20xx年醫(yī)學專題—癌性腦病(編輯修改稿)
2024-11-19 05:20 本頁面
【文章內容簡介】 眼球震顫，復視。記憶力減退，甚至癡呆。腦脊液可正常，也可見淋巴細胞增多，蛋白含量常增高。 組織病理學所見主要為后根神經節(jié)細胞嚴重脫失，代之以纖維組織囊，神經節(jié)中可見漿細胞和淋巴細胞、巨噬細胞浸潤。后根纖維減少，脊髓后索嚴重退變。免疫學檢查可發(fā)現(xiàn)患者血清的IgG可與后根神經節(jié)、脊髓和腦的神經已發(fā)生免疫應答，推測這些抗體可能與本病的發(fā)生和發(fā)展有關。本病的發(fā)病年齡平均為59歲，女性略多。癥狀的出現(xiàn)多在原發(fā)癌被發(fā)現(xiàn)前數月。甚至數年，平均間隔為6～15個月。少數在原發(fā)癌診斷后發(fā)病。疾病呈亞急性進展達數月之久，然后處于穩(wěn)定期。也有報道于數小時內癥狀達高峰。從發(fā)病至死亡的平均存活期為14個月，即使切除原發(fā)癌也不影響本病的進展，或使癥狀好轉；個別報道切除原發(fā)癌后癥狀好轉。（2）感覺運動混合型神經?。罕景Y表現(xiàn)四肢遠端感覺及運動障礙，腱反射減弱或消失，下肢多重于上肢。合并多發(fā)性骨髓瘤常常有明顯疼痛，也可發(fā)生臂叢神經病及吉蘭巴雷綜合征，尤其是伴發(fā)何杰金病時。肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)感覺和運動傳導速度均下降。（3）PEOMS綜合征：PEOMS綜合征即多發(fā)性神經?。╬olyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內分泌病變（endocrinopathy）、M 蛋白（Mproteins）和皮膚損害（skin changs）。PEOMS綜合征是一種少見的多系統(tǒng)損害綜合征。病因不明，多數認為與漿細胞瘤的遠隔效應有關。確切發(fā)病機制不明，可能與M蛋白或漿細胞分泌的淋巴活素的毒性作用有關。因切除腫瘤、放療、激素均可使癥狀緩解。周圍神經的病理改變是單克隆IgG沉積，早期有髓神經纖維髓鞘脫失，晚期軸索變性為主，無炎性細胞浸潤。肌肉呈現(xiàn)散在成簇的肌纖維萎縮，血管內皮細胞肥大、管腔狹窄。臨床表現(xiàn)以男性多見，男女比例為2～3∶1，多發(fā)性周圍神經病癥狀突出，約占97％，感覺異?；騿适?。四肢遠端為重，對稱性，向近端發(fā)展。四肢遠端無力、肌肉萎縮，導致行走不穩(wěn)。還表現(xiàn)出自主神經功能障礙。低熱、雙下肢凹陷性水腫。除四肢周圍神經損害外，還具有其他特征性表現(xiàn)。對于慢性進行性對稱性遷延不愈的多發(fā)周圍神經病者需要具體PEOMS綜合征可能，如果伴有異常球蛋白血癥和臟器腫大、內分泌病變、皮膚損害等任何一項損害即可以診斷。本癥的治療視病變類型而定，如孤立性漿細胞瘤可以放療，多發(fā)性骨髓瘤可以化療。髓外腫瘤還可以考慮手術治療。血漿置換或皮質激素治療可以減輕癥狀。4．神經肌肉接頭病 神經肌肉接頭功能障礙性疾病常見形式有癌性LambertEaton肌無力綜合征、重癥肌無力等。肌無力綜合征又稱為類重癥肌無力綜合征，屬于自身免疫性疾病，可能有多種機制參與發(fā)病，其中最主要的是機體對腫瘤細胞的神經元樣成分產生了免疫反應，所產生的抗體以運動神經末梢突觸前膜上調節(jié)乙酰膽堿釋放的電壓門控鈣離子通道作為自身免疫的靶標受到攻擊，損害了正常的突觸前膜的乙酰膽堿量子釋放。癌性肌無力綜合征可以見于多種腫瘤，其中以燕麥細胞性支氣管肺癌最常見（約70％）。其次可以發(fā)生于乳房癌、惡性胸腺瘤、胃癌、大腸癌等患者。本癥多在40歲后起病，平均年齡55歲。男性多見。以軀干和肢體近端肌肉無力和病態(tài)容易疲勞為主要表現(xiàn)。上肢無力常常較下肢重。顱神經支配的肌肉亦可累及，表現(xiàn)為復視、眼瞼下垂以及吞咽困難、嘴爵無力等。其受累部位和肌肉疲勞部位與重癥肌無力不同。本病肌肉無力和易疲勞主要發(fā)生在近端，特別是骨盆帶肌和大腿肌肉，顱神經支配的肌肉和呼吸肌很少累及。常常伴有肢體感覺異常和疼痛。無力癥狀在短暫連續(xù)用力后并不加重反而短暫改善。半數患者有自主神經障礙的表現(xiàn)如唾液、淚液和汗液減少，出現(xiàn)陽痿等，全身癥狀可以表現(xiàn)消瘦、納差等。腱反射減弱或消失。大多數患者（約71％）肌肉無力癥狀早于腫瘤出現(xiàn)。部分（約25％）同時出現(xiàn)，少數（約4％）在腫瘤后出現(xiàn)。肌電圖檢查重復電刺激（RNS）低頻率電流刺激運動神經時，該神經支配的肌肉的動作電位波幅顯著降低，使用每秒10次以上的高頻率重復電刺激時，肌肉的動作電位波幅反而顯著遞增。如果反復刺激，動作電位又復下降，對診斷有幫助。癌性LambertEaton肌無力綜合征需要與其他免疫性疾病所致的肌無力綜合征鑒別。使用免疫抑制劑和血漿置換療法治療有效。乙酰膽堿酯酶抑制劑的療效不確定。5．肌肉病變 癌性肌肉
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