血栓性血小板減少性紫癜-(2)(編輯修改稿)
2024-10-31 06:59 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 (xu232。shuān) 〔血小板、vWF、纖維蛋白原、纖維蛋白〕,血小板消耗性減少(jiǎnshǎo),微血管狹窄，纖 維蛋白網(wǎng)－RBC損傷、破碎,組織器官損害與功能障礙,繼發(fā)出血,微血管 病溶血,CNS異常、腎臟功能損害,發(fā)熱,？,,第十頁，共二十三頁。,診斷(zhěndu224。n),一 目前TTP主要為臨床診斷〔5聯(lián)征〕 ①微血管病性溶血〔100％〕 血管內(nèi)溶血依據(jù)＋血片中的碎裂紅細(xì)胞﹥ 1％ ②血小板減少〔100％〕 明顯減少伴出血傾向，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常 或增多，成熟障礙 ③神經(jīng)精神病癥〔63％〕 頭痛、性格改變、精神錯(cuò)亂、癲癇、TIA、病理征 特點(diǎn)(t232。diǎn)：一過性、反復(fù)性、多樣性、多變性 CT常陰性，MRI可能顯示小灶腦堵塞 ④腎臟損害 〔67％〕蛋白尿 血尿 腎功能不全 ⑤發(fā)熱 〔24％〕 低中度,第十一頁，共二十三頁。,早期診斷 ① ＋② 當(dāng)患者如出現(xiàn)(chūxi224。n)不明原因的微血管性溶血性貧血和血小板減少，即使暫時(shí)缺乏TTP診斷性試驗(yàn)時(shí)，應(yīng)先擬診TTP并開始治療。 血小板減少癥＋裂紅細(xì)胞癥＋乳酸脫氫酶↑ 也應(yīng)初步診斷診斷TTP； 疾病鑒別 特發(fā)性血小板減少性紫癜〔ITP〕 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 DIC、溶血尿毒綜合征、先兆子癇、HELLP綜合癥,第十二頁，共二十三頁。,治療(zh236。li225。o),多數(shù)患者起病急驟,病情兇險(xiǎn),既往早期死亡率高〔95%~100％〕。血漿療法后病死率為10%~20%。 1 血漿置換 (PE) 為首選與主要治療 PE應(yīng)在就診24 h內(nèi)安排。 如果腎功能、意識障礙或昏迷應(yīng)立即啟用PE治療。 如24 h內(nèi)患者不能得到血漿置換治療,應(yīng)先采取血 漿輸注〔PI〕同時(shí)準(zhǔn)備進(jìn)行(j236。nx237。ng)血漿置換。
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