多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(編輯修改稿)
2024-10-03 09:05 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 甲狀腺切除。 第十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。 Diagnosis ? MEN 診斷的關(guān)鍵之一在于臨床醫(yī)生要對(duì)本病高度警惕，發(fā)現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺腫瘤時(shí)，應(yīng)考慮 MEN的可能性，并篩查。 第十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。 Diagnosis (MEN1) 一般認(rèn)為如在 3個(gè)最常見(jiàn)的內(nèi)分泌器官腫瘤〔甲狀旁腺、胰腸內(nèi)分泌腺和垂體〕中患有 2個(gè)即可診斷為MEN1型 [11]。如一級(jí)親屬中至少一人患有 1個(gè)上述腫瘤就可診斷為 MEN1型家系 [45]。有條件的單位可選擇檢測(cè) MEN1基因突變。診斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表 3。 第十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。 Diagnostic critera for(MEN1) ? 有 2個(gè)或更多的以下體征，即可確診為 MEN1： ? 1. PHPT伴多腺體增生和 /或腫瘤，或復(fù)發(fā)性 HPT ? 2. 十二指腸和 /或胰腺內(nèi)分泌腫瘤：功能性〔胃泌素瘤，胰島素瘤，高血糖素瘤〕和無(wú)功能性或多分泌腫瘤，并已用免疫組化方法證實(shí)，胃的腸嗜鉻樣腫瘤 ? 3. 垂體前葉瘤 功能性〔生長(zhǎng)激素腫瘤或肢端肥大癥，泌乳素瘤〕和無(wú)功能性或多分泌〔生長(zhǎng)激素、泌乳激素、黃體生成素 卵泡刺激素，促甲狀腺激素〕病變，已用免疫組化證實(shí) ? 4. 腎上腺皮質(zhì)腫瘤 功能性和無(wú)功能性 ? 5. 胸腺和 /或支氣管內(nèi)分泌腫瘤〔前腸類癌〕 ? 6. 根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)，伴 MEN1的一級(jí)親屬〔父母，兄弟姐妹，或后代〕 第十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。 Diagnostic critera for(MEN2) ? 表 4 MEN2各亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 亞型 MTC PHEO PHPT 家系中患病人數(shù) ? MEN–2A * 100% 50% 20% 任意 ? MEN–2B 100% 50% 0 任意 ? FMTC 100% 0 0 ≥4 ? 注 :* 需有 PHEO和 /或 HPT的診斷； 需有舌、唇、結(jié)膜下區(qū)或消化道粘膜神經(jīng)瘤的特征。 ? 第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。 MTC ? MTC是 MEN2的臨床根本特征和診斷的關(guān)鍵。家族中有同時(shí)罹患 MTC、 PHEO和 PHPT等 3種病變的以 MTC為根底的任意 2種以上組合即可診斷為家族性 MEN2A。 第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。 Differential diagnosis ? 主要是與散發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤鑒別。 第十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。 Therapy ? 總體原那么： ? 貫徹以基因攜帶篩查
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