20xx年醫(yī)學(xué)專題—北京華科中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)肌肉科分析：運(yùn)動神經(jīng)元發(fā)病因素詳解(編輯修改稿)
2024-11-19 04:27 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ：失神經(jīng)支配和神經(jīng)再支配現(xiàn)象、復(fù)合動作電位波幅正常或降低，廣泛纖顫和束顫， (延髓 (y225。n suǐ)、頸、胸、與腰骶不同區(qū)段神經(jīng)支配，如肢體、面肌、脊旁肌 ), MCV 輕度減退， SCV正常。第二十 頁 ，共四十二 頁 。輔助 (fǔzh249。)檢查 影像學(xué)n CT、 MRI有助于鑒別診斷，如頸段脊髓 (jǐ suǐ)腫瘤、脊髓 (jǐ suǐ)空洞癥以及脊椎關(guān)節(jié)病變。第二十一 頁 ，共四十二 頁 。診斷 (zhěndu224。n)n 中年以后發(fā)病 ,進(jìn)行性加重n 主要表現(xiàn)為上下運(yùn)動神經(jīng)元損害之癥狀n 無感覺 (gǎnju233。)異常 ,肌電圖呈神經(jīng)元性損害 第二十二 頁 ，共四十二 頁 。世界 (sh236。ji232。)神經(jīng)病學(xué)聯(lián)合會（ the world Federationof Neurology, WFN） :ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)? 臨床癥狀、電生理及神經(jīng)病理學(xué)檢查提示下運(yùn)動神經(jīng)元變性的征象? 臨床癥狀提示上運(yùn)動神經(jīng)元變性的征象? 病變 (b236。ngbi224。n)區(qū)的體征呈進(jìn)行性發(fā)展或向其他部位擴(kuò)展? 電生理檢查排除可以引起其他疾病? 神經(jīng)影像學(xué)檢查排除可以引起臨床癥狀及電生理異常的其他疾病第二十三 頁 ，共四十二 頁 。鑒別 (ji224。nbi233。)診斷 :肌萎縮性側(cè)索硬化癥n 頸椎病 影像學(xué)改變 頸肩痛 頸活動障礙 感覺障礙 下運(yùn)動神經(jīng)元損害局限 延髓和脊髓空洞癥 影像學(xué) 節(jié)段性分離性痛溫覺缺失 n 脊髓腫瘤和腦干腫瘤 根痛 傳導(dǎo)束型感覺障礙 交叉性癱瘓 腦脊液蛋白增高 ,可致椎管梗阻 影像學(xué)n 多發(fā)性硬化 反復(fù)發(fā)作 早期出現(xiàn)復(fù)視 深淺 (shēnqiǎn)感覺異常 影像學(xué)第二十四 頁 ，共四十二 頁 。鑒別 (ji224。nbi233。)診斷 :進(jìn)展性脊肌萎縮n CharcotMarieTooth神經(jīng)病 （感覺 (gǎnju233。)和家族史）n 多發(fā)性肌炎第二十五 頁 ，共四十二 頁 。鑒別診斷 (zhěndu224。n):原發(fā)性側(cè)索硬化n 腔隙性腦梗塞n MS n 遺傳性痙攣性截癱 視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、錐體外系癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)、感覺障礙 (zh224。ng 224。i)、癡呆等。第二十六 頁 ，共四十二 頁 。治療 (zh236。li225。o)n 支持和癥狀治療為主 ,預(yù)防并發(fā)癥 吞咽困難和營養(yǎng)障礙：鼻飼 呼吸困難：間歇供氧、氣管切開 理療、針灸、運(yùn)動醫(yī)學(xué) 痙攣： baclofen (氯苯氨丁酸 )， 5mg,23/d開始，逐漸增加，國外 3075mg/d，中國3050mg/d,不良反應(yīng)有嗜睡、頭昏、胃腸道不適 (b249。sh236。)、低血壓、幻覺等。 第二十七 頁 ，共四十二 頁 ?？古d奮 (xīngf232。n)毒性n Riluzole:力如太n 谷氨酰胺能神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯劑，阻斷谷氨酸能回路，減緩神經(jīng)元的變性和死亡，延緩病情的發(fā)展。n 作用機(jī)制： 阻斷興奮性氨基酸受體 滅活鈉離子通道阻斷去極化引起的動作電位激活 抑制突觸前膜谷氨酸的釋放 (sh236。f224。ng) 激活 G蛋白，影響細(xì)胞內(nèi)信號傳遞第二十八 頁 ，共四十二 頁 。LOREM IPSUM DOLOR? (1994 Bensiman G)(155 cases， 1 year) 病例組 對照組 存活率（
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