20xx年醫(yī)學(xué)專題—多發(fā)性肌炎皮肌炎-資料下載頁
2024-11-09 03:40本頁面
【正文】 性腫瘤等。,第六十二頁，共七十六頁。,藥物(y224。ow249。)治療－－免疫抑制劑,硫唑嘌呤(AZA)：2－3mg/(kg?d)口服，病情控制后逐漸(zhji224。n)減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)同CTX。 HCQ 對(duì)DM皮疹有效 其他 環(huán)抱霉素 驍悉,第六十三頁，共七十六頁。,其他(q237。tā)治療,血漿置換(zh236。hu224。n) 淋巴細(xì)胞清除 靜脈丙球蛋白 N Engl J Med 326：107，1992,第六十四頁，共七十六頁。,DM/PM 預(yù)后不良(b249。li225。ng)因素,老齡 伴發(fā)惡性腫瘤 間質(zhì)性肺炎 呼吸肌受累(sh242。u lěi) 心臟累及,第六十五頁，共七十六頁。,預(yù)后(y249。h242。u)生存率,激素(jī s249。)使用前 5年60% 19471968年 68% 目前80% 兒童 10年90%,第六十六頁，共七十六頁。,伴有其他(q237。tā)CTD好于PM/DM,對(duì)激素反應(yīng)好CK可迅速(x249。n s249。)下降,第六十七頁，共七十六頁。,DM/PM的主要死亡(sǐw225。ng)原因,嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無力 吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染(gǎnrǎn)所致的呼吸衰竭 吞咽困難、營養(yǎng)不良 心力衰竭 合并惡性腫瘤,第六十八頁，共七十六頁。,小 結(jié),PM/DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn) 特征性臨床體征 相關(guān)的自身抗體 抗合成酶抗體綜合征 PM/DM與腫瘤的關(guān)系 影響預(yù)后的因素 鑒別診斷,第六十九頁，共七十六頁。,病 例,??，男性，39歲 主述：皮疹9個(gè)月，四肢無力、關(guān)節(jié)疼痛6個(gè)月 9個(gè)月前無誘因出現(xiàn)雙肘伸側(cè)直徑約5cm的紅斑，表面有皮屑，不伴痛癢 8個(gè)月前手指指腹發(fā)紅，有觸痛 6個(gè)月前關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)受限，穿衣、上下樓梯及站起困難；眶周紫紅色斑疹、微腫，肩背部散在直徑23cm大小(d224。xiǎo)的皰疹，雙手各指間關(guān)節(jié)伸側(cè)、下肢直徑12cm的略高出皮面的斑疹，結(jié)痂后脫皮。,第七十頁，共七十六頁。,診斷(zhěndu224。n)？,第七十一頁，共七十六頁。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(h243。nɡ bān l225。nɡ chuānɡ)？,甲強(qiáng)龍40mg20天 ? 強(qiáng)的松40mg qd，關(guān)節(jié)痛緩解(huǎn jiě)，但皮疹無明顯改善； 羥氯喹治療20天仍無好轉(zhuǎn)； 反應(yīng)停 50mg tid，用藥后全身出現(xiàn)紫癜樣皮疹，考慮為藥物過敏，停藥后緩解； 氨苯砜50mg bid，皮疹逐漸減輕。,第七十二頁，共七十六頁。,病情(b236。ngq237。ng)變化－－就診協(xié)和,2個(gè)月前咳嗽，無痰，發(fā)熱，體溫最高38?C，肺部感染？ 四肢近端肌肉無力加重 血尿常規(guī)正常 ESR 25mm/小時(shí)，CRP()； AST、LDH、HBD略有(l252。232。 yǒu)升高，CK正常； ANA、抗dsDNA、抗ENA、ANCA、抗Jo－補(bǔ)體、免疫球蛋白、蛋白電泳無異常； 肌電圖提示肌源性損害； CXR和CT均提示肺間質(zhì)纖維化,第七十三頁，共七十六頁。,最后(zu236。h242。u)診斷－－皮肌炎,給予(jǐyǔ)甲強(qiáng)龍120mg qd3，80mg3，60mg3，然后改為強(qiáng)的松65mg qd（514改為60mg qd）；MTX 10mg qw3w，后因ALT升高改為依木蘭25mg tid；帕夫林 600mg tid。,第七十四頁，共七十六頁。,謝 謝 ！,第七十五頁，共七十六頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),多發(fā)性肌炎/皮肌炎。皮肌炎：以CD4＋T細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞浸潤為主，故推測體液免疫(miǎny236。)在皮肌炎中較肌炎更重要。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。手相似，故稱 “技工手”。監(jiān)護(hù) 50％以上ECG改變，ST－T改變。肌纖維斷面粗細(xì)不一，束周肌纖維萎縮。部分病人對(duì)各種治療無效，一些只部分有效。主述：皮疹9個(gè)月，四肢無力、關(guān)節(jié)疼痛6個(gè)月。謝 謝,第七十六頁，共七十六頁
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