20xx年醫(yī)學(xué)專題—多發(fā)性肌炎皮肌炎-文庫吧資料
2024-11-09 03:40本頁面
【正文】 ，并注意了解內(nèi)臟器官受累情況。n)－－進(jìn)一步檢查,該類病人(尤其是40歲以上者)應(yīng)注意排除惡性腫瘤及是否合并其他結(jié)締組織(ji233。,第四十六頁，共七十六頁。 4．肌電圖呈肌原性損害改變。反應(yīng)蛋白升高， r球蛋白增高， 抗Jo－l抗體陽性。,第四十五頁，共七十六頁。,第四十三頁，共七十六頁。,DM,第四十一頁，共七十六頁。,CD8 lymphocyte,第三十九頁，共七十六頁。,第三十七頁，共七十六頁。,第三十五頁，共七十六頁。,第三十三頁，共七十六頁。,第三十一頁，共七十六頁。 肌纖維斷面粗細(xì)不一，束周肌纖維萎縮 血管內(nèi)膜增生。tā)有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形 核白細(xì)胞）浸潤。,肌活檢(hu243。ng),第二十九頁，共七十六頁。,雙手雷諾氏現(xiàn)象(xi224。b236。,抗合成酶抗體(k224。ng)出現(xiàn)。,自身(z236。y236。,實驗室檢查(jiǎnch225。n)移動，但不能抬起； 3級：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)； 4級：能抗阻力； 5級：正常肌力。)的分級,0級：完全癱瘓； 1級：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動作； 2級：肢體能做平面(p237。,肌無力程度(ch233。n chu225。心律失常，傳導(dǎo)阻滯，心臟擴大及心衰。,心臟(xīnz224。ngx236。,臨床表現(xiàn)－－器官(q236。 做食管運動功能測定時，出現(xiàn)異常征 象者可達(dá)3075％，胃排空延緩。 胃腸道 吞咽困難，約1030％。guān)受累,關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)炎不多見，關(guān)節(jié)痛15%，關(guān)節(jié)破壞 更少見(shǎo ji224。,第二十一頁，共七十六頁。ng)受累,國外510% 死亡30% Rheum Dis Clin North Am, 1996, 22:825 J Rhematol, 1996, 23:1921 PMUCH 28.7% (47/164) 死亡31.9% (15/47) 重度57.4% (27/47) PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5 % pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE 3.2 中華(Zhōnghu225。,肺臟(f232。)在抗合成酶抗體陽性的病人，可以發(fā)生吸入性肺炎和呼吸功能下降。guān)受累,肺 肌無力可致?lián)Q氣不足及肺擴張不全 可以出現(xiàn)慢性間質(zhì)性肺病，尤其(y243。nzhě)的軟組織鈣化,第十八頁，共七十六頁。nzhě)的皮下鈣化,第十七頁，共七十六頁。,肌炎/皮肌炎患者指甲(zhǐ jia)兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶,第十六頁，共七十六頁。n)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的 手相似，故稱 “技工手”。)部位皮疹 頸前、上胸部(V區(qū))、頸后背上部(披肩狀)、前額、頰部、耳前、上臂伸面和雙手背部出現(xiàn)彌漫性紅疹,第十四頁，共七十六頁。,暴露(b224。,第十二頁，共七十六頁。)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)(guānji233。 fū)病變,第十一頁，共七十六頁。 慢性患者有時出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點狀色素沉著、毛細(xì)血管擴 張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。 (4)技工手：雙手外側(cè)掌面皮膚角化、裂紋、粗糙脫屑，如技術(shù)工人的手。)60%~80%DM患者，具特異性 (2)Gottron征：為特異性皮疹，位于關(guān)節(jié)伸面，多見于肘、MCP、PIP、膝 與內(nèi)踝處，表現(xiàn)為紅斑、有鱗屑、皮膚萎縮、色素減退。,(1)向陽疹：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于(ji224。少數(shù)患者有典型皮疹，沒有肌無力、肌病，肌酶譜正常，稱為“無肌病的皮肌炎”。皮膚活檢可見散在炎性細(xì)胞浸潤。guān)受累,皮膚(p237。,多發(fā)性肌炎（PM）,肌無力為主要表現(xiàn)： 對稱性近端肌 吞咽肌受累可導(dǎo)致吞咽困難、發(fā)音不清、吸入性肺炎，呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸衰竭 心肌(xīnjī)受累：表現(xiàn)為心肌(xīnjī)病、心衰、心律失常,第九頁，共七十六頁。ngzhu224。ng)皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他結(jié)締組織病 Ⅵ 包
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