20xx年醫(yī)學(xué)專題—地中海貧血的研究進(jìn)展(編輯修改稿)
2024-11-09 02:58 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 嗜堿性點(diǎn)彩 ● 長骨(ch225。nggǔ)X線改變 ● FEP↑↑ ※ 銅缺乏性貧血 ● 脂溢性皮炎，皮膚毛發(fā)色素少 淺表靜脈擴(kuò) 張，自發(fā)性骨折 精神障礙 ●貧血、WBC↓，血銅藍(lán)蛋白↓,第二十二頁，共五十八頁。,※ 轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥 ● 自幼 貧血(p237。nxu232。)，1歲時(shí)貧血(p237。nxu232。)嚴(yán)重 ● 肝脾輕度大，鐵劑治療無效 ● 網(wǎng)織紅↓，BM內(nèi)、外鐵↓ ● SI、TIBC、TS、SF ↓ ※ 其他：Coombs 陰性自溶,第二十三頁，共五十八頁。,* 地中海貧血(p237。nxu232。)的預(yù)防 ? 人群普查 ? 遺傳咨詢 ? 產(chǎn)前診斷,第二十四頁，共五十八頁。,治 療 ★紅細(xì)胞輸注和去鐵治療(zh236。li225。o),●本療法仍是最基本治療方法 ●高、中量輸血配合鐵螯合劑 ● 能活到成年并達(dá)到(d225。 d224。o)正常人的生活能力 缺點(diǎn)：需終身治療，費(fèi)用昂貴 易出現(xiàn)輸血副反應(yīng)，尤其是輸血傳染病等,第二十五頁，共五十八頁。,紅細(xì)胞輸注,① 低量輸血法：目前已不用此法 ② 中量輸血法(moderate transfusion) 維持(w233。ich237。)輸血之前的Hb濃度＞90～105g/L ③ 高量輸血法(hypertransfusion): 維持輸血前Hb＞100g/L ④ 超量輸血法(supertransfusion)： 維持輸血前Hb＞120 g/L,第二十六頁，共五十八頁。,紅細(xì)胞輸注,● 每次輸濃縮紅細(xì)胞10～20ml/kg ,每2～4周1次 ● 使輸注后Hb濃度達(dá)130～135g/L ● 無論何種方法，每次輸注之后Hb不能超過 150g/L ● 濃縮紅細(xì)胞輸注速度(s249。d249。)應(yīng)＜4～5ml/（kgh） ● 重度貧血者輸注的速度應(yīng)更慢＜2ml/kg h）,第二十七頁，共五十八頁。,去鐵治療(zh236。li225。o),鐵螯合劑 去鐵胺(deferoxamine,DFO) 過早使用（＜１歲）可產(chǎn)生骨骼(gǔg233。)畸形、生長抑制等副作用，在規(guī)則輸血１年或輸紅細(xì)胞10～20單位之后進(jìn)行鐵負(fù)荷的評估,第二十八頁，共五十八頁。,鐵負(fù)荷(f249。h232。)的評估方法：,① 測定血清鐵蛋白(SF),簡便可行，但影響因 素 較多； ② 肝穿刺后測定肝組織的鐵含量，此法較準(zhǔn)確,但屬損傷性檢查，一般醫(yī)院難于實(shí)行(sh237。x237。ng)； ③ 影像學(xué)方法如MRI，此法雖簡便但準(zhǔn)確度 不夠且費(fèi)用高 如有鐵超負(fù)荷，則開始使用鐵螯合劑(3.2mg/g干肝組織或血清鐵蛋白＞,第二十九頁，共五十八頁。,DFO劑量(j236。li224。ng),● 20～60mg/kg.d，每周應(yīng)用5～6天 ●長期應(yīng)用以控制鐵蛋白在1000～2000μg/L 之間為 理想，采用連續(xù)皮下注射12小時(shí)， 或持續(xù)靜脈滴注8～12小時(shí)等方法(fāngfǎ) ● 缺點(diǎn)是使用較麻煩,病兒依從性差，如使用 不當(dāng)(鐵負(fù)荷輕而用大劑量DFO）, 可致白 內(nèi)障、聽力喪失、長骨生長障礙等副 作用,第三十頁，共五十八頁。,口服(kǒuf)鐵螯合劑,※ deferiprone(L1) ● 化學(xué)名羥基吡啶1，二齒狀分子結(jié)構(gòu) ● 以3:1與Fe3+ 結(jié)合，結(jié)合效率差些 ● 吸收快，迅速轉(zhuǎn)化成活性形式，排泄快 ● 1984年臨床實(shí)驗(yàn)，1995年上市(卬度) ● 常用量75mg/kg.d ● 短期療效較差，長期療效仍有爭議(zhēngy236。) ● 副作用：關(guān)節(jié)痛、(常見)粒細(xì)胞減少(嚴(yán)重)、 鋅缺乏、胃腸反應(yīng)、肝功能異常,第三十一頁，共五十八頁。,※ ICL670 ● 三齒狀分子結(jié)構(gòu)三氮唑化合物 ● 以2:1與Fe 3+結(jié)合(ji233。h233。) ● 吸收快，在血循環(huán)中存活幾小時(shí) ● 效果為DFO的5倍，L1的10倍 ● 劑量20mg/kg.d ● 副作用：胃腸反應(yīng)，皮疹。肝腎功能無影響。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)I小管上皮細(xì)胞有改變(非鐵超負(fù)荷),第三十二頁，共五十八頁。,造血干細(xì)胞移植（HSCT） ● 是目前(m249。qi225。n)能夠根治重型β地貧的一種治療方法 ● HSCT分為骨髓移植(BMT)、臍血移植(UCBT) 和外周血干細(xì)胞移植（PBSCT） ● 胎兒期予HSCT: 宮內(nèi)造血干細(xì)胞移植 (IUSCT),第三十三頁，共五十八頁。,BMT治療(zh236。li225。o)重型β地貧,●
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