地中海貧血患教221(編輯修改稿)
2024-10-03 05:38 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 40mg/kg/d 去鐵酮可用于 10歲以上的兒童〔 TIF指南， 2024〕 鐵螯合劑的合理選擇〔 1〕 3歲以下患兒開始除鐵治療，應(yīng)降低去鐵胺劑量并監(jiān)測生長及骨發(fā)育情況 第十九頁，共四十二頁。 二線治療 DFO治療不耐受或依從性不好的患者 DFX相對 DFP更平安，首先受到推薦〔 D級〕， DFX耐藥時(shí)推薦 DFP〔 D級〕 DFO治療效果不佳： 患者類型： DFO治療期間進(jìn)展至嚴(yán)重鐵過載〔 LIC＞ 15 mg/g (DW)或心臟 MRI [T2*]＜ 10 ms〕，或出現(xiàn)明顯鐵相關(guān)性心肌病〔左室射血分?jǐn)?shù)＜ 55%，心律失?；蛐牧λソ摺车幕颊? 推薦： DFO 50mg/kg/day, 每周至少 5天，持續(xù) 24小時(shí)靜脈滴注單用或聯(lián)合 DFP 75mg/kg/day，每天口服強(qiáng)化治療。 鐵螯合劑的合理選擇〔 2〕 第二十頁，共四十二頁。 36個(gè)國家和超過 3500個(gè)病人的全球最大研究工程提供強(qiáng)有力的地拉羅司臨床有效平安證據(jù) 36個(gè)國家 250個(gè)研究中心 3500名患者 第二十一頁，共四十二頁。 地拉羅司是唯一單藥可 24小時(shí)維持非結(jié)合不穩(wěn)定鐵 (LPI)在正常范圍的鐵螯合劑，有效保護(hù)臟器免收鐵毒性的損害 ? 在 40名接受不同螯合治療的地中海貧血患者中進(jìn)行 24小時(shí)監(jiān)測 LPI水平來比較螯合能力。 去鐵酮 (75 mg/kg/天，每天三次口服 ) 甲磺酸去鐵胺 (DFO) (40 mg/kg/天 ) 地拉羅司 (30 mg/kg/天，每天一次 ) 陰影局部是指 LPI的正常范圍 第二十二頁，共四十二頁。 劑量依賴性的恩瑞格顯著減低血清鐵蛋白 N = 168 u 947 ng/mL 1000 800 600 400 200 0 200 BL 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42 45 48 51 54 時(shí)間 (月 ) 血清鐵蛋白水平的中位數(shù)變化 (ng/mL) 平均每日 劑 量 , mg/kg/d 研究 107E和 108E： 兒童患者 第二十三頁，共四十二頁。 地拉羅司顯著去除肝臟內(nèi)蓄積的過量鐵 Pennell DJ et al. Poster presented at EHA, Barcelona, Spain, 2024 June 1013. ? EPIC研究 (擴(kuò)展研究 )： 101名地中海貧血患者 劑量 177。 mg/kg 第二十四頁，共四十二頁。 對于心鐵水平增高的患者， 地拉羅司顯著改善心臟鐵負(fù)荷 Study 2409 Pennell DJ et al. Poster presented at EHA, Barcelona, Spain, 2024 June 1013. ? EPIC研究 (擴(kuò)展研究 )： 101名地中海貧血患者 劑量 177。 mg/kg T2*：通過 MRI來評估心肌的鐵含量， 1020ms為輕、中度， 510ms為重度。 第二十五頁，共四十二頁。 對于心鐵正常的患者， 地拉羅司具
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