溶血性貧血的實驗室診斷doc(編輯修改稿)
2025-08-14 11:30 本頁面
【文章內容簡介】 1. 紅細胞內在缺陷：膜缺陷——遺傳性球形細胞增多癥 珠蛋白異常——鐮刀形細胞貧血癥 酶缺陷——G6PD缺乏，導致蠶豆病 2. 紅細胞外在因素：免疫——自身免疫、同種免疫 物理因素、感染、毒素 獲得性膜異?！嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（2）按發(fā)生部位分類 血管內溶血——RBC（紅細胞）在血管內破壞，見于DIC、機械性微血管病變、燒傷、輸血 血管外溶血——RBC在單核吞噬細胞系統(tǒng)吞噬或破壞 原位溶血——幼紅細胞未成熟就在骨髓中被破壞，又稱紅細胞無效性生成。三、溶血的病生原理 （1）血紅蛋白的代謝血管內溶血——是紅細胞在血管內直接溶解破壞，進入血漿的Hb與結合珠蛋白Hp結合并轉運至肝臟清除。游離Hb超過Hp的清除速度時，形成高血紅蛋白血癥，可經(jīng)腎小球重吸收。嚴重時則形成血紅蛋白尿。腎小管上皮細胞吸收的過量Hb以含鐵血黃素形式沉積在細胞內，脫落后形成含鐵血黃素尿。嚴重溶血時，Hb分解產(chǎn)生的亞鐵血紅素被氧化、結合成為高鐵血紅素白蛋白。血管外溶血——紅細胞在單核巨噬細胞系統(tǒng)中被吞噬或破壞，釋出的Hb被分解為鐵、珠蛋白和卟啉，卟啉被轉變?yōu)橛坞x膽紅素，導致血漿游離膽紅素增高。（2）紅細胞的異常形態(tài)改變、發(fā)生吞噬和自身凝集現(xiàn)象、形成海因小體（體外活體染色后，光鏡下發(fā)現(xiàn)的1~2μm顆粒狀折光小體。見于不穩(wěn)定血紅蛋白病、G6PD缺陷癥和芳香族苯胺或硝基類化合物中毒所致的溶貧。）、紅細胞滲透脆性增加球形紅細胞、紅細胞壽命縮短。（3）紅細胞代償性增生溶血發(fā)生后——骨髓造血功能亢進，紅細胞系代償性增生。血液中的網(wǎng)織紅細胞（未成熟的年輕紅細胞）、甚至幼紅細胞增加。四、臨床表現(xiàn)急性：發(fā)熱、畏寒，可出現(xiàn)Hb尿，腎功能改變慢性：貧血、黃疸、脾腫大，免疫指標異常，膽紅素代謝異常五、實驗室檢查（1）確定溶血的依據(jù)、確定溶血部位。 ①RBC破壞增多的依據(jù)1. RBC壽命測定（最佳）正常值：25~32天。51Cr同位素標記，半衰期15天，說明有溶血存在。2. 紅細胞形態(tài)改變 可見破碎
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