pnh-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細胞術檢測(編輯修改稿)
2024-10-04 07:15 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 PNH的典型表現(xiàn)，單 GPI缺失不能確診。 ? CD59重要性大于 CD55 ? 單 CD55缺乏時并不因此改變紅細胞對補體的敏感性而造成溶血 ? CD59的缺失會增加補體的敏感性 ? 臨床上以 CD59缺失作為診斷標準是一個趨勢。 ? 解決了一切以補體溶血為根底的實驗診斷方法在診斷 PNH的不確定性 意義 第二十一頁，共三十七頁。 其它細胞的 PNH檢測 ? PNH患者的紅細胞、粒細胞、單核細胞及淋巴細胞上 GPI錨連膜蛋白局部或全部喪失。 ? 粒細胞 單核細胞 淋巴細胞 紅細胞 ? 骨髓 PNH克隆出現(xiàn)比外周血早，網(wǎng)織紅細胞略早于紅細胞 第二十二頁，共三十七頁。 其它細胞的 PNH檢測 ? 應用 FSC/SSC設門分析時會有許多脫顆粒的中性粒細胞，這時只使用物理特征無法準確設定粒細胞門了，這時必須使用系列標志 /SSC設門 :CD15， CD33 。 ? CD64設門，分析單核 CD14,CD55,CD59， ? PNH病人檢測 GPI缺乏的血小板不容易分辨 ? 不能只根據(jù)淋巴細胞上 GPI相關蛋白的表達來診斷。 第二十三頁，共三十七頁。 與其他實驗比較 (Ham試驗 ) 患者紅細胞與含 5%鹽酸的正常同型血清混合， ， 37℃ 孵育 2小時，溶血明顯。本試驗特異性高，敏感性差。 ，使補體敏感的紅細胞發(fā)生溶血。本試驗特異性強，敏感性優(yōu)于酸溶血試驗。 因特異性差，常作為篩選方法。 第二十四頁，共三十七頁。 具有 PNH克隆的血液病 檢測粒細胞 GPI 錨連蛋白表達 病種 檢測例數(shù) 缺失例數(shù) ( % ) AA 115 25 ( 22 % ) MDS 39 9 ( 23% ) 并發(fā)現(xiàn) MDS有 PNH表達者 ATG〔 人胸腺細胞免疫球蛋白 〕 治療有效 ( An Intern Med 1999， 131: 401 ) 第二十五頁，共三十七頁。 PNH和 AA關系 相當密切 ，
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