【文章內容簡介】 ① 圍生期 孕婦應多戶外活動，食用富含鈣、磷、維生素 D 以及其它營養(yǎng)素的食物。妊娠后期適量補充維生素 D（ 800IU/日）； ② 妊娠后期出現(xiàn)低鈣癥狀者應是預防本病的重點對象。 2維生素 D缺乏性手足搐搦癥的發(fā)病主要原因和治療 維生素 D 缺乏癥血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌物增加；血鈣繼續(xù)降低，當總血鈣低于 ～ （ 7～）或游離鈣低于 lmmol/L（ 4mg/dl）時，神經(jīng)肌肉興奮性增高而致手足搐溺。 ⑴ 主要原因：維生素 D 攝入不足，日照不足，生長過速，食物中鈣，磷比例不適宜， 過多食用含大量植酸的谷類，濫用藥物和某些疾病如慢性呼吸道感染，肝腎疾患等影響鈣磷吸收代謝。 ⑵ 治療： ① 急救處理：氧氣吸入：驚厥期應立即吸氧，喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外，并進行口對口呼吸或加壓給氧，必要對作氣管插管以保證呼吸道通暢； ② 迅速控制驚厥或喉痙攣：可用地西泮每次 ～ ，或 10％水合氯醛，每次 ～ ，保留灌腸； ③ 鈣劑療法：采取止痙措施后應立即給鈣劑， 10％葡萄糖酸鈣 5～ 10ml 加等量或 2～ 3 倍生理鹽水或 10～ 25％葡萄糖稀釋后，緩慢靜脈注射或點 滴（ 10 分鐘以上），重癥反復發(fā)作者，每日可重復 2～ 3 次，直至發(fā)作停止； ④ 鈣劑治療的同時可口服維生素 D，按維生素 D 缺乏性佝僂病補充維生素 D。 2維生素 D缺乏性佝僂病應與哪幾種抗維生素 D佝僂病相鑒別。 ⑴ 低血磷抗生素 D 佝僂病：本病多為性連鎖遺傳，亦可為常染色體顯性或隱性遺傳，也有散發(fā)病例。為腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷所致。佝僂病的癥狀多發(fā)生于 1 歲后，因而 2～ 3 歲后仍有活動性佝僂病表現(xiàn)；血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加。對用一般治療劑量維生素 D 治療佝僂病無效時應與本病鑒別。 ⑵ 遠端腎小管 性酸中毒：為遠曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀腺功能亢進，骨質脫鈣，出現(xiàn)佝僂病體征?；純汗趋阑物@著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿（尿 pH 不低于 6），除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀。 ⑶ 維生素 D 依賴性佝僂病：為常染色體隱性遺傳，可分二型： Ⅰ 型為腎臟 1羥化酶缺陷，使 25OHD 轉變?yōu)?1， 25 （ OH）2D 發(fā)生障礙，血中 25OHD 濃度正常； Ⅱ 型為靶器官 1， 25（ OH） 2D 受體缺陷，血中 1， 25（ OH） 2D 濃度增高。兩型臨床均有嚴重的佝僂病體征， 低鈣血癥、低磷血癥，堿性磷酸酶明顯升高及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進， I 型患兒可有高氨基酸尿癥； Ⅱ 型患兒的一個重要特征為脫發(fā)。 ⑷ 腎性佝僂?。河捎谙忍旎蚝筇煸蛩碌穆阅I功能障礙，導致鈣磷代謝紊亂，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進，骨質普遍脫鈣，骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期狀逐漸明顯，形成侏儒狀態(tài)。 ⑸ 肝性佝僂病：肝功能不良可能使 25OHD 生成障礙。若伴有膽道阻塞，不僅影響維生素 D 吸收，而且由于鈣皂形成，進一步抑制鈣的吸收。急性肝炎、先天性肝外膽管缺乏或其它肝臟疾病時，循環(huán)中 25OHD 可明顯降低 ，出現(xiàn)低血鈣性、抽搐和佝僂病的體征。 2維生素 D中毒的診斷 ⑴ 病因：短期內多次給以大劑量維生素 D 治療佝僂??；將其它骨骼代謝性疾病或內分泌疾病診為佝僂病而長期大劑量攝入維生素 D。 ⑵ 臨床表現(xiàn)：初期主要為厭食、低熱、倦怠、煩躁，年長兒可訴頭痛。有時有惡心、嘔吐、腹瀉或便秘。重癥可出現(xiàn)驚厥、血壓升高、心律不齊、煩渴、尿頻、夜尿、甚至脫水、酸中毒；尿中出現(xiàn)蛋白質、紅細胞、管型等改變，隨即發(fā)生慢性腎功能衰竭。 ⑶ 實驗室檢查：早期血鈣升高 3mmol/L，尿鈣強陽性，尿常規(guī)檢查示尿蛋白陽性，嚴重時可見紅細胞 、白細胞、管型，血磷和堿性磷酸酶可正?；蚪档?。 ⑷ X 線檢查： X 線檢查可見長骨干骺端鈣化帶增寬，致密，骨干皮質增厚，骨質疏松或骨硬化；顱骨增厚，呈現(xiàn)環(huán)形密度增深帶；重癥時大腦、心、腎、大血管、皮膚有鈣化灶。 2蛋白質 熱能營并不良分型、分度及治療原則 蛋白質 熱能營并不良 是指缺乏熱量和（或）蛋白質所致一種營養(yǎng)缺乏癥。其臨床特征為體重下降，漸進性消瘦或水腫、皮下脂肪減少，伴有各器官不同程度功能紊亂。主要見于 3 歲以下嬰幼兒。 根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為消瘦型、浮腫型和消瘦 浮腫型。 1 消瘦型：多見于 1 歲以內嬰兒，最 早出現(xiàn)癥狀為體重不增或體重下降；長期營養(yǎng)不良可使身高低于正常；皮膚干燥、蒼白，無彈性；皮下脂肪逐漸減少、消失。嚴重者出現(xiàn)水腫；精神狀態(tài)：煩躁不安 /萎靡 ?煩躁與抑制交替、對外界反應差、智力發(fā)育呆滯；肌張力明顯低下、肌肉松馳；同時，還可有低體溫，脈搏緩慢，基礎代謝率低，便秘，饑餓性腹瀉，大便帶有粘液等表現(xiàn)。 2 水腫型：蛋白質嚴重缺乏所致，又稱為惡性營養(yǎng)不良?。?Kwashiorkor），常見于 1～ 3 歲幼兒，不能以體重評價其營養(yǎng)狀況，表現(xiàn)為程度不等的水腫、肝大、毛發(fā)稀疏、易脫落、軀干及四肢常見過度色素沉著及角化的紅斑 疹、嚴重者在全身受壓處可有表皮脫屑。 3 消瘦 水腫型：臨床表現(xiàn)介于上述兩型之間。 目前最常用的分型分度指標有以下三項： 體重低下：兒童的年齡別體重（ WA）低于同年齡、同性別參照人群值正常變異范圍。 生長遲緩：兒童的年齡別身高（ HA）低于同年齡、同性別參照人群值正常變異范圍。消瘦：兒童的身高別體重（ WH）低于同年齡、同性別參照人群值正常變異范圍。 凡符合上述一項指標即可診斷為蛋白質 熱能營養(yǎng)不良。 輕度： WA、 HA、 WH 分別低于中位數(shù)減 1 個標準差，但高于或等于中位數(shù)減 2 個標準差分別為：輕度體重低下、生長遲緩、消 瘦。 中度： WA、 HA、 WH 低于中位數(shù)減 2 個標準差，但高于或等于中位數(shù)減 3 個標準差分別為：中度體重低下、生長遲緩、消瘦。 重度： WA、 HA、 WH 低于中位數(shù)減 3 個標準差分別為：重度體重低下、生長遲緩、消瘦。 蛋白質 熱能營養(yǎng)不良 治療原則： ⑴ 消除病因，加強護理，積極查明并治療原發(fā)疾病，改進喂養(yǎng)方法。 ⑵ 調理飲食； 1 熱量供給：第 1～ 2 度營養(yǎng)不良消化能力尚可，可以調整飲食，供應足夠熱量，第三度營養(yǎng)不良者，消化功能低下，熱量供給需由少到多，逐漸增加。開始可給 40～ 60kcal/kg/日，以后漸增加至 120～ 150kcal/kg/日，待體重接近正常后再恢復正常生理需要熱量。 2 食物選擇；原則上選適于患兒消化力的高蛋白，高熱量和富有維生素的食物。 ⑶ 促進和改善代謝功能： 1 應用各種幫助消化藥品，如消化酶及口服或注射各種維生素，或應用蛋白同化類固醇制劑如苯丙酸諾龍， 10～25mg/次，肌注，每周 l～ 2次。連續(xù) 2～ 3周。 2 重癥者可小量多次輸血或血漿、小兒氨基酸等。 3 中醫(yī)中藥治療。 ⑷ 治療并發(fā)癥：及時發(fā)現(xiàn)和糾正電解質紊亂及酸中毒、預防和治療繼發(fā)感染；特別是預防和搶救自發(fā)性低血糖、角膜軟化及心力衰竭。 2如何評定一個 正常足月新生兒？早產兒外觀與足月兒有何區(qū)別？ ⑴ 胎齡滿 ≥ 37 和＜ 42 周，體重 ≥ 2500g和 ≤ 4000g，無畸形和疾病的活產嬰兒。 ⑵ 皮膚紅潤，皮下脂肪豐滿，胎毛少；頭大（占全身比例 1/4），頭發(fā)分條清楚；耳殼軟骨發(fā)育好、耳舟成形、直挺；指、趾甲達到或超過指、趾端；跖紋遍及整個足底；乳腺結節(jié) 4mm，平均 7mm；外生殖器男嬰睪丸已降到陰囊，女嬰大陰唇完全覆蓋小陰唇。 ⑶ 呼吸、心跳及體溫平穩(wěn)，哭聲有力。 附表：足月兒與早產兒外觀特點 早產兒 足月兒 皮膚 絳紅、水腫和毳毛多 紅潤、皮下脂肪豐滿和毳 毛少 頭部 頭更大（占全身比例 1/3），頭發(fā)細軟 頭大（占全身比例 1/4），頭發(fā)分條清楚 耳殼 軟、缺乏鮮牛奶：軟骨、耳舟不清楚 軟骨發(fā)育好、耳舟成形直挺 指、趾甲 未達指、趾端 達到或超過指、趾端 跖紋 足底紋理少 足紋 遍及整個足底 乳腺 無結節(jié)或結節(jié) 4mm 結節(jié) 4mm，平均 7mm 外生殖器 男：睪丸未降或未全降 女：大陰唇不能遮蓋小陰唇 睪丸已降至陰囊 大陰唇遮蓋小陰唇 2正常足月新生兒有哪些生理特點？ ⑴ 呼吸：胎兒肺內充滿液體，出生后如吸收延遲，則出現(xiàn)濕肺閏癥狀；主要是腹式 呼吸，快而表淺，每分鐘 40～ 60 次；肺儲備功能不足：肺內氣道和肺泡為成人 10%，肺泡表面面積為成人 3%，肺血管豐富 含氣少，含血多， 呼吸道管腔狹窄，粘膜柔嫩，血管豐富，纖毛運動差，易致氣道阻塞、感染、呼吸困難及拒乳。 ⑵ 循環(huán)：出生后血液循環(huán)動力學發(fā)生重大改變： ① 胎盤 臍血循環(huán)終止； ② 肺循環(huán)阻力下降，肺血流增加； ③ 回流至左心房血量明顯增多，體循環(huán)壓力上升； ④ 卵圓孔、動脈導管功能上關閉。新生兒心率波動范圍較大，通常為每分鐘 90～ 140次，足月兒血壓平均為 70/50mmHg。 ⑶ 消化系統(tǒng)： 吞咽功能完善，但胃呈 水平位、容量小，賁門松幽門緊，易出現(xiàn)溢奶；腸管長、管壁薄、通透性高，消化道適合消化吸收流質食物；除淀粉酶外，消化酶已成熟；肝臟尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶的量和活力不足；胎便：生后 24 小時內排出胎便， 2～ 3 天排完，排便延遲應排除消化道畸形。 ⑷ 泌尿系統(tǒng)： 出生時腎臟結構發(fā)育完成；但濃縮功能差，稀釋功能接近成人；腎功能不完善：腎血流量少，腎小球濾過率低；對鈉的調節(jié)幅度有限 既易鈉貯留和水腫，又易低鈉血癥。排尿時間：生后 12h 內，不超過 24h， 20 次 /天（ 1 周內）。 ⑸ 血液系統(tǒng)： 血容量 80～ 100ml/kg，與臍帶結扎早遲有關。出生時 Hb 為 140～ 200g/L（平均 170～ 180g/L）；如果毛細胞血管血 Hb＜ ，靜脈血 Hb＜ 130g/L 則為貧血。足月兒出生時 HB 以 HBF 為主， HbF 占 70%， HbA 占有 30%，逐漸向HBA 轉變。 WBC：出生時高達 1510 9/L～ 2010 9/L, N 為主；出生后第 4～ 6 天出現(xiàn)第一個交叉。血小板接近成人。 ⑹ 神經(jīng)系統(tǒng)： 胎齡越小，腦相對越大。 頭圍生長速率： ， 40 周后減緩。腦溝、腦回未完全形成，大腦皮層興奮性低，睡眠時間長。 脊髓末端第 4 腰椎 下緣：腰穿在第 5 腰椎間隙。大腦對下級中樞抑制較弱，錐狀體和紋狀體發(fā)育不全，常出現(xiàn)不自主和不協(xié)調動作。 生后暫時性原始反射：覓食反射（ rooting reflex），吸吮反射（ sucking reflex），握持反射（ grasp reflex），擁抱反射（ Moro reflex）； Kernig、 Babinski 征可呈陽性反應，腹壁反射、提睪反射不穩(wěn)定。 ⑺ 免疫系統(tǒng)： 新生兒非特異性和特異性免疫功能均不成熟。 T 細胞免疫功能低下是免疫應答無能的主要原因。 IgG、 SIgA缺乏易發(fā)生呼吸道和消化道感染。血腦屏障 不完善，易患腦膜炎。 ⑻ 體溫： 生后環(huán)境溫度顯著低于宮內溫度， 體溫調節(jié)中樞發(fā)育未完善，體表面積相對大，易散熱，皮下脂肪薄保溫差，若保暖不好，易體溫不升，容易出現(xiàn) 低氧血癥、低血糖、寒冷損傷綜合癥。 夏季室溫高，入水量不足，可發(fā)生一過性脫水熱。 ⑼ 皮膚：新生兒皮膚覆有胎脂，有保護皮膚和防止散熱的作用。皮膚柔嫩，角質層很薄，毛細血管豐富，易感染，外用藥也能經(jīng)皮膚吸收而引起中毒。 ⑽ 能量及液體代謝： 新生兒每日：總熱量 418～ 502kj/kg，生后第 1天需水量為 60～ 100ml/kg，以后每天增加 30ml/kg， 直到每天 150～ 180ml/kg； 生后水分喪失導致體重下降，約在 7 天時最低（＜出生體重 10％）， 10 天左右恢復，稱為生理性體重下降。足月兒鈉需要量為 1～ 2mmol/kg；出生后 10 天內一般不需補鉀， 10 天后鉀需要量為 1～ 2mmol/kg。 ⑾ 常見的幾種特殊生理狀態(tài)：生理性黃疸； “ 馬牙 ” 和 “ 螳螂嘴 ” ；乳腺腫大和假月經(jīng)；新生兒紅斑和粟粒疹；生理性體重下降。 2新生兒分哪幾類，如何劃分？ ⑴ 根據(jù)胎齡分類： 胎齡：是從最后一次正常月經(jīng)第一天起至分娩時為止，通常以周表示。 ① 足月兒：胎齡滿 37 周至不滿 42 周（ 260～ 293 天）的新生兒。 ② 早產兒：胎齡滿 28 周至不滿 37 周的新生兒（ 196～ 259天），其中第 37 周（ 253～ 260 天之間的早產兒成熟度已接近足月兒故又稱過渡足月兒）。 ③ 過期產兒：胎齡滿 42 周（ 294天）以上的新生兒。其中有的是由于宮內發(fā)育遲緩引起，羊水被胎糞污染者，新生兒瘦小，又稱過熟兒。 ⑵ 根據(jù)出生體重分。出生體重：指出生 1 小時內的體重。正常出生體重兒：指體重在 2500～ 3999g 之間的新生兒；低出生體重兒：指體重在 2500g 以下者；極低出生體重兒：指出生體重 1500g 者；超低出生體重兒：指出 生體重在 1000g 以下者；超出生體重兒（巨大兒）：指體重在 4000g以上者。 ⑶ 按出生體重和胎齡的關系分類：小于胎齡兒：指出生體重小于同胎齡兒平均體重第 10 個百分位數(shù)以下的嬰兒，胎齡足月但體重小于 2500g 者稱 “ 足月小樣兒 ” ；等于胎齡兒：指出生體重在同胎齡兒平均體重第 10～ 90 個百分位之間的嬰兒；大于胎齡兒：指出生體重在