【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 167。 丙型血友病〔 FⅪ 缺乏〕167。 血管性假血友病〔 vWF缺乏〕167。 獲得性：常為多種凝血因子缺乏167。 臨床表現(xiàn)：自發(fā)性出血167。 損傷后難以止血第三十二 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。凝血因子稀釋或減少的表現(xiàn)167。 整個(gè)創(chuàng)面彌漫性滲血167。 滲出的血液無凝塊或凝塊很少167。 滲出的血液淡紅色，有形成分較少167。 輸注冷沉淀或血漿有效167。 酸中毒時(shí)凝血因子不工作第三十三 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。國(guó)外常用的凝血因子制品l rFⅧ 、 rFⅨ 、 rFⅦal 纖維蛋白原、 FⅦ 、 FXI、 FⅩⅢ 濃縮劑l von Willebrand 因子復(fù)合物 第三十四 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。凝血因子制品的缺陷半衰期短， FⅧ ： 812h， FIX： 1824h， rFⅦa ： 24h需要屢次輸入，容易產(chǎn)生中和抗體，從而影響療效，甚至導(dǎo)致輸注無效血栓形成輸血不良反響：過敏反響、變態(tài)反響、溶血反響第三十五 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。FFP的應(yīng)用指征167。 PT、 APTT＞ 167。 INR ＞ 167。 ≥20U紅細(xì)胞，盡早用 FFP167。 需要補(bǔ)充抗凝血酶 Ⅲ167。 創(chuàng)面彌漫性滲血第三十六 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。小兒血漿輸注注意167。 小兒發(fā)生細(xì)菌感染，細(xì)菌分解了紅細(xì)胞上的唾液酸，造成隱蔽性 T抗原暴露167。 所有血漿均含有抗 T167。 輸注血漿容易造成溶血反響第三十七 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。冷沉淀〔血漿中的精華〕167。 含有 Ⅰ 、 Ⅷ 、 ⅩⅢ 、 vWF167。 含有 Slit蛋白、纖維結(jié)合蛋白，共同拮抗穿孔素，遏制細(xì)胞因子風(fēng)暴167。 是濃縮的凝血因子167。 主要用于大出血、 DIC出血期及低凝期167。 還用于抗感染治療167。 治療劑量 8～ 12U/次，必要時(shí)連續(xù)應(yīng)用第三十八 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。Slit蛋白與輸血l Slit蛋白是一種分泌型糖蛋白，由一個(gè) N端信號(hào) l 肽、四個(gè)富含亮氨酸的重復(fù)序列〔 LRRs〕、九個(gè)l EGF樣重復(fù)序列和一個(gè) C端的半胱氨酸結(jié)合而成。l l 受體 Robo胞外區(qū)是由 5個(gè) Ig樣功能區(qū)和 3個(gè) FN樣結(jié)l 構(gòu)域組成，胞內(nèi)區(qū)由 4個(gè) CC基序組成。第三十九 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。 Fernandis A Z, Ganju R K. Slit: a roadblock for chemotaxis[J]. Sci STKE,2024,2024(91):e1.第四十 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。研究背景第四十一 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。第四十二 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。冷沉淀與 Slit蛋白167。 感染病人輸注冷沉淀后臨床癥狀改善炎癥反應(yīng)減輕細(xì)胞因子分泌減少治療有效，治療有效，Slit2蛋白水蛋白水平下降！平下降！第四十三 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。纖維連接蛋白維持血管的完整性增強(qiáng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能減少局部細(xì)胞因子調(diào)節(jié)補(bǔ)體系統(tǒng)第四十四 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。u 補(bǔ)充內(nèi)源性凝血因子，糾正凝血功能紊亂u 穩(wěn)定紅細(xì)胞膜，加強(qiáng)其在體內(nèi)的免疫功能u 促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞的吞噬功能u 補(bǔ)充和調(diào)節(jié) Slit2蛋白分泌，穩(wěn)定溶酶體膜 u 穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境冷沉淀治療感染的作用機(jī)制第四十五 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。惡性腫瘤與冷沉淀u 惡性腫瘤病人凝血功能紊亂，常處于高凝狀態(tài)，易形成靜脈血栓、動(dòng)脈血栓和血栓性靜脈炎u(yù) 高凝狀態(tài)促進(jìn)腫瘤的生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移，與患者的預(yù)后有著密切關(guān)系第四十六 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。惡性腫瘤與冷沉淀u 大量組織因子活化了凝血途徑u 纖維蛋白原的分解及纖溶系統(tǒng)受到抑制u 抑制凝血途徑激活、降低纖維蛋白原濃度是治療腫瘤患者的重要措施u 預(yù)防性使用抗凝藥物可以明顯改善預(yù)后第四十七 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。惡性腫瘤與冷沉淀u 冷沉淀含有大量的纖維蛋白原及其他凝血因子，激活凝血功能，處于高凝狀態(tài)的惡性腫瘤患者應(yīng)慎用u 當(dāng)腫瘤患者發(fā)生大出血時(shí)，應(yīng)根據(jù)凝血功能檢測(cè)結(jié)果補(bǔ)充凝血因子，用量宜偏小，止血即停用第四十八 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。2024年世界獻(xiàn)血者日關(guān)注點(diǎn)是：“ 平安血液挽救母親生命〞 World Blood Donor Day 〔 14 June〕第四十九 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。殘酷的現(xiàn)實(shí)167。 全世界每天約 800名婦女死于妊娠或分娩相關(guān)并發(fā)癥167。 分娩過程中和分娩后的嚴(yán)重出血是死亡的主要原因167。 所有病例均發(fā)生在開展中國(guó)家第五十 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。妊娠期血液生理167。 血容量增加，血液稀釋，有利于胎盤灌注167。 紅細(xì)胞生成素分泌增多167。 每日需鐵 ， 85%~100%的孕婦缺鐵，可出現(xiàn)繼發(fā)性血小板增多167。 60%~95%的孕婦葉酸缺乏167。 凝血因子有不同程度升高， Ⅷ 活性升高尤為明顯第五十一 頁(yè) ，共八十六 頁(yè) 。妊娠期母體血液生理變化167。 PT、 APTT輕度縮短， TT無明顯變化167。 血漿纖溶活性明顯降低，分娩時(shí)