20xx年醫(yī)學專題—確診庫欣綜合征(編輯修改稿)
2024-11-15 13:23 本頁面
【文章內容簡介】 緩慢發(fā)展型 2）迅速進展型,第二十七頁，共五十七頁。,正常(zh232。ngch225。ng)腎上腺CT掃描,異位ACTH綜合征(肺部惡性腫瘤(232。 x236。ng zhǒng li)) 雙側腎上腺增生,第二十八頁，共五十七頁。,常見(ch225。nɡ ji224。n)原因(按發(fā)病率順序) 小細胞肺癌、支氣管類癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰島細胞癌) 嗜鉻細胞瘤 神經母細胞瘤,第二十九頁，共五十七頁。,(1). 腎上腺皮質腺瘤 占庫欣綜合征20%，成年男性多見，腺瘤直徑3～4cm，包膜完整，單個多見, 少數(shǎosh249。)為多個起病緩,病情不重，多毛及雄激素增多程度輕,腎上腺腫瘤肉眼觀：包膜完整(w225。nzhěng), 棕黃色, 表面光滑, 均質, 與正常腎上腺組織分界清楚,不依賴(yīl224。i)ACTH的庫欣綜合征,第三十頁，共五十七頁。,顯微鏡: 細胞排列呈巢狀或小梁狀,富含脂質,胞漿清亮(qīngli224。ng), 細胞與正常腎上腺皮質束狀帶細胞相似,腎上腺皮質(p237。zh236。)腺瘤,第三十一頁，共五十七頁。,(2) 腎上腺皮質癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 體積常100g，腺瘤直徑≥5cm 包膜浸潤, 生長快, 晚期(wǎnqī)可轉移至淋巴結、肝、肺 臨床癥狀重: 高血壓、低血鉀 (DOC增多有關)、女性多毛、痤瘡及雄激素增多,第三十二頁，共五十七頁。,(3)不依賴(yīl224。i)ACTH的雙側性腎上腺小結節(jié)性增生,又稱Meador綜合征或原發(fā)性色素性結節(jié)性腎上腺病，多為兒童，庫欣綜合征表現或為家族性發(fā)病(fā b236。ng)，腎上腺多結節(jié)(多數直徑0.5cm)，ACTH降低，大劑量DXM不可抑制(自主分泌),第三十三頁，共五十七頁。,(4)不依賴ACTH的雙側性腎上腺大結節(jié)性增生腎上腺增大，重量可24～500g，結節(jié)直徑0.5cm，多為良性，ACTH降低，大劑量DXM抑制(y236。zh236。)不明顯,第三十四頁，共五十七頁。,診斷(zhěndu224。n)步驟： 是否為庫欣綜合征 庫欣綜合征的病因,診斷(zhěndu224。n)及鑒別診斷(zhěndu224。n),第三十五頁，共五十七頁。,臨床表現：1.有典型癥狀、體征者，可根據外觀作出診斷最有價值的體征：滿月臉、多血質、紫紋 2.癥狀不典型者 (以心衰、病理性骨折、神經癥狀為首發(fā)(shǒu fā)癥狀者)注意鑒別,一、 確診(qu232。zhěn)庫欣綜合征,第三十六頁，共五十七頁。,1.血生化：血鉀降低、 代謝性堿中毒、糖耐量降低 2.影像學檢查：X線:骨質疏松，少數(shǎosh249。)蝶鞍擴大 腎上腺B超或CT:雙側腎上腺增生或腫瘤 MRI:垂體結節(jié)或腫瘤,實驗室以及(yǐj237。)特殊檢查,第三十七頁，共五十七頁。,左側腎上腺腫塊(箭頭)攝入放射性標記物濃度(n243。ngd249。)增加, 右側未見腎上腺攝取. 右側大塊背景為肝臟顯影,腎上腺皮質(p237。zh236。)腺瘤 碘化膽固醇核素掃描(后位觀) 靜脈注射放射性藥物，5天后照相,第三十八頁，共五十七頁。,(1)正常(zh232。ngch225。ng
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