[診斷學(xué)]溶血貧血(編輯修改稿)
2025-02-10 21:46 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 + NADPH NADP+ NADPH?NADPH在紫外線照射下會(huì)發(fā)出熒光?NADPH的吸收峰在波長(zhǎng) 340nm處，可通過(guò)單位時(shí)間 生成的 NADPH的量來(lái)測(cè)定 G6PD活性。 ?正常人有很強(qiáng)熒光 ,酶活性為（ 177。） U/gHb?G6PD缺陷者熒光很弱或無(wú)熒光?雜合子或某些 G6PD變異者則可能有輕到中度熒光(4)G6PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定(5) PK熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定 ? 標(biāo)記熒光于 NADH上，此時(shí)有熒光的 NADH變?yōu)闊o(wú)熒光的 NAD ? 正常人 PK活性斑點(diǎn)在 20鐘內(nèi)消失 ,酶活性 177。 U/gHb ? 熒光斑點(diǎn)不消失或時(shí)間延長(zhǎng)說(shuō)明 PK活性缺乏? 中間缺乏（雜合子）時(shí)，熒光 25min~60min消失? 嚴(yán)重缺乏（純合子）時(shí)，熒光 60min不消失。PEPPKADP ATP丙酮酸LDNADH NAD乳酸（四）珠蛋白合成異常的試驗(yàn) ? 血紅蛋白由珠蛋白和血紅素構(gòu)成，珠蛋白分子由兩對(duì)肽鏈組成，一對(duì)是 α鏈，另一對(duì)是非 α鏈（ β、 γ、 δ），正常成人血紅蛋白有 3種： HbA(α2β2)、 HbA2(α2 δ2)、HbF(α2 γ2)。? 珠蛋白異常分為兩大類，一類是某個(gè)肽鏈合成量減少，即地中海貧血（ α β ），另一類是多肽鏈的結(jié)構(gòu)發(fā)生質(zhì)的改變，即異常血紅蛋白病。 （ 1）血紅蛋白電泳檢測(cè)： 醋酸纖維膜電泳法，檢查有無(wú) 異常血紅蛋白區(qū)帶 診斷海洋性貧血 地中海貧血異常 HB帶+—醋酸纖維蛋白膜電泳臨床意義：① HbA2↑： β地中海貧血。惡貧、巨貧輕度 ↑。② HbA2↓：缺鐵、鐵粒幼紅細(xì)胞貧血。（ 2）胎兒 HB酸洗脫試驗(yàn)HbF抗酸能力較強(qiáng)，不易被酸洗脫。血片置酸性緩沖液保濕一定時(shí)間。含 HbF的紅細(xì)胞不被洗脫，再用伊紅染色呈鮮紅色成人 1% ，地中海貧血輕型少數(shù) RBC呈陽(yáng)性，重型陽(yáng)性 RBC明顯增多。（ 3） 胎兒血紅蛋白測(cè)定或 HbF堿變性試驗(yàn)在堿性溶液中， HbF不易變性沉淀，其他Hb在堿性溶液中易變性沉淀，測(cè)定濾液中 Hb含量，即 HbF含量。成人 2% ，新生兒 55~85%, 1 歲左右同成人增高： β地中海貧血明顯（ 80~90% ）。急性白血病、再障、紅白血病、淋巴瘤輕度 ↑。（ 4） HbA2定量測(cè)定： ~%臨床意義同 Hb電泳（ 5）限制性內(nèi)切酶譜分析：意義： Hb病的基因診斷。 （五）自身免疫性 溶血性貧血檢測(cè)autoimmune hemolytic anemia AIHA 自身免疫性溶貧（ AIHA）：是體內(nèi)免疫發(fā)生異常，產(chǎn)生自身抗體或（和）補(bǔ)體。結(jié)合在 RBC膜上， RBC 易被單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所吞噬， RBC破壞加速而引起一組溶血性貧血。（ 1）抗人球蛋白試驗(yàn) ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白試驗(yàn)： 自身免疫性溶血性貧血（ AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來(lái)出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來(lái)證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體。 ——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽(yáng)性； 間接抗人球蛋白試驗(yàn) ：檢查血清中有無(wú)游離的不完全抗體，敏感性差?？谷饲虻鞍?IgG不完全抗體RBC直接抗球蛋白試驗(yàn)（ DAT） 陽(yáng)性（右）臨床意義 ① 正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，② 自身免疫性溶血性貧血陽(yáng)性（主要見于溫抗體型 ，在 37℃ 條件下作用最強(qiáng) IgG） ,(冷抗體型 4℃ 條件下進(jìn)行試驗(yàn) IgM) ③ 新生兒同種免疫溶血病、 SLE、 RA、 HD、 NHL 可陽(yáng)性。 （ 2） 冷凝集素試驗(yàn)原理：冷凝集素是一種可逆性抗體，在低溫時(shí)可與自身 RBC、 “O”型RBC或與患者同型 RBC發(fā)生凝集，當(dāng)溫度升高時(shí)，凝集塊又復(fù)消失。參考值：效價(jià) 1： 40，適合溫度4℃ 。臨床意義：某些 AIHA病人效價(jià)很高（達(dá) 64000或更高）。（ 3） 冷熱雙相溶血試驗(yàn)： 原理：陣發(fā)性寒冷性 Hb尿癥（PCH）病人血清中有雙相溶血素，在 0~4 ℃ 時(shí)，溶血素與 RBC結(jié)合，并吸附補(bǔ)體，但不溶血；當(dāng)升高至30~37℃ 則發(fā)生溶血。臨床意義：陽(yáng)性：見于 PCH；麻疹、水痘、流行性腮腺炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥。 （六）陣發(fā)性睡眠性 Hb尿癥檢測(cè)(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH) PNH是紅細(xì)胞膜的獲得性缺陷引起的對(duì)
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1