20xx年醫(yī)學(xué)專題—確診庫欣綜合征-文庫吧
2025-11-01 13:23 本頁面
【正文】 .以并發(fā)癥為主者 5.周期性,臨床表現(xiàn),第十四頁，共五十七頁。,1)脂質(zhì)代謝紊亂(wěnlu224。n)： 向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、紫紋等。鎖骨上窩脂肪墊。頰部及鎖骨上窩脂肪堆積有特征性,典型(diǎnx237。ng)病例,第十五頁，共五十七頁。,2）蛋白質(zhì)代謝(d224。ixi232。)紊亂： 皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色紫紋。毛細(xì)血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎縮及無力。骨質(zhì)疏松，病理性骨折,第十六頁，共五十七頁。,3) 糖代謝紊亂： 外周組織(zǔzhī)糖利用減少 肝糖輸出增多 糖異生增加 糖耐量受損 繼發(fā)性 (類固醇性) 糖尿病,第十七頁，共五十七頁。,4) 水、電解質(zhì)紊亂： 機(jī)制：過多Cortisol致潴鈉排鉀，高血壓，低血鉀(去氧皮質(zhì)酮鹽皮質(zhì)樣作用)、水腫及夜尿增加(zēngjiā)，低血鉀性堿中毒(異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌）,第十八頁，共五十七頁。,5) 心血管病變 導(dǎo)致高血壓的原因： Cortisol鹽皮質(zhì)樣作用 容量擴(kuò)張 血管(xu232。guǎn)活性物加壓反應(yīng)增強(qiáng) 血管舒張受抑制,第十九頁，共五十七頁。,6）全身及神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。njīngx236。tǒng)：肌無力、不同程度的神經(jīng)、情緒反應(yīng)?？捎蓄惼?7）對感染抵抗力下降:免疫功能抑制 ,抗體形成受阻,中性粒細(xì)胞吞噬(tūnsh236。)減弱,第二十頁，共五十七頁。,8) 血液改變 多血質(zhì):(RBC，WBC增多) 淋巴(l237。n bā)組織萎縮 淋巴細(xì)胞和白細(xì)胞百分比率減少,第二十一頁，共五十七頁。,9) 性腺功能障礙 機(jī)制：腎上腺雄激素產(chǎn)生過多及皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素。女性多囊卵巢綜合征：月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、痤瘡、多毛、男性化(生須、喉結(jié)增大、乳房萎縮、陰蒂肥大) 男性性功能低下(dīxi224。)：陰莖縮小, 睪丸變軟,第二十二頁，共五十七頁。,依賴ACTH的庫欣綜合征 (1)依賴垂體ACTH的Cushing病 庫欣綜合征中最常見(70%) 好發(fā)年齡為20～40歲 女性多于(duō y)男性(女:男 = 2:1),各種類型的病因(b236。ngyīn)及臨床特點(diǎn),第二十三頁，共五十七頁。,病因:垂體ACTH微腺瘤(直徑(zh237。j236。ng)10mm, 蝶鞍受累達(dá)10%～15%, 可有視野缺損、雙顳側(cè)偏盲)或下丘腦功能失調(diào)(垂體結(jié)構(gòu)功能正常),第二十四頁，共五十七頁。,腫瘤組織病理特點(diǎn): (1)可有多種腫瘤類型: 嫌色細(xì)胞瘤、嗜堿性細(xì)胞瘤、嗜酸性細(xì)胞瘤、混合性細(xì)胞瘤 (2)ACTH增多導(dǎo)致 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)束裝(sh249。zhuāng)帶、網(wǎng)狀帶增生,第二十五頁，共五十七頁。,腫瘤組織功能特點(diǎn): (1)垂體ACTH瘤為部分自主性, 大劑量DXM可抑 制其分泌(fēnm236。) (2)不依賴CRH (3)ACTH瘤可同時(shí)分泌多種激素，如：PRL,第二十六頁，共五十七頁。,(2)異位ACTH綜合征 (ectopic ACTHsyndrome)垂體外惡性腫瘤分泌(fēnm236。)ACTH增多, 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生?？捎尚〖?xì)胞肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌等引起占庫欣綜合征10% 分型：1）
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