20xx年醫(yī)學(xué)專題—確診庫欣綜合征-預(yù)覽頁
【正文】 yndrome 又稱皮質(zhì)醇增多癥 各種原因引起的腎上腺分泌(fēnm236。,第十二頁，共五十七頁。,1)脂質(zhì)代謝紊亂(wěnlu224。ng)病例,第十五頁，共五十七頁。毛細(xì)血管脆性增加易有皮下淤血。,4) 水、電解質(zhì)紊亂： 機(jī)制：過多Cortisol致潴鈉排鉀，高血壓，低血鉀(去氧皮質(zhì)酮鹽皮質(zhì)樣作用)、水腫及夜尿增加(zēngjiā)，低血鉀性堿中毒(異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌）,第十八頁，共五十七頁。njīngx236。,8) 血液改變 多血質(zhì):(RBC，WBC增多) 淋巴(l237。)：陰莖縮小, 睪丸變軟,第二十二頁，共五十七頁。,病因:垂體ACTH微腺瘤(直徑(zh237。zhuāng)帶、網(wǎng)狀帶增生,第二十五頁，共五十七頁。)ACTH增多, 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。ng)腎上腺CT掃描,異位ACTH綜合征(肺部惡性腫瘤(232。,常見(ch225。)為多個起病緩,病情不重，多毛及雄激素增多程度輕,腎上腺腫瘤肉眼觀：包膜完整(w225。ng), 細(xì)胞與正常腎上腺皮質(zhì)束狀帶細(xì)胞相似,腎上腺皮質(zhì)(p237。,(3)不依賴(yīl224。zh236。n)及鑒別診斷(zhěndu224。,1.血生化：血鉀降低、 代謝性堿中毒、糖耐量降低 2.影像學(xué)檢查：X線:骨質(zhì)疏松，少數(shù)(shǎosh249。ngd249。,(1)正常(zh232。ng)的測定,異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律:晝夜節(jié)律消失(xiāoshī), 血漿皮質(zhì)醇水平升高，夜間可以高于白天,第三十九頁，共五十七頁。近似腎上腺皮質(zhì)醇分泌率, 不受晝夜分泌節(jié)律影響(yǐngxiǎng)。i)ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高 庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高 正常值：130～304nmol/24hU 連續(xù)3次正常, 可排除庫欣綜合征,第四十一頁，共五十七頁。,目的：鑒別肥胖與庫欣病 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，連續(xù)2天。庫欣綜合征多數(shù)不能抑制到對照值的50%以下,a.小劑量地塞米松(d236。i)ACTH綜合征, 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌 方法：口服地塞米松2mg, q6h，連續(xù)2天。,(4)尿代謝產(chǎn)物測定 a.24h尿17OHCS皮質(zhì)醇和可的松的四氫代謝產(chǎn)物24h尿17OHCS排量約為24h皮質(zhì)醇分泌量25%～40% 正常(zh232。nx236。,正常值： 8Am 2.31～18pmol/L (10.5～82pg/ml) 4Pm 1.7～16.7pmol/L (7.6～76pg/ml) 12Mn 0～8.7pmol/L (0～39.7pg/ml),第四十八頁，共五十七頁。ich237。術(shù)后注意防治Nelson綜合征(皮膚黏膜色素沉著、ACTH升高(shēnɡ ɡāo)、垂體瘤)。zh236。ng)腦組織, 療程3～6月 副作用：嗜睡、體重增加,第五十三頁，共五十七頁。)者，藥物治療，皮質(zhì)醇合成抑制劑 甲吡酮：抑制11β羥化酶，從而抑制皮質(zhì)醇合成 氨基導(dǎo)眠能：抑制TC轉(zhuǎn)換成孕烯醇酮，阻止腎上腺皮質(zhì)激素合成 米托坦：可使束狀帶和網(wǎng)狀帶萎縮、出血、細(xì)胞壞死,第五十五頁，共五十七頁。,內(nèi)容(n232。(2)ACTH增多導(dǎo)致 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)束裝帶、網(wǎng)狀帶增生。lǜ)影
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