20xx年醫(yī)學(xué)專題—多發(fā)性肌炎皮肌炎(編輯修改稿)
2024-11-09 03:40 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 成酶) 抗PL7抗體, 抗PL12, 抗OJ抗體, 抗EJ抗體 抗信號識別顆?？贵w(抗SRP抗體):心臟受累，預(yù)后差，五年生存率25%，急性發(fā)病(fā b236。ng)出現(xiàn)。 Mi2抗體: 靶抗原為核蛋白，多出現(xiàn)在典型皮肌炎病人中，預(yù)后好，五年生存率100%,第二十七頁，共七十六頁。,抗合成酶抗體(k224。ngtǐ)綜合征,抗Jo1抗體陽性的PM/DM常有: 肺間質(zhì)病變 雷諾現(xiàn)象 關(guān)節(jié)炎 “技工手” 合并(h233。b236。ng)腫瘤者少見,第二十八頁，共七十六頁。,雙手雷諾氏現(xiàn)象(xi224。nxi224。ng),第二十九頁，共七十六頁。,肌電圖,典型的改變 小振幅，短時多相電位 纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高(shēnɡ ɡāo) 自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電,第三十頁，共七十六頁。,肌活檢(hu243。 jiǎn)的病理改變,肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細胞（以淋巴細胞為 主，其他(q237。tā)有組織細胞、漿細胞、嗜酸性細胞、多形 核白細胞）浸潤。 肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清 肌束間有纖維化，肌細胞可有再生，再生肌纖維嗜 堿性，核大呈空泡，核仁明顯。 肌纖維斷面粗細不一，束周肌纖維萎縮 血管內(nèi)膜增生。 肌肉內(nèi)動脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補體沉積。,第三十一頁，共七十六頁。,第三十二頁，共七十六頁。,第三十三頁，共七十六頁。,第三十四頁，共七十六頁。,第三十五頁，共七十六頁。,第三十六頁，共七十六頁。,第三十七頁，共七十六頁。,CD4 lymphcyte,第三十八頁，共七十六頁。,CD8 lymphocyte,第三十九頁，共七十六頁。,CD19 lymphocyte,第四十頁，共七十六頁。,DM,第四十一頁，共七十六頁。,第四十二頁，共七十六頁。,第四十三頁，共七十六頁。,CD68 lymphcyte,第四十四頁，共七十六頁。,第四十五頁，共七十六頁。,診斷－－基本(jīběn)檢查,1．血肌酶升高(shēnɡ ɡāo)，如CK、ALT、AST、LDH、HBDA等明顯增高 2．血沉加快，C反應(yīng)蛋白升高， r球蛋白增高， 抗Jo－l抗體陽性。 3．24小時尿肌酸排泄＞1.5mmol／L。 4．肌電圖呈肌原性損害改變。 5．肌肉活檢有骨骸肌纖維變性、壞死、肌纖維再生，束周肌纖維萎縮；皮膚病理改變有表皮、真皮水腫，毛細血管擴張，表面角化，棘層萎縮，基底細胞變性，炎性細胞浸潤。,第四十六頁，共七十六頁。,診斷(zhěndu224。n)－－進一步檢查,該類病人(尤其是40歲以上者)應(yīng)注意排除惡性腫瘤及是否合并其他結(jié)締組織(ji233。d236。zǔzhī)病，依病人的臨床表現(xiàn)進行相應(yīng)檢查，并注意了解內(nèi)臟器官受累情況。,第四十七頁，共七十六頁。,PM/DM的診斷(zhěndu224。n) (Bohan and Peter )(1975),典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn) 肌酶譜升高 肌電圖示肌源性損害 肌活檢異常(y236。ch225。ng) 凡具備以上4條者確診，具備3條者可作出臨床診斷，伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎,第四十八頁，共七十六頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,運動神經(jīng)元?。杭o力從肢體遠端開始，進行性肌萎縮，無肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。 重癥肌無力：為全身彌漫性肌無力，在進行性持久或反復(fù)運動后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗有助診斷。 進行性肌營養(yǎng)不良:肌無力從肢體遠端開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。 風濕性多肌痛 :發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常(tōngch225。ng)在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。,第四十九頁，共七十六頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,感染性肌病：與病毒、細菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。 內(nèi)分泌異常所致肌病：如甲亢引
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