nk第篇溶血性貧血概述解讀(編輯修改稿)
2024-10-04 07:55 本頁面
【文章內容簡介】 ，共三十四頁。 確定溶血部位 ?血管外 高膽紅素血癥 糞、尿膽元 ↑ ?血管內 Hb血癥 /尿 血清結合珠蛋白 ↓ 第二十頁，共三十四頁。 尋找溶血原因 病史 明確 不明 Coombs’ test (+) () AIHA RBC形態(tài) Ham’ s test 糖水 T 熱溶血 T 畸形 正常 RBC脆性 Hb電泳等 Hb病 ? Hb電泳 G6PD 高鐵 Hb復原 T PNH 第二十一頁，共三十四頁。 治療 ?祛除病因 ?糖皮質激素 AIHA、 PNH ?脾切除 ?免疫抑制劑 ?輸血 RBC懸液 洗滌 RBC懸液 第二十二頁，共三十四頁。 自身免疫性溶血性貧血 〔 autoimmune hemolytic anemia, AIHA〕 因某種原因產生紅細胞自身抗體使紅細胞破壞加速所引起的溶血性貧血 溫抗體型 AIHA 冷抗體型 AIHA 臨床分型 第二十三頁，共三十四頁。 由于引起紅細胞破壞的自身抗體在 37℃ 溫度下對紅細胞膜抗原的親和力最強而得名，這種自身抗體主要是 IgG型，其次為非凝集性 IgM，偶有 IgA型 溫抗體型是 AIHA中最常見的類型 ， 可見于任何年齡 ， 以中青年女性多見 溫抗體型 AIHA 第二十四頁，共三十四頁。 原發(fā)性：病因不明 繼發(fā)性：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、 SLE、感染、腫瘤、藥物等 藥物與血漿蛋白形成免疫復合物，產生抗體，非特異性吸附于紅細胞外表，激活補體 常見藥物：利福平 病 因 第二十五頁，共三十四頁。 診斷要點 〔 一 〕 臨床表現(xiàn) 起病 發(fā)病多較緩慢 ， 可反復發(fā)作 . 急性發(fā)病者 ， 多見于兒童 ， 偶見成人 ， 呈急性溶血
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