20xx年醫(yī)學(xué)專題—地中海貧血[1]ppt改(編輯修改稿)
2024-11-09 02:57 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 u232。)的類型,中間型地中海貧血 由血紅蛋白的β鏈減少(jiǎnshǎo)引起的，并可導(dǎo)致中度或重度貧血以及一系列并發(fā)癥，包括骨骼畸形和脾腫大。,第十五頁，共三十四頁。,地中海貧血癥的類型(l232。ix237。ng),重型(zh242。ngx237。ng)地中海貧血(Cooley 貧血癥) 導(dǎo)致非常嚴重甚至致命的貧血癥。 它需要經(jīng)常進行輸血，但這將導(dǎo)致鐵負荷過重，這可以通過螯合作用的治療以防患者死于器官衰竭.,第十六頁，共三十四頁。,重型(zh242。ngx237。ng)地中海貧血,. 患兒出生時無癥狀，至3～12個月開始發(fā)病，發(fā)育不良，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡(ni225。nl237。ng)增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨。 1 歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。,第十七頁，共三十四頁。,患兒常并發(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)(xiāngyīng)癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。,第十八頁，共三十四頁。,重型(zh242。ngx237。ng)地中海貧血：,蒼白和生長遲緩這些(zh232。xiē)征兆都從一歲開始就可以被察覺。主要是由嚴重的貧血導(dǎo)致。而后將出現(xiàn)骨骼畸形和肝脾腫大。,第十九頁，共三十四頁。,實驗室診斷(zhěndu224。n),輕型地中海貧血： 血液涂片(t pi224。n)表現(xiàn)為血紅蛋白過少著色不足（紅細胞低色素非常顯著），以及小紅細胞癥（類似于缺鐵性貧血）。 血液指標(biāo)：紅細
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