白原被分解成許多可溶性小肽 ?纖溶抑制物 ?纖溶酶原激活物抑制物 1（ PAI1）：與tPA和尿激酶結(jié)合使之失活 ?α2抗纖溶酶（ α2AP）：與纖溶酶結(jié)合為復(fù)合物而抑制其活性 第四節(jié) 血型和輸血原則 一 血型與紅細(xì)胞凝集 ? 血型 （ blood group）：通常指紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型 ? 紅細(xì)胞凝集 （ agglutination） 血型不相容的血液混合后紅細(xì)胞凝集成簇的現(xiàn)象，本質(zhì)為抗原 抗體反應(yīng)。 凝集的紅細(xì)胞在補(bǔ)體作用下破裂，產(chǎn)生溶血 ? 凝集原：紅細(xì)胞上的抗原決定簇，分躺和多肽 ? 凝集素：與紅細(xì)胞膜上的凝集原反應(yīng)的特異抗體，為 γ 球蛋白 ? 人類白細(xì)胞抗原（ HLA）： 引起器官移植后免疫排斥反映的最重要抗原 第四節(jié) 血型和輸血原則 二 紅細(xì)胞血型 （一） ABO血型系統(tǒng) ? ABO血型的分型 ? 分型根據(jù)：紅細(xì)胞膜上是否存在 A抗原和 B抗原 ? A型：只含 A抗原 B型：只含 B抗原 AB型：含 A與 B兩種抗原 O型：不含 A和 B抗原 ? 不同血型人的血清中不會含有與自身紅細(xì)胞抗原相對應(yīng)的抗體 ABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體 ① A1型 RBC可與 A2型血中的抗 A1抗體發(fā)生凝集反應(yīng)。 ② A2型和 A2B型的抗原性比 A1型和 AB型的弱，血型鑒定時易 使 A2型和 A2B型誤判定為O型或 B型。 紅細(xì)胞血型 ? ABO血型系統(tǒng)的抗原 ? A和 B抗原的特異性決定于紅細(xì)胞膜上寡糖鏈的組成與連接順序 ? A型： H+乙酰半乳糖胺基 ? B型： H+半乳糖基 ? O型： H ? ABO血型系統(tǒng)的抗體 ? 天然抗體： IgM，不能通過胎盤 ? 免疫性抗體： IgG，能通過胎盤 ? ABO血型不合的母子可發(fā)生 新生兒溶血病 ABH抗原物質(zhì)的化學(xué)結(jié)構(gòu) 紅細(xì)胞血型 ? ABO血型的遺傳 ? ABO血型系統(tǒng)的遺傳由 9號染色體上 A、 B、 O三個等位基因控制 ? A、 B為顯性基因， O為隱性 ? 根據(jù)顯性遺傳規(guī)律可推斷子女的血型，但只能作否定判斷。 ? ABO血型的鑒定 ? 正向定型：用抗 A、抗 B抗體檢測紅細(xì)胞上有無 A或 B抗體 ? 反向定型：用已知血型的紅細(xì)胞檢測血清中有無抗 A或抗 B抗體 紅細(xì)胞血型 （二） Rh血型系統(tǒng) ? 發(fā)現(xiàn) ? 恒河猴（ Rhesus monkey）的紅細(xì)胞 → 注入家兔體內(nèi) → 產(chǎn)生抗恒河猴紅細(xì)胞的抗體 → 取家兔血清 → 與人紅細(xì)胞混合 → 發(fā)生凝集反應(yīng)為 Rh陽性血型，不凝集則為 Rh陰性血型 ? 抗原與分型 ? 人類 RBC膜上有 C、 c、 D、 E、 e五種抗原，以 D抗原的抗原性最強(qiáng)。 ? Rh抗原只存在于紅細(xì)胞上，出生時已發(fā)育成熟 ? 分型： RBC膜上有 D抗原者為 Rh陽性血型（ 99%） RBC膜上缺乏 D抗原者為 Rh陰性血型（ 1%） ? 特點 ? 人血清中不存在抗 Rh的天然抗體， Rh陰性者接受 Rh陽性者的血液后才會通過體液免疫產(chǎn)生抗 Rh的免疫性抗體 ? Rh系統(tǒng)的抗體主要為 IgG，能透過胎盤 ? 生理意義 ? 輸血時： Rh者第一次輸血不必考慮 Rh血型；第二次輸血必須考慮 Rh血型是否相同 ? 妊娠時： Rh的母親 ? ①若曾輸過 Rh+血，懷孕后其胎兒又為 Rh+，孕婦的抗Rh+抗體，可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)導(dǎo)致胎兒溶血。 ? ②第一次孕兒為 Rh+，胎兒的 RBC因某種原因 (如胎盤絨毛脫落 )進(jìn)入母體，或分娩時胎盤剝離過程中血液進(jìn)入母體，孕婦體內(nèi)產(chǎn)生抗 Rh+抗體。第二次妊娠時，孕婦體內(nèi)的抗 Rh+抗體，通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)導(dǎo)致胎兒溶血。 第四節(jié) 血型和輸血原則 三 輸血原則 ? 鑒定血型 ? ABO血型吻合 ? 生育年齡的婦女和需反復(fù)輸血的病人需 Rh血型相合 ? 交叉配血試驗 （ crossmatch test） ? 交叉配血主側(cè)：把供血者的紅細(xì)胞與受血者的血清進(jìn)行配合試驗 ? 交叉配血次側(cè)：把受血者的紅細(xì)胞與供血者的血清進(jìn)行配合試驗 ? 配血相合：交叉試驗兩側(cè)都未發(fā)生凝集反應(yīng) ? 配血不合：主側(cè)發(fā)生凝集反應(yīng)，嚴(yán)禁輸血 ? 配血基本相合：主側(cè)不凝集而次側(cè)凝集 可將 O型血輸給其他血型受血者或 AB型受血者接受其他血型血液 ＡＢＯ血型各型之間的輸血關(guān)系 ?O型血并非“萬能供血者”， O型血血漿中存在抗 A和抗 B抗體 ?AB型血也非“萬能受血者” ?成分輸血 ： 把人血中各種不同成分，如血細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板和血漿，分別制備成高純度或高濃度的制品再注射給病人。