地中海貧血患教221(完整版)
【正文】 重癥地中海貧血患者需終生規(guī)律輸血治療，通常每 25周一次， 維持輸血前血紅蛋白〔 Hb〕 90105 g/L. 輸血后 Hb≤ 140 150 g/L. 第四頁，共四十二頁。拒絕鐵過載 呵護人生路 第一頁，共四十二頁。 輸血與鐵過載 ? 輸血可以幫助貧血患者獲得健康，但也會帶來過量的鐵。 鐵過載嚴重影響患者生存 預估 40歲的存活率 輕度鐵過載 : % 中度鐵過載 : % 重度鐵過載 : % P 0 生存率 0 10 20 30 40 50 年齡 (年 ) 輕度鐵過載 (2024 μg/L) 重度鐵過載 (4000 μg/L) 中度鐵過載 (2024–4000 μg/L) 第八頁，共四十二頁。 何時開始鐵螯合治療 共識 TIF指南 , 2024 輸血 1020次以上，開始輸血 23年后須開始去鐵治療 SF 1000 g/L 意大利血液學會重癥地中海貧血和其他相關疾病鐵過載治療指南 輸血 10個單位或 SF 1000 g/L，應開始正規(guī)去鐵治療； :// 第十三頁，共四十二頁。 一線治療： 對于 2歲的患兒，其祛鐵治療目標為維持鐵平衡或負鐵平衡；推薦：去鐵胺 3050mg/kg/d，地拉羅司 2040mg/kg/d 去鐵酮可用于 10歲以上的兒童〔 TIF指南， 2024〕 鐵螯合劑的合理選擇〔 1〕 3歲以下患兒開始除鐵治療，應降低去鐵胺劑量并監(jiān)測生長及骨發(fā)育情況 第十九頁，共四十二頁。 mg/kg 第二十四頁，共四十二頁。115:2364–2371. ? EPIC研究 (擴展研究 )： 101名地中海貧血患者 劑量 177。 南方醫(yī)院試驗總結 ? 病人條件：一般未經規(guī)律去鐵治療，以前輸血較差，入選時 SF相對較高；對藥物的依從性好； ? 分 3個階段：核心試驗、延期試驗 延期試驗 2，目前還有 12例接受贈藥 ? 20 mg/kg/日 1年時間：絕大局部 SF下降不明顯，僅 4例 SF維持較好；原因 輸入的多：輸血量大、規(guī)律； 鐵從組織發(fā)動入血； 去鐵劑劑量不夠； ? 30 mg/kg/日半年：局部 SF開始下降； ? 35～ 40 mg/kg/日～至今： SF維持滿意， SF維持在 2024ng/ml左右， 4例降至1000ng/ml內〔平均 1687ng/ml〕， SF的絕對變化 – 2674ng/ml 第三十三頁，共四十二頁。 如何服用地拉羅司分散片？ ? 第二步： ? 反復攪拌溶液三分鐘， 直到藥片均勻溶解。 ? 服藥過程中出現(xiàn)不良反響，請及時通知并咨詢您的醫(yī)生。起始劑量： 20 mg/kg/日。原因 輸入的多：輸血量大、規(guī)律。 第四十頁，共四十二頁。 如有殘留，可再參加少量白水或橙汁，再次飲 ? 下，以確定您引入完整劑量的藥片。 ? 已有 9例在完成核心試驗后進行造血干細胞移植 ? 5例無關供者， 4例同胞，其中 8例移植成功， 1例失敗〔未植入〕； ? 無 1例發(fā)生心臟和肝臟并發(fā)癥； ? 移植成功率高的
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