20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—多發(fā)性肌炎皮肌炎-文庫(kù)吧
2024-11-09 03:40 本頁(yè)面
【正文】 、毛細(xì)血管擴(kuò) 張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱(chēng)為血管萎縮性異色病性DM。,臨床表現(xiàn)－－皮膚(p237。 fū)病變,第十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Gottron征：關(guān)節(jié)(guānji233。)伸面，多見(jiàn)于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)(guānji233。)處，也可出現(xiàn)在膝 與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。,第十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Gottron征,第十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。,暴露(b224。ol249。)部位皮疹 頸前、上胸部(V區(qū))、頸后背上部(披肩狀)、前額、頰部、耳前、上臂伸面和雙手背部出現(xiàn)彌漫性紅疹,第十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,技工手：雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)(chūxi224。n)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的 手相似，故稱(chēng) “技工手”。尤其在抗Jo1抗體陽(yáng)性的PM/DM患者中多見(jiàn),第十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。,肌炎/皮肌炎患者指甲(zhǐ jia)兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶,第十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。,兒童皮肌炎患者(hu224。nzhě)的皮下鈣化,第十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。,皮肌炎患者(hu224。nzhě)的軟組織鈣化,第十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。,臨床表現(xiàn)－－器官(q236。guān)受累,肺 肌無(wú)力可致?lián)Q氣不足及肺擴(kuò)張不全 可以出現(xiàn)慢性間質(zhì)性肺病，尤其(y243。uq237。)在抗合成酶抗體陽(yáng)性的病人，可以發(fā)生吸入性肺炎和呼吸功能下降。,第十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。,肺臟(f232。iz224。ng)受累,國(guó)外510% 死亡30% Rheum Dis Clin North Am, 1996, 22:825 J Rhematol, 1996, 23:1921 PMUCH 28.7% (47/164) 死亡31.9% (15/47) 重度57.4% (27/47) PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5 % pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE 3.2 中華(Zhōnghu225。)風(fēng)濕病學(xué)雜志, 1999, 3:247,第二十頁(yè)，共七十六頁(yè)。,第二十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。,臨床表現(xiàn)－－器官(q236。guān)受累,關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)炎不多見(jiàn)，關(guān)節(jié)痛15%，關(guān)節(jié)破壞 更少見(jiàn)(shǎo ji224。n)。 胃腸道 吞咽困難，約1030％。返流。 做食管運(yùn)動(dòng)功能測(cè)定時(shí)，出現(xiàn)異常征 象者可達(dá)3075％，胃排空延緩。 原因 血管炎，平滑肌受累,第二十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。,臨床表現(xiàn)－－器官(q236。guān)受累,心臟 心律紊亂 心肌炎 心功能不全、肺瘀血 抗SRP陽(yáng)性(y225。ngx236。ng) 預(yù)后差,第二十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。,心臟(xīnz224。ng)受累,監(jiān)護(hù) 50％以上ECG改變，ST－T改變。心律失常，傳導(dǎo)阻滯，心臟擴(kuò)大及心衰。 北京協(xié)和醫(yī)院 223例臨床(l237。n chu225。nɡ)分析 心臟受損達(dá) 44.8% 心律失常 20.6% 心肌受累 27.8% 冠脈缺血 4.0% 心包積液 4.9% 肺動(dòng)脈高壓 4.9%,第二十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,肌無(wú)力程度(ch233。ngd249。)的分級(jí),0級(jí)：完全癱瘓； 1級(jí)：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動(dòng)作； 2級(jí)：肢體能做平面(p237。ngmi224。n)移動(dòng)，但不能抬起； 3級(jí)：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)； 4級(jí)：能抗阻力； 5級(jí)：正常肌力。,第二十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),血常規(guī)：白細(xì)胞升高 肌酶譜 肌酸激酶(CK)?：最敏感、最特異(t232。y236。)，MM同功酶升高 轉(zhuǎn)氨酶(ALT、AST)? 乳酸脫氫酶(LDH)? 自身抗體：80%－90%的肌炎/皮肌炎病人有抗核抗體或抗胞漿抗體,第二十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。,自身(z236。shēn)抗體,非特異性抗體: 抗核抗體(ANA), 尤其是斑點(diǎn)型；抗SSA；抗SSB；PM/Scl抗體；Ku抗體等 特異性抗體: 抗合成酶抗體，陽(yáng)性率約30％ 抗Jo1抗體(抗氨酰tRNA合
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