【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ① 圍生期 孕婦應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素 D 以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食物。妊娠后期適量補(bǔ)充維生素 D（ 800IU/日）； ② 妊娠后期出現(xiàn)低鈣癥狀者應(yīng)是預(yù)防本病的重點(diǎn)對(duì)象。 2維生素 D缺乏性手足搐搦癥的發(fā)病主要原因和治療 維生素 D 缺乏癥血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌物增加；血鈣繼續(xù)降低，當(dāng)總血鈣低于 ～ （ 7～）或游離鈣低于 lmmol/L（ 4mg/dl）時(shí)，神經(jīng)肌肉興奮性增高而致手足搐溺。 ⑴ 主要原因：維生素 D 攝入不足，日照不足，生長(zhǎng)過速，食物中鈣，磷比例不適宜， 過多食用含大量植酸的谷類，濫用藥物和某些疾病如慢性呼吸道感染，肝腎疾患等影響鈣磷吸收代謝。 ⑵ 治療： ① 急救處理：氧氣吸入：驚厥期應(yīng)立即吸氧，喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外，并進(jìn)行口對(duì)口呼吸或加壓給氧，必要對(duì)作氣管插管以保證呼吸道通暢； ② 迅速控制驚厥或喉痙攣：可用地西泮每次 ～ ，或 10％水合氯醛，每次 ～ ，保留灌腸； ③ 鈣劑療法：采取止痙措施后應(yīng)立即給鈣劑， 10％葡萄糖酸鈣 5～ 10ml 加等量或 2～ 3 倍生理鹽水或 10～ 25％葡萄糖稀釋后，緩慢靜脈注射或點(diǎn) 滴（ 10 分鐘以上），重癥反復(fù)發(fā)作者，每日可重復(fù) 2～ 3 次，直至發(fā)作停止； ④ 鈣劑治療的同時(shí)可口服維生素 D，按維生素 D 缺乏性佝僂病補(bǔ)充維生素 D。 2維生素 D缺乏性佝僂病應(yīng)與哪幾種抗維生素 D佝僂病相鑒別。 ⑴ 低血磷抗生素 D 佝僂?。罕静《酁樾赃B鎖遺傳，亦可為常染色體顯性或隱性遺傳，也有散發(fā)病例。為腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷所致。佝僂病的癥狀多發(fā)生于 1 歲后，因而 2～ 3 歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn)；血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加。對(duì)用一般治療劑量維生素 D 治療佝僂病無效時(shí)應(yīng)與本病鑒別。 ⑵ 遠(yuǎn)端腎小管 性酸中毒：為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣，出現(xiàn)佝僂病體征?；純汗趋阑物@著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿（尿 pH 不低于 6），除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀。 ⑶ 維生素 D 依賴性佝僂病：為常染色體隱性遺傳，可分二型： Ⅰ 型為腎臟 1羥化酶缺陷，使 25OHD 轉(zhuǎn)變?yōu)?1， 25 （ OH）2D 發(fā)生障礙，血中 25OHD 濃度正常； Ⅱ 型為靶器官 1， 25（ OH） 2D 受體缺陷，血中 1， 25（ OH） 2D 濃度增高。兩型臨床均有嚴(yán)重的佝僂病體征， 低鈣血癥、低磷血癥，堿性磷酸酶明顯升高及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)， I 型患兒可有高氨基酸尿癥； Ⅱ 型患兒的一個(gè)重要特征為脫發(fā)。 ⑷ 腎性佝僂?。河捎谙忍旎蚝筇煸蛩碌穆阅I功能障礙，導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進(jìn)，骨質(zhì)普遍脫鈣，骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期狀逐漸明顯，形成侏儒狀態(tài)。 ⑸ 肝性佝僂病：肝功能不良可能使 25OHD 生成障礙。若伴有膽道阻塞，不僅影響維生素 D 吸收，而且由于鈣皂形成，進(jìn)一步抑制鈣的吸收。急性肝炎、先天性肝外膽管缺乏或其它肝臟疾病時(shí)，循環(huán)中 25OHD 可明顯降低 ，出現(xiàn)低血鈣性、抽搐和佝僂病的體征。 2維生素 D中毒的診斷 ⑴ 病因：短期內(nèi)多次給以大劑量維生素 D 治療佝僂?。粚⑵渌趋来x性疾病或內(nèi)分泌疾病診為佝僂病而長(zhǎng)期大劑量攝入維生素 D。 ⑵ 臨床表現(xiàn)：初期主要為厭食、低熱、倦怠、煩躁，年長(zhǎng)兒可訴頭痛。有時(shí)有惡心、嘔吐、腹瀉或便秘。重癥可出現(xiàn)驚厥、血壓升高、心律不齊、煩渴、尿頻、夜尿、甚至脫水、酸中毒；尿中出現(xiàn)蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞、管型等改變，隨即發(fā)生慢性腎功能衰竭。 ⑶ 實(shí)驗(yàn)室檢查：早期血鈣升高 3mmol/L，尿鈣強(qiáng)陽性，尿常規(guī)檢查示尿蛋白陽性，嚴(yán)重時(shí)可見紅細(xì)胞 、白細(xì)胞、管型，血磷和堿性磷酸酶可正?；蚪档汀? ⑷ X 線檢查： X 線檢查可見長(zhǎng)骨干骺端鈣化帶增寬，致密，骨干皮質(zhì)增厚，骨質(zhì)疏松或骨硬化；顱骨增厚，呈現(xiàn)環(huán)形密度增深帶；重癥時(shí)大腦、心、腎、大血管、皮膚有鈣化灶。 2蛋白質(zhì) 熱能營(yíng)并不良分型、分度及治療原則 蛋白質(zhì) 熱能營(yíng)并不良 是指缺乏熱量和（或）蛋白質(zhì)所致一種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。其臨床特征為體重下降，漸進(jìn)性消瘦或水腫、皮下脂肪減少，伴有各器官不同程度功能紊亂。主要見于 3 歲以下嬰幼兒。 根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為消瘦型、浮腫型和消瘦 浮腫型。 1 消瘦型：多見于 1 歲以內(nèi)嬰兒，最 早出現(xiàn)癥狀為體重不增或體重下降；長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良可使身高低于正常；皮膚干燥、蒼白，無彈性；皮下脂肪逐漸減少、消失。嚴(yán)重者出現(xiàn)水腫；精神狀態(tài)：煩躁不安 /萎靡 ?煩躁與抑制交替、對(duì)外界反應(yīng)差、智力發(fā)育呆滯；肌張力明顯低下、肌肉松馳；同時(shí)，還可有低體溫，脈搏緩慢，基礎(chǔ)代謝率低，便秘，饑餓性腹瀉，大便帶有粘液等表現(xiàn)。 2 水腫型：蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏所致，又稱為惡性營(yíng)養(yǎng)不良?。?Kwashiorkor），常見于 1～ 3 歲幼兒，不能以體重評(píng)價(jià)其營(yíng)養(yǎng)狀況，表現(xiàn)為程度不等的水腫、肝大、毛發(fā)稀疏、易脫落、軀干及四肢常見過度色素沉著及角化的紅斑 疹、嚴(yán)重者在全身受壓處可有表皮脫屑。 3 消瘦 水腫型：臨床表現(xiàn)介于上述兩型之間。 目前最常用的分型分度指標(biāo)有以下三項(xiàng)： 體重低下：兒童的年齡別體重（ WA）低于同年齡、同性別參照人群值正常變異范圍。 生長(zhǎng)遲緩：兒童的年齡別身高（ HA）低于同年齡、同性別參照人群值正常變異范圍。消瘦：兒童的身高別體重（ WH）低于同年齡、同性別參照人群值正常變異范圍。 凡符合上述一項(xiàng)指標(biāo)即可診斷為蛋白質(zhì) 熱能營(yíng)養(yǎng)不良。 輕度： WA、 HA、 WH 分別低于中位數(shù)減 1 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減 2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差分別為：輕度體重低下、生長(zhǎng)遲緩、消 瘦。 中度： WA、 HA、 WH 低于中位數(shù)減 2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于中位數(shù)減 3 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差分別為：中度體重低下、生長(zhǎng)遲緩、消瘦。 重度： WA、 HA、 WH 低于中位數(shù)減 3 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差分別為：重度體重低下、生長(zhǎng)遲緩、消瘦。 蛋白質(zhì) 熱能營(yíng)養(yǎng)不良 治療原則： ⑴ 消除病因，加強(qiáng)護(hù)理，積極查明并治療原發(fā)疾病，改進(jìn)喂養(yǎng)方法。 ⑵ 調(diào)理飲食； 1 熱量供給：第 1～ 2 度營(yíng)養(yǎng)不良消化能力尚可，可以調(diào)整飲食，供應(yīng)足夠熱量，第三度營(yíng)養(yǎng)不良者，消化功能低下，熱量供給需由少到多，逐漸增加。開始可給 40～ 60kcal/kg/日，以后漸增加至 120～ 150kcal/kg/日，待體重接近正常后再恢復(fù)正常生理需要熱量。 2 食物選擇；原則上選適于患兒消化力的高蛋白，高熱量和富有維生素的食物。 ⑶ 促進(jìn)和改善代謝功能： 1 應(yīng)用各種幫助消化藥品，如消化酶及口服或注射各種維生素，或應(yīng)用蛋白同化類固醇制劑如苯丙酸諾龍， 10～25mg/次，肌注，每周 l～ 2次。連續(xù) 2～ 3周。 2 重癥者可小量多次輸血或血漿、小兒氨基酸等。 3 中醫(yī)中藥治療。 ⑷ 治療并發(fā)癥：及時(shí)發(fā)現(xiàn)和糾正電解質(zhì)紊亂及酸中毒、預(yù)防和治療繼發(fā)感染；特別是預(yù)防和搶救自發(fā)性低血糖、角膜軟化及心力衰竭。 2如何評(píng)定一個(gè) 正常足月新生兒？早產(chǎn)兒外觀與足月兒有何區(qū)別？ ⑴ 胎齡滿 ≥ 37 和＜ 42 周，體重 ≥ 2500g和 ≤ 4000g，無畸形和疾病的活產(chǎn)嬰兒。 ⑵ 皮膚紅潤(rùn)，皮下脂肪豐滿，胎毛少；頭大（占全身比例 1/4），頭發(fā)分條清楚；耳殼軟骨發(fā)育好、耳舟成形、直挺；指、趾甲達(dá)到或超過指、趾端；跖紋遍及整個(gè)足底；乳腺結(jié)節(jié) 4mm，平均 7mm；外生殖器男嬰睪丸已降到陰囊，女嬰大陰唇完全覆蓋小陰唇。 ⑶ 呼吸、心跳及體溫平穩(wěn)，哭聲有力。 附表：足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn) 早產(chǎn)兒 足月兒 皮膚 絳紅、水腫和毳毛多 紅潤(rùn)、皮下脂肪豐滿和毳 毛少 頭部 頭更大（占全身比例 1/3），頭發(fā)細(xì)軟 頭大（占全身比例 1/4），頭發(fā)分條清楚 耳殼 軟、缺乏鮮牛奶：軟骨、耳舟不清楚 軟骨發(fā)育好、耳舟成形直挺 指、趾甲 未達(dá)指、趾端 達(dá)到或超過指、趾端 跖紋 足底紋理少 足紋 遍及整個(gè)足底 乳腺 無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié) 4mm 結(jié)節(jié) 4mm，平均 7mm 外生殖器 男：睪丸未降或未全降 女：大陰唇不能遮蓋小陰唇 睪丸已降至陰囊 大陰唇遮蓋小陰唇 2正常足月新生兒有哪些生理特點(diǎn)？ ⑴ 呼吸：胎兒肺內(nèi)充滿液體，出生后如吸收延遲，則出現(xiàn)濕肺閏癥狀；主要是腹式 呼吸，快而表淺，每分鐘 40～ 60 次；肺儲(chǔ)備功能不足：肺內(nèi)氣道和肺泡為成人 10%，肺泡表面面積為成人 3%，肺血管豐富 含氣少，含血多， 呼吸道管腔狹窄，粘膜柔嫩，血管豐富，纖毛運(yùn)動(dòng)差，易致氣道阻塞、感染、呼吸困難及拒乳。 ⑵ 循環(huán)：出生后血液循環(huán)動(dòng)力學(xué)發(fā)生重大改變： ① 胎盤 臍血循環(huán)終止； ② 肺循環(huán)阻力下降，肺血流增加； ③ 回流至左心房血量明顯增多，體循環(huán)壓力上升； ④ 卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管功能上關(guān)閉。新生兒心率波動(dòng)范圍較大，通常為每分鐘 90～ 140次，足月兒血壓平均為 70/50mmHg。 ⑶ 消化系統(tǒng)： 吞咽功能完善，但胃呈 水平位、容量小，賁門松幽門緊，易出現(xiàn)溢奶；腸管長(zhǎng)、管壁薄、通透性高，消化道適合消化吸收流質(zhì)食物；除淀粉酶外，消化酶已成熟；肝臟尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的量和活力不足；胎便：生后 24 小時(shí)內(nèi)排出胎便， 2～ 3 天排完，排便延遲應(yīng)排除消化道畸形。 ⑷ 泌尿系統(tǒng)： 出生時(shí)腎臟結(jié)構(gòu)發(fā)育完成；但濃縮功能差，稀釋功能接近成人；腎功能不完善：腎血流量少，腎小球?yàn)V過率低；對(duì)鈉的調(diào)節(jié)幅度有限 既易鈉貯留和水腫，又易低鈉血癥。排尿時(shí)間：生后 12h 內(nèi)，不超過 24h， 20 次 /天（ 1 周內(nèi)）。 ⑸ 血液系統(tǒng)： 血容量 80～ 100ml/kg，與臍帶結(jié)扎早遲有關(guān)。出生時(shí) Hb 為 140～ 200g/L（平均 170～ 180g/L）；如果毛細(xì)胞血管血 Hb＜ ，靜脈血 Hb＜ 130g/L 則為貧血。足月兒出生時(shí) HB 以 HBF 為主， HbF 占 70%， HbA 占有 30%，逐漸向HBA 轉(zhuǎn)變。 WBC：出生時(shí)高達(dá) 1510 9/L～ 2010 9/L, N 為主；出生后第 4～ 6 天出現(xiàn)第一個(gè)交叉。血小板接近成人。 ⑹ 神經(jīng)系統(tǒng)： 胎齡越小，腦相對(duì)越大。 頭圍生長(zhǎng)速率： ， 40 周后減緩。腦溝、腦回未完全形成，大腦皮層興奮性低，睡眠時(shí)間長(zhǎng)。 脊髓末端第 4 腰椎 下緣：腰穿在第 5 腰椎間隙。大腦對(duì)下級(jí)中樞抑制較弱，錐狀體和紋狀體發(fā)育不全，常出現(xiàn)不自主和不協(xié)調(diào)動(dòng)作。 生后暫時(shí)性原始反射：覓食反射（ rooting reflex），吸吮反射（ sucking reflex），握持反射（ grasp reflex），擁抱反射（ Moro reflex）； Kernig、 Babinski 征可呈陽性反應(yīng)，腹壁反射、提睪反射不穩(wěn)定。 ⑺ 免疫系統(tǒng)： 新生兒非特異性和特異性免疫功能均不成熟。 T 細(xì)胞免疫功能低下是免疫應(yīng)答無能的主要原因。 IgG、 SIgA缺乏易發(fā)生呼吸道和消化道感染。血腦屏障 不完善，易患腦膜炎。 ⑻ 體溫： 生后環(huán)境溫度顯著低于宮內(nèi)溫度， 體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育未完善，體表面積相對(duì)大，易散熱，皮下脂肪薄保溫差，若保暖不好，易體溫不升，容易出現(xiàn) 低氧血癥、低血糖、寒冷損傷綜合癥。 夏季室溫高，入水量不足，可發(fā)生一過性脫水熱。 ⑼ 皮膚：新生兒皮膚覆有胎脂，有保護(hù)皮膚和防止散熱的作用。皮膚柔嫩，角質(zhì)層很薄，毛細(xì)血管豐富，易感染，外用藥也能經(jīng)皮膚吸收而引起中毒。 ⑽ 能量及液體代謝： 新生兒每日：總熱量 418～ 502kj/kg，生后第 1天需水量為 60～ 100ml/kg，以后每天增加 30ml/kg， 直到每天 150～ 180ml/kg； 生后水分喪失導(dǎo)致體重下降，約在 7 天時(shí)最低（＜出生體重 10％）， 10 天左右恢復(fù)，稱為生理性體重下降。足月兒鈉需要量為 1～ 2mmol/kg；出生后 10 天內(nèi)一般不需補(bǔ)鉀， 10 天后鉀需要量為 1～ 2mmol/kg。 ⑾ 常見的幾種特殊生理狀態(tài)：生理性黃疸； “ 馬牙 ” 和 “ 螳螂嘴 ” ；乳腺腫大和假月經(jīng)；新生兒紅斑和粟粒疹；生理性體重下降。 2新生兒分哪幾類，如何劃分？ ⑴ 根據(jù)胎齡分類： 胎齡：是從最后一次正常月經(jīng)第一天起至分娩時(shí)為止，通常以周表示。 ① 足月兒：胎齡滿 37 周至不滿 42 周（ 260～ 293 天）的新生兒。 ② 早產(chǎn)兒：胎齡滿 28 周至不滿 37 周的新生兒（ 196～ 259天），其中第 37 周（ 253～ 260 天之間的早產(chǎn)兒成熟度已接近足月兒故又稱過渡足月兒）。 ③ 過期產(chǎn)兒：胎齡滿 42 周（ 294天）以上的新生兒。其中有的是由于宮內(nèi)發(fā)育遲緩引起，羊水被胎糞污染者，新生兒瘦小，又稱過熟兒。 ⑵ 根據(jù)出生體重分。出生體重：指出生 1 小時(shí)內(nèi)的體重。正常出生體重兒：指體重在 2500～ 3999g 之間的新生兒；低出生體重兒：指體重在 2500g 以下者；極低出生體重兒：指出生體重 1500g 者；超低出生體重兒：指出 生體重在 1000g 以下者；超出生體重兒（巨大兒）：指體重在 4000g以上者。 ⑶ 按出生體重和胎齡的關(guān)系分類：小于胎齡兒：指出生體重小于同胎齡兒平均體重第 10 個(gè)百分位數(shù)以下的嬰兒，胎齡足月但體重小于 2500g 者稱 “ 足月小樣兒 ” ；等于胎齡兒：指出生體重在同胎齡兒平均體重第 10～ 90 個(gè)百分位之間的嬰兒；大于胎齡兒：指出生體重在