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正文內(nèi)容

中國癡呆診療指南(編輯修改稿)

2024-10-06 03:30 本頁面
 

【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 檢查方法包括波士頓命名測(cè)驗(yàn)(Boston naming test)、詞語流暢性測(cè)驗(yàn)(verble fluency test),更詳細(xì)的測(cè)驗(yàn)包括Token測(cè)驗(yàn)、北京大學(xué)第一醫(yī)院漢語失語成套測(cè)驗(yàn)(aphasia battery of Chinese, ABC)和北京醫(yī)院漢語失語癥檢查法(Chinese aphasia examination scale)等。其中ABC涵蓋語言表達(dá)、理解、復(fù)述、命名、閱讀和書寫等6項(xiàng)功能,可對(duì)失語進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)價(jià),根據(jù)表現(xiàn)可以確定失語類型,有助于醫(yī)師進(jìn)行定位和定性診斷,在國內(nèi)失語癥的臨床和研究中廣泛應(yīng)用。此外,很多認(rèn)知評(píng)估量表也都包括評(píng)估語言的項(xiàng)目,從MMSE、ADAScog、韋氏智力量表中均可選用相關(guān)分測(cè)驗(yàn)作為測(cè)查語言的工具?!就扑]】語言障礙是癡呆認(rèn)知癥狀的主要表現(xiàn)之一,盡可能對(duì)所有癡呆患者進(jìn)行語言功能評(píng)估。 (專家共識(shí))對(duì)語義性癡呆和進(jìn)行性非流利性失語的患者應(yīng)進(jìn)行語言評(píng)定。(C級(jí)推薦) (王蔭華)失用癥又稱為運(yùn)用不能癥。在無理解困難、元運(yùn)動(dòng)障礙的情況下,患者不能準(zhǔn)確執(zhí)行其所了解的有目的的動(dòng)作。其中觀念性失用是指患者將任務(wù)概念化的能力發(fā)生障礙,患者不能理解該項(xiàng)任務(wù)的總體概念,不能形成該任務(wù)所需的運(yùn)動(dòng)形式,臨床上患者可以完成簡(jiǎn)單的動(dòng)作,但是進(jìn)行一系列復(fù)雜動(dòng)作的能力下降;觀念運(yùn)動(dòng)性失用是指概念與行動(dòng)之間脫節(jié),運(yùn)動(dòng)意念與運(yùn)動(dòng)的實(shí)施之間聯(lián)系斷開,患者不能遵囑執(zhí)行有目的的動(dòng)作,但是可以自發(fā)完成;結(jié)構(gòu)性失用是指空間分析和對(duì)某一操作進(jìn)行概念化的能力障礙,導(dǎo)致患者不能將各個(gè)不同的部件按正??臻g關(guān)系組合成一體化的結(jié)構(gòu)。在癡呆初期結(jié)構(gòu)性失用比較多見。研究發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)性癡呆和皮質(zhì)下性癡呆均存在失用[77],有失用的AD患者病情發(fā)展更快[78]。失用是皮質(zhì)基底節(jié)變性(corticobasal degeneration,CBD)的突出癥狀之一,是診斷該病的一個(gè)核心特征[79,80],患者可出現(xiàn)觀念運(yùn)動(dòng)性失用、運(yùn)動(dòng)性失用和觀念性失用等各種類型[882],臨床表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)和模仿動(dòng)作困難,如不能按指令伸舌、不能穿衣、使用工具困難等。運(yùn)用功能的檢查方法:讓患者做一些動(dòng)作或模仿一些動(dòng)作,或者使用一些道具來完成某些操作和指令。如Alzheimer病評(píng)估量表認(rèn)知部分中完成指令、結(jié)構(gòu)性練習(xí)和意向性練習(xí)測(cè)驗(yàn),韋氏智力量表的積木分測(cè)驗(yàn),漢語失語成套測(cè)驗(yàn)中的聽指令執(zhí)行等分測(cè)驗(yàn)都可以用作失用的測(cè)查?!就扑]】失用是癡呆的常見癥狀,盡可能對(duì)所有癡呆患者進(jìn)行運(yùn)用功能的評(píng)估。(專家共識(shí))對(duì)皮質(zhì)基底節(jié)變性患者應(yīng)進(jìn)行運(yùn)用功能的評(píng)定。(C級(jí)推薦)(王蔭華) 視空間和結(jié)構(gòu)能力視空間結(jié)構(gòu)技能包含兩個(gè)方面,一是視知覺,二是空間結(jié)構(gòu)能力。視空間結(jié)構(gòu)功能損害與頂枕葉病變相關(guān),是癡呆的常見癥狀,但不同原因的癡呆其嚴(yán)重程度不同。AD患者以情景記憶障礙為突出表現(xiàn),但在早期即可出現(xiàn)視空間功能障礙,患者不能準(zhǔn)確地臨摹立體圖形,不能正確的按照?qǐng)D示組裝積木。至中期,患者臨摹簡(jiǎn)單的二維圖形錯(cuò)誤,生活中不能判斷物品的確切位置。視空間功能損害的路易體癡呆中更為嚴(yán)重。研究發(fā)現(xiàn)路易體癡呆患者的視知覺和空間結(jié)構(gòu)能力明顯差于AD和帕金森患者,而且和視幻覺有關(guān)[83,84]。與匹配的AD患者比較,路易體癡呆患者臨摹交叉五邊形(簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查中的一個(gè)項(xiàng)目)的能力明顯下降,該測(cè)驗(yàn)鑒別兩者的敏感度和特異度分別為70%~88%和57%~59%[85,86](文獻(xiàn)85為Ⅱ級(jí)證據(jù),文獻(xiàn)86為Ⅲ級(jí)證據(jù))。在路易體癡呆的國際通用診斷標(biāo)準(zhǔn)中,顯著的注意力、執(zhí)行功能和視空間能力的的損害是其癡呆的特征表現(xiàn)[27]。與路易體癡呆不同,額顳葉癡呆的視空間技能損害較輕,患者的積木測(cè)驗(yàn)、畫鐘測(cè)驗(yàn)、交叉五邊形臨摹、Mattis癡呆評(píng)估量表的結(jié)構(gòu)因子成績(jī)均好于AD患者[42,87,88]。積木測(cè)驗(yàn)聯(lián)合記憶測(cè)驗(yàn)、詞語流暢性測(cè)驗(yàn)可正確區(qū)別77%的額顳葉癡呆和91%的AD患者[87]( Ⅲ級(jí)證據(jù));結(jié)構(gòu)因子聯(lián)合記憶因子、啟動(dòng)保持及概念形成因子能正確區(qū)別85%的AD和76%的FTD患者[42]( Ⅱ級(jí)證據(jù))。與此對(duì)應(yīng),臨床上即使到疾病的后期,患者也沒有典型的“頂葉”型缺陷的表現(xiàn),對(duì)物體定位無困難,一般不會(huì)迷路。在國際通用診斷標(biāo)準(zhǔn)中,感知覺、視空間能力相對(duì)保留是額顳葉癡呆的臨床特征[14]。評(píng)價(jià)視空間結(jié)構(gòu)技能的測(cè)驗(yàn)包括2大類:一種為圖形的臨摹或自畫,一種為三維圖案的拼接。臨摹主要反映視空間能力,反映非優(yōu)勢(shì)側(cè)大腦半球的功能。而自畫和三維圖案拼接還需要很多其他認(rèn)知成分的參與,如對(duì)測(cè)驗(yàn)的理解、計(jì)劃性、視覺記憶和圖形重建、運(yùn)動(dòng)和操作能力、數(shù)字記憶、排列能力、抽象思維能力、抗干擾能力、注意力的集中和持久等,這些測(cè)驗(yàn)在一定程度上也能夠反映執(zhí)行功能。常用的測(cè)驗(yàn)包括:臨摹交叉五邊形或立方體、畫鐘測(cè)驗(yàn)、ReyOsterreith復(fù)雜圖形測(cè)驗(yàn)、韋氏成人智力量表(WAIS)積術(shù)測(cè)驗(yàn)等。【推薦】視空間結(jié)構(gòu)功能是癡呆的常見癥狀,盡可能對(duì)所有癡呆患者進(jìn)行該項(xiàng)功能的評(píng)估。(C級(jí)推薦)(王蔭華) 精神行為癥狀的評(píng)估認(rèn)知缺損癥狀、精神行為癥狀和社會(huì)及日常生活能力減退是癡呆的主要臨床表現(xiàn)。其中精神行為癥狀指癡呆患者經(jīng)常出現(xiàn)的紊亂的知覺、思維內(nèi)容、心境及行為等,稱為癡呆的精神行為癥狀(behavioral and psychological symptoms of dementia,BPSD)。常見的表現(xiàn)有焦慮、抑郁、淡漠、激越、妄想、幻覺、睡眠障礙、沖動(dòng)攻擊、行為怪異、飲食障礙、性行為異常等。按癥狀群可分為神經(jīng)癥性、情感性、精神病性、人格改變和譫妄癥狀等。BPSD給患者、家屬和照料者帶來許多心理痛苦,影響他們的生活質(zhì)量;加重患者的認(rèn)知和社會(huì)生活功能障礙;使患者提早進(jìn)入住院治療階段;增加醫(yī)療費(fèi)用和護(hù)理負(fù)擔(dān)[89~91]。BPSD已經(jīng)成為癡呆診療的一個(gè)重要方面。幾乎所有癡呆患者在病程某一階段都表現(xiàn)有精神行為癥狀[89],但在某些癡呆類型中BPSD更突出,并對(duì)癡呆的鑒別診斷有一定價(jià)值。AD患者最常見的精神行為癥狀為淡漠(72%)、激越(60%)、抑郁焦慮(48%)和易怒(42%)[92]。其中淡漠、抑郁和焦慮出現(xiàn)較早,而幻覺和激越出現(xiàn)在病程的中晚期。人格改變和社會(huì)行為異常是FTD最早、最突出的癥狀,而且貫穿于疾病的全程,是該病的核心診斷特征[14,19]。研究發(fā)現(xiàn)額葉行為問卷區(qū)別FTD和其他類型癡呆(AD、VaD)的敏感度和特異度分別為97%和95%M(Ⅲ級(jí)證據(jù)),刻板行為、飲食習(xí)慣改變、%[94](III級(jí)證據(jù)),神經(jīng)精神問卷也有助于區(qū)別FTD和AD[95](Ⅲ級(jí)證據(jù))。反復(fù)發(fā)作的詳細(xì)成形的視幻覺是DLB的核心特征之一[27],%~73%的DLB患者[96,97],其他精神行為癥狀如淡漠、抑郁、焦慮、睡眠障礙、妄想,激越也常見。視幻覺對(duì)區(qū)別DLB和AD的特異度達(dá)99%[98](II級(jí)證據(jù))。視幻覺還見于50%的PD患者,綜合分析,視幻覺診斷路易體病(包括DLB和PD)%,但敏感度偏低(%)[97]( Ⅱ級(jí)證據(jù))。研究還發(fā)現(xiàn)視幻覺只見于7%的非路易體帕金森綜合征,所以,該癥狀有助于鑒別帕金森病和非路易體的帕金森綜合征[97]( Ⅱ級(jí)證據(jù))。伴隨的軀體疾病可能引起或加重BPSD,如肺部或泌尿系感染,肝腎疾病等,應(yīng)當(dāng)注意尋找相關(guān)原因。評(píng)估BPSD常用阿爾茨海默病行為病理評(píng)定量表(the behavioral pathology in Alzheimer disease rating scale,BEHAVEAD),CohenMansfield激越問卷(CohenMansfield agitation inventory, CMAI)和神經(jīng)精神癥狀問卷(neuropsychiatric inventory, NPI),通常需要根據(jù)知情者提供的信息進(jìn)行評(píng)測(cè)。這些量表不僅能夠發(fā)現(xiàn)癥狀的有無,還能夠評(píng)價(jià)癥狀的頻率、嚴(yán)重程度以及對(duì)照料者造成的負(fù)擔(dān),重復(fù)評(píng)估還能監(jiān)測(cè)治療和干預(yù)的效果。應(yīng)該注意評(píng)定抑郁情緒不要僅僅根據(jù)體重減輕、食欲改變、睡眠障礙和精神遲緩,因?yàn)檫@些癥狀均可以由癡呆導(dǎo)致,應(yīng)該詢問抑郁的核心癥狀:悲觀憂愁、無用感、絕望感、自殺觀念或自殺等?!就扑]】評(píng)估精神行為癥狀有利于癡呆的鑒別診斷和療效評(píng)價(jià),推薦對(duì)所有的患者進(jìn)行。(B級(jí)推薦)應(yīng)盡可能詢問患者本人及照料者相關(guān)的精神行為癥狀。(專家共識(shí))應(yīng)當(dāng)考慮到伴隨的軀體疾病可能是導(dǎo)致BPSD的原因。(專家共識(shí))(肖世富) 日常能力的評(píng)估日常能力包括2個(gè)方面:基本日常能力(basic activities of daily living, BADL)和工具性日常生活能力(instrumental activities of daily living, IADL),前者指獨(dú)立生活所必需的基本功能,如穿衣、吃飯、如廁等,后者包括復(fù)雜的日?;蛏鐣?huì)活動(dòng)能力,如出訪、工作、家務(wù)能力等,需要更多認(rèn)知功能的參與。日常能力減退是癡呆的核心癥狀之一。輕度癡呆患者可表現(xiàn)出復(fù)雜日常能力損害;中度癡呆患者基本日常能力亦衰退,不能完全自理;重度癡呆患者日常能力完全喪失。日常能力減退是診斷癡呆的必需條件[99],對(duì)其評(píng)估能夠幫助識(shí)別癡呆患者。工具性日?;顒?dòng)能力量表是人群中癡呆篩查的有效工具,%~%%~%,%%[100,101](I級(jí)證據(jù))。與認(rèn)知測(cè)驗(yàn)相比,日常能力評(píng)估受被試文化程度的影響較小,更適用于農(nóng)村及低教育程度人群中癡呆的篩查[102](I級(jí)證據(jù))。輕度認(rèn)知功能障礙(mild cognitive impairments, MCI)患者的復(fù)雜社會(huì)功能也存在一定程度的損害,而且患者完成相同日常活動(dòng)所耗的時(shí)間明顯長(zhǎng)于正常老年人[103~105],國際MCI工作組和歐洲阿爾茨海默病聯(lián)合會(huì)MCI工作組的診斷標(biāo)準(zhǔn)中均認(rèn)為患者有復(fù)雜日常能力的減退[106,107]。研究發(fā)現(xiàn)阿爾茨海默病協(xié)作研究組MCI日常活動(dòng)量表(Alzheimer disease cooperative study scale for ADL in MCI,ADCSMCIADL)對(duì)診斷MCI的敏感度和特異度分別達(dá)89%和97%,提示復(fù)雜日常功能評(píng)估能夠幫助識(shí)別和診斷MCI患者[104]( Ⅱ級(jí)證據(jù))。另外,日常能力評(píng)估還有助于預(yù)測(cè)MCI的轉(zhuǎn)歸,隨訪研究發(fā)現(xiàn)復(fù)雜的工具性能力或社會(huì)功能損害預(yù)示MCI患者向癡呆轉(zhuǎn)化,尤其當(dāng)知情者報(bào)告患者功能減退,而患者本人否認(rèn)時(shí)這種預(yù)測(cè)作用更強(qiáng)[108,109]( Ⅱ級(jí)證據(jù))。日?;顒?dòng)能力的改變與認(rèn)知的改變密切相關(guān),能夠敏感地反映患者病情的變化[110,111],相關(guān)量表是評(píng)估MCI和癡呆患者病情發(fā)展的有力工具。日?;顒?dòng)能力是抗癡呆藥物療效評(píng)估指標(biāo)之一??拱V呆藥物療效評(píng)估一般包括4個(gè)方面:認(rèn)知能力、總體評(píng)估、日常功能和精神行為癥狀,越來越多的研究納入對(duì)日常功能的評(píng)估,以全面反映藥物的治療效果[112]。目前,日常能力仍多作為次要療效指標(biāo)[113,114],但學(xué)者建議在新的研究中,應(yīng)使用效度好、國際通用的日?;顒?dòng)能力量表作為抗癡呆藥物的首要療效指標(biāo)[115]。日常能力減退的領(lǐng)域和程度直接決定患者需要的照料措施和數(shù)量,日常能力評(píng)估能夠幫助護(hù)理人員對(duì)周圍環(huán)境進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整(如環(huán)境的安全性),能夠幫助制定合適的護(hù)理目標(biāo)和策略,而且能幫助醫(yī)生判斷患者是否需要專人照料或者入住專業(yè)護(hù)理機(jī)構(gòu)。綜上,日常能力評(píng)估在認(rèn)知障礙和癡呆的診療中具有重要的作用,能夠幫助:①確定患者有無認(rèn)知障礙或者癡呆;②監(jiān)測(cè)病情的進(jìn)展;③評(píng)價(jià)治療效果;④制定或調(diào)整護(hù)理計(jì)劃;⑤了解患者的殘存能力,通過促進(jìn)殘存能力提高生活質(zhì)量。由于認(rèn)知能力下降,大部分癡呆患者不能客觀的評(píng)價(jià)自己的日常能力,MCI患者對(duì)自己日常功能的評(píng)價(jià)和照料者間也不一致,應(yīng)當(dāng)根據(jù)患者本人和知情者的報(bào)告綜合評(píng)估患者的日常能力[116]。評(píng)價(jià)日常能力應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)的量表,常用的量表包括阿爾茨海默病協(xié)作研究日常能力量表(Alzheimer disease cooperative study ADL,ADCSADL)、Lawton工具性日?;顒?dòng)能力量表(instrumental ADL scale of Lawton)、社會(huì)功能問卷(functional activities questionnaire, FAQ)、進(jìn)行性惡化評(píng)分(progressive deterioration scale, PDS)和癡呆殘疾評(píng)估(disability assessment for dementia, DAD)等。其中FAQ和工具性日?;顒?dòng)能力量表涉及復(fù)雜的社會(huì)功能和日常活動(dòng),適用于較輕患者的評(píng)價(jià)。重度癡呆患者應(yīng)該另選相應(yīng)的評(píng)定量表,如阿爾茨海默病協(xié)作研究重度患者日常能力量表(ADCSADLsevere)?!就扑]】由認(rèn)知障礙導(dǎo)致的日常能力減退是診斷癡呆的必需條件,復(fù)雜日常能力的減退亦有助于MCI的診斷,應(yīng)當(dāng)對(duì)所有患者進(jìn)行日常能力的評(píng)定。(A級(jí)推薦)臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)會(huì)晤患者本人和知情者,綜合評(píng)價(jià)患者日?;顒?dòng)能力。(專家共識(shí))對(duì)日常能力的評(píng)估應(yīng)當(dāng)使用標(biāo)準(zhǔn)的量表,并定期復(fù)查(6個(gè)月),以了解病情的進(jìn)展及評(píng)價(jià)干預(yù)效果。(專家共識(shí))(周愛紅) 伴隨疾病的評(píng)估共病(comorbidities),指在同一個(gè)體中兩種或兩種以上的疾病同時(shí)存在或發(fā)生,并且每種疾病的診斷都符合該疾病診斷標(biāo)準(zhǔn),為診斷明確的疾病[117]。共病在老年癡呆患者中尤為常見,往往會(huì)加重患者的認(rèn)知及其他功能障礙。心腦血管疾病、感染、抑郁、譫妄、跌傷以及營(yíng)養(yǎng)不良是癡呆患者常見的共病,這些共病的存在不僅與癡呆患者的認(rèn)知功能狀態(tài)密切相關(guān),而且與患者預(yù)后和生存時(shí)間密切相關(guān)。一項(xiàng)基于323例進(jìn)展性癡呆患者的前瞻性研究發(fā)現(xiàn),肺炎(%)、高熱癲癇 (%)、飲食問題(%)是進(jìn)展性癡呆三個(gè)主要并發(fā)癥,同時(shí)也是患者臨終前6個(gè)月內(nèi)主要致死病因[118](IV級(jí)證據(jù))。優(yōu)化共病管理,有利于改善癡呆患者的認(rèn)知功能,延長(zhǎng)患者生存時(shí)間[119,120](IV級(jí)證據(jù))。臨床中使用共病評(píng)價(jià)量表有助于客觀、準(zhǔn)確的評(píng)估患者共病情況,現(xiàn)有Barthel指數(shù)(Barthel index,BI)、Lawton and Brody指數(shù)(Lawton and Brody index, LI)、Charlson指數(shù)(Charlson comorbidity index,CCI
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