【文章內(nèi)容簡介】 瘤 非單一系別急性白血病,第二十四頁，共六十九頁。,WHO分類(fēn l232。i) －－先決條件,1.白血病“原始細胞”的確定 “計數(shù)原始細胞要求分別分類MayGrunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500個細胞，必要時作骨髓活檢核實(h233。sh237。)。 當診斷AML而計算原始細胞的百分比時，除原始粒細胞外，急性原始單核細胞/單核細胞白血病和急性/慢性粒單核細胞白血病中的原始單核細胞和幼稚單核細胞，以及急性巨核白血病中的原始巨核細胞應視為“原始細胞”。,第二十五頁，共六十九頁。,在急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）中，原始細胞則指異常(y236。ch225。ng)早幼粒細胞。 除在罕見的“純”紅白血病外，計數(shù)原始細胞時不包括紅系前體細胞（有核紅細胞），發(fā)育異常的小巨核細。,第二十六頁，共六十九頁。,2.白血病細胞起源系的確定 細胞化學染色仍然是常規(guī)方法，例如髓性過氧化酶（POX）、非特異性酯酶（NSE）及其氟化鈉抑制(y236。zh236。)試驗等。 細胞免疫表型的測定是確定其起源的重要依據(jù)，通常采用流式細胞儀，CD3CD11CD1D3CD1CD41和CD61陽性應當是髓系細胞的金指標。,第二十七頁，共六十九頁。,3.細胞遺傳學檢查時WHO分類亞型的重要內(nèi)容 主要方法有染色體檢查、逆轉錄多聚酶鏈式反應（RTPCR）以及熒光原位雜交（FISH）等。 鑒于基因診斷在WHO分型中的重要性，建議(ji224。ny236。)對初診患者常規(guī)作染色體檢查，對具有特定染色體異?；颊叨ㄆ趶筒槿旧w、RTPCR或FISH異常基因的表達，以指導治療。,第二十八頁，共六十九頁。,WHO分類(fēn l232。i) －－各亞型的特點,1.具有特定細胞遺傳學異常的AML WHO分類中該亞型包含4種，目前對前3種的認識較深入，他們約占AML的30%，一般都是初發(fā)病者。 其中t(15。17)(q22。q12) (PML/RARα)和inv(16)(p13q22)或t(16。16)(p13。q22) (CBFβ/MYH11)的基因異常與其形態(tài)學特征密切相關，多數(shù)患者從顯微鏡觀察骨髓細胞形態(tài)(x237。ngt224。i)即可預料其細胞遺傳學異常。尤其是它們在臨床上各有特點，特別對化療的治療反應好，因此被認為是真正的臨床病理和基因學獨特的獨立性疾病。,第二十九頁，共六十九頁。,雖然11q23異常者的細胞形態(tài)常為粒單細胞或成熟單核細胞性，但具有這類細胞形態(tài)特征者對其基因異常不可能有任何程度的預見性。 值得注意的是，雖然該類亞型常為原發(fā)病者，但他們所累及的基因易被一些化療損傷，特別是拓撲異構酶II抑制劑，而后者則為治療相關性AML。此時仔細的病史對鑒別診斷甚為(sh232。n w233。i)重要。,第三十頁，共六十九頁。,2.具有多系病態(tài)造血的AML 大量(d224。li224。ng)實踐證實，MDS相關AML在臨床和細胞生物學特征方面具有重要的獨特意義，因此將具有多系病態(tài)造血的AML作為一種亞型。 如果患者在診斷AML前（至少6個月）已有MDS/MPD，其診斷較容易，反之則較難。 在臨床上，患者如有預后較好基因學改變且有病態(tài)造血者，后者并不影響其預后，同樣如有預后較差基因學改變且有病態(tài)造血者，其預后也未必更差。,第三十一頁，共六十九頁。,考慮到實際和廣泛應用方便，對于無先期MDS或MDS/MPD的AML患者的診斷則主要以形態(tài)學為主，即：無論AML前有無MDS病史，凡骨髓和血中原始(yu225。nshǐ)細胞≥20%，二系或二系以上髓性細胞有病態(tài)造血，且這種病態(tài)細胞≥50%者即可診斷為具有多系病態(tài)造血的AML。,第三十二頁，共六十九頁。,3.治療相關的AML和MDS 烷化劑/放射治療相關AML（tAML）和MDS(tMDS)，通常(tōngch225。ng)在接受相關治療后47年發(fā)病。約2/3患者表現(xiàn)為MDS或具有多系病態(tài)造血的AML。臨床上常有5或7號染色體受累，且預后差。 tAML中常見的基因學改變是涉及11q23或21q22的平衡易位，也有inv(16)(p13q22)或t(15。17)(q22。q12)的報道，后者異常在形態(tài)學和臨床特征方面更類似沒有細胞毒藥物治療而具有特定細胞遺傳學異常的AML。本型患者對化療的反應和總生存率與具有同樣遺傳學異常而原發(fā)的AML（novo AML）類似。,第三十三頁，共六十九頁。,拓撲異構酶II抑制劑相關AML，此類患者常無明顯的MDS病史，AML發(fā)生時常有單核細胞增多(zēnɡ duō)，接觸相關拓撲異構酶II抑制劑到AML發(fā)病較短，約6月至5年，中位23年。,第三十四頁，共六十九頁。,4. AML其他類型這類AML 主要指不具以上各類分型標準而骨髓(ɡǔ suǐ)和血中原始細胞≥20%者。 考慮到多數(shù)血液學實驗室現(xiàn)有的條件以及臨床資料評估的可比較性，這類患者的分類仍然采用FAB的分類，即以形態(tài)學為主，當然AML診斷的原始細胞的比例標準要符合WHO分類的要求。,第三十五頁，共六十九頁。,其中以下二型需特別說明： 4.1 急性紅血病 其特征是骨髓中紅系細胞的增生占優(yōu)勢，目前認為它也是一個紅系惡性增生的異質(zhì)性疾病，特別當紅系前驅細胞占多數(shù)而髓系比例甚少或缺無時，在FAB分類中不包括在AML的診斷中。 該型又分二個亞型。一為急性紅系／髓系白血病，即紅系前驅細胞占全部骨髓有核細胞的50%以上，各階段有核紅細胞皆可見且伴有不同程度的核左移，髓系原始細胞至少占非紅系有核細胞的20%，相當于FAB分型的AMLM6。其中某些病例可能同時符合具有多系病態(tài)(b236。ngt224。i)造血的AML，后者簡易診斷為“具有多系病態(tài)造血的AML，急性紅白血病性”。,第三十六頁，共六十九頁。,另一亞型則為“純紅血病”，其特征為骨髓中的原幼細胞僅限于紅系，且占有核細胞的80%和以上，髓性前去細胞的比例甚低。在有些患者中，其原始細胞的形態(tài)更早，甚至很難確的其系的性質(zhì)。該型患者甚似早年報道的“DiGuglielmo”病。 4.2 急性全髓增殖性疾病伴骨髓纖維化 本病屬預后差的AML之一，約占急性白血病的1%2%。 其主要特點是急性病程(b236。ngch233。ng)，骨髓和血中原始細胞≥20%，