【正文】 oclonus），尸檢可能證實腦部通過omnipause神經(jīng)元（引起斜視肌陣攣opsoclonus）部位完全正常?！景l(fā)病機理】發(fā)病機理尚未闡明，有關(guān)癌性腦病發(fā)病機理曾有3種假說。癥狀具有特征性，主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的某一部位，同時伴有其他部分輕度受侵的癥狀；神經(jīng)肌肉病變，病情發(fā)展快，病程＜6個月，全身狀況差，且神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征不能以單一病灶解釋；神經(jīng)系統(tǒng)損害不符合原發(fā)性神經(jīng)病變規(guī)律；CSF蛋白及免疫球蛋白升高者；亞急性小腦變性若突然起病，進行性加重數(shù)周、數(shù)月，約50％的病人可能為副腫瘤綜合征，此時應(yīng)仔細尋找腫瘤；某些神經(jīng)系統(tǒng)病變常與腫瘤相關(guān)，如肌無力綜合征，有半數(shù)以上的患者與腫瘤相關(guān)。但“癌性腦病”（Cancer encephalopathy，CE）的概念并非指上述原因引起的神經(jīng)病變，而是由于惡性腫瘤的遠隔影響造成，甚至在原發(fā)惡性腫瘤被發(fā)現(xiàn)前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)某些神經(jīng)癥狀。癌性腦病出現(xiàn)明顯的臨床癥狀可發(fā)生在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前、之后或與之同時發(fā)生。3．自體免疫學說 此假說認為在正常情況下，僅在神經(jīng)系統(tǒng)表達的蛋白質(zhì)也在腫瘤表達，機體對腫瘤產(chǎn)生免疫反應(yīng)同時，由于免疫交叉反應(yīng)，對神經(jīng)系統(tǒng)也造成損害，由體液免疫所引起，腫瘤細胞作為始動抗原，誘發(fā)機體產(chǎn)生高度特異性的抗體，此抗體在補體參與下抑制腫瘤細胞的生長，同時也導致宿主的神經(jīng)系統(tǒng)的損害，即產(chǎn)生癌性腦病。癌性腦病靶抗原在動物實驗中并未證實抗體病理作用。單純型邊緣系統(tǒng)腦炎的特征是邊緣葉或邊緣葉為主的損害。臨床表現(xiàn)出相應(yīng)腦干受損癥狀，如復視、眩暈、眼球震顫、構(gòu)音障礙和吞咽困難等。許多患者常伴有眩暈和復視，可以同時出現(xiàn)錐體束征、肌肉萎縮、面癱、延髓麻痹、精神癥狀、智能減退，甚至癡呆。男性多于女性。起病是雙足感覺異常和無力，數(shù)天內(nèi)發(fā)展為癱瘓，感覺完全喪失，二便障礙，感覺障礙繼續(xù)向上發(fā)展，甚至累及上肢。極少有合并錐體束損害。3．周圍神經(jīng)病變（1）亞急性感覺性神經(jīng)?。罕静〗^大多數(shù)并發(fā)于惡性腫瘤，其中以肺癌，尤其是小細胞肺癌最常見，也可并發(fā)于其他惡性腫瘤，如食管、子宮、乳腺、卵巢等，也可發(fā)生于何杰金氏病和網(wǎng)狀細胞肉瘤。 組織病理學所見主要為后根神經(jīng)節(jié)細胞嚴重脫失，代之以纖維組織囊，神經(jīng)節(jié)中可見漿細胞和淋巴細胞、巨噬細胞浸潤。也有報道于數(shù)小時內(nèi)癥狀達高峰。確切發(fā)病機制不明，可能與M蛋白或漿細胞分泌的淋巴活素的毒性作用有關(guān)。低熱、雙下肢凹陷性水腫。癌性肌無力綜合征可以見于多種腫瘤，其中以燕麥細胞性支氣管肺癌最常見（約70％）。本病肌肉無力和易疲勞主要發(fā)生在近端，特別是骨盆帶肌和大腿肌肉，顱神經(jīng)支配的肌肉和呼吸肌很少累及。如果反復刺激，動作電位又復下降，對診斷有幫助。以近端無力和肌肉萎縮明顯，并進行性加重，并伴有肌肉疼痛。兒童期有眼肌陣攣者合并神經(jīng)母細胞瘤超過50％，其預(yù)后較不合并眼肌陣攣的神經(jīng)母細胞瘤好。通過熒光激活細胞分類分析顯示，癌性腦病小腦萎縮腦脊液細胞學提示主要的細胞類型是Ｔ細胞（＞75％），少部分是Ｂ細胞和自然殺傷細胞（＜10％）。④癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜?。–AR）抗體。盡管腫瘤可能是無痛的隱秘的，神經(jīng)癥狀和體征常常在腫瘤明確前數(shù)天或數(shù)月出現(xiàn)。如LEMS患者在SCLC治療后，副腫瘤性斜視眼陣攣／肌陣攣的兒童在神經(jīng)胚胎細胞瘤治療后，癥狀均減輕。尋找腫瘤的初步檢查也可能是陰性的，則應(yīng)對患者進行仔細隨診。原發(fā)性腫瘤切除后，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常常自行緩解，但具體患者對治療反應(yīng)不同，治療效果各異。d），使用5d；甲基強的松龍（1g／d）3d，第４天使用環(huán)磷酰胺（600mg／m2重要的問題是免疫抑制劑的應(yīng)用是否刺激腫瘤的生長，目前尚無有關(guān)證據(jù)。參考文獻１．朱紅強，周茜，陳敬銀，等．神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征．中國實用神經(jīng)疾病雜志，2013；16（16）：8992．2．郭芳，張擁波，王佳偉，等．特殊抗原／抗體介導的腦?。袊窠?jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志，2012；19（2）：129133．3．許敏．癌性非轉(zhuǎn)移性腦病４例報道．中國癌癥雜志，2003；13（1）：93．4．沈仙娣，張福林．非轉(zhuǎn)移癌性神經(jīng)系統(tǒng)損害及其發(fā)生機理探討．中風與神經(jīng)疾病雜志，1993；（4）：213215．5．薛亮．癌性腦病誤診為肝性腦病１例．臨床薈萃，2012；27（21）：19141915．內(nèi)容總結(jié)
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