pnh-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)-資料下載頁(yè)
2024-10-04 07:15本頁(yè)面
【正文】 (Int J Hematol 2024, 75 :40) 第二十八頁(yè)，共三十七頁(yè)。 FLAER ? 嗜水氣單胞菌溶素變異體 (FLAER)。 ? 1998年 Diep等報(bào)道嗜水氣單胞菌 (HEC)毒素能特異地與細(xì)胞膜上 GPI錨連蛋白結(jié)合，隨后立即聚合成多具體，插入細(xì)胞膜脂質(zhì)雙層，在膜上形成孔洞致溶破。 ? PNH細(xì)胞缺乏 GPI蛋白而抵抗毒素保持細(xì)胞完好。 第二十九頁(yè)，共三十七頁(yè)。 FLAER ? FLAER在所有具有 GPI錨連蛋白的白細(xì)胞上都有特異性表達(dá)，所以正常人及非PNH貧血 FLAER成 100%陽(yáng)性。 ? 是目前診斷 PNH最敏感、特異的方法。 ? FLAER對(duì) PNH克隆檢出的敏感性為 %，其它靶向標(biāo)記檢出率的敏感性為 1%； 第三十頁(yè)，共三十七頁(yè)。 結(jié)果分析 ? CD45/SSC ? CD15， CD14， CD45， FLAER 檢測(cè) PNH粒、單核及淋巴細(xì)胞，報(bào)告標(biāo)本中各系細(xì)胞 FLAER陰性比例 第三十一頁(yè)，共三十七頁(yè)。 第三十二頁(yè)，共三十七頁(yè)。 第三十三頁(yè)，共三十七頁(yè)。 FLAER ? 目前 FLAER一般用于有核細(xì)胞的檢測(cè)，不能評(píng)價(jià)紅細(xì)胞的 PNH克隆。 ? 由于紅細(xì)胞外表沒(méi)有氣單胞菌溶素前體產(chǎn)生所需要的蛋白水解酶類，盡管表達(dá)在紅細(xì)胞外表的血型糖蛋白不是錨連蛋白，但是由于血型糖蛋白與氣單胞菌溶素前體結(jié)合力較弱，因此限制了 FLAER在紅細(xì)胞中的應(yīng)用。 第三十四頁(yè)，共三十七頁(yè)。 ? 與 CD5 CD59比較， Flaer對(duì) PNH患者對(duì)中性粒細(xì)胞的測(cè)定最為清晰、準(zhǔn)確 ? 臨床上高度疑心，而 CD5 CD59不能確診的病例，可以結(jié)合 F1aer檢查，獲得明確診斷 第三十五頁(yè)，共三十七頁(yè)。 第三十六頁(yè)，共三十七頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)。做 20~30份正常人血樣劃定陽(yáng)性區(qū)〔 Ⅰ區(qū)〕范圍。 CD55和 CD59同時(shí)局部或完全缺失是 PNH的典型表現(xiàn)，單 GPI缺失不能確診。本試驗(yàn)特異性強(qiáng)，敏感性優(yōu)于酸溶血試驗(yàn)。 因特異性差，常作為篩選方法。 PNH細(xì)胞缺乏 GPI蛋白而抵抗毒素保持細(xì)胞完好。謝謝 第三十七頁(yè)，共三十七頁(yè)。
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