20xx年醫(yī)學(xué)專題—溶血性貧血(編輯修改稿)
2024-11-15 06:43 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 成小孔，蔗糖進(jìn)入紅細(xì)胞而致溶血。 【參考值】陰性 【臨床意義】PNH本試驗(yàn)常為陽(yáng)性。可作為(zu242。w233。i)PNH篩選試驗(yàn)，陰性可排除，陽(yáng)性應(yīng)作Ham 試驗(yàn)。,3. PNH相關(guān)(xiāngguān)檢測(cè),第二十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。,2〕蛇毒因子溶血(r243。nɡ xu232。)試驗(yàn),【原理】 蛇毒(sh233。 d)因子是種溶血因子，能直接激活補(bǔ)體C3，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，造成溶血。 【參考值】 溶血度5% 【臨床意義】 特異性PNH試驗(yàn)。,3. PNH相關(guān)(xiāngguān)檢測(cè),第二十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。,3〕酸溶血(r243。nɡ xu232。)試驗(yàn) 〔Ham試驗(yàn)〕,【原理】膜蛋白缺陷的紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感增加，在弱酸血清〔pH6.6~6.8〕中，經(jīng)37℃ 孵育后紅細(xì)胞發(fā)生溶血。 【參考值】陰性(yīnx236。ng)。 【臨床意義】酸溶血試驗(yàn)是診斷PNH的主要確診試驗(yàn)。,3. PNH相關(guān)(xiāngguān)檢測(cè),第三十頁(yè)，共六十一頁(yè)。,Ham試驗(yàn)(sh236。y224。n),第三十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。,PNH患者不同(b249。 t243。nɡ)時(shí)間尿樣,第三十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。,4〕CD55 CD59檢測(cè)(jiǎn c232。),【原理】CD55，CD59是補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白，具有GPI錨定蛋白作用。PNH患者紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上GPI錨缺陷，無(wú)法結(jié)合在細(xì)胞膜上，導(dǎo)致對(duì)補(bǔ)體敏感，容易發(fā)生溶血。 【參考范圍(f224。nw233。i)】外周血中CD55，CD59陰性紅細(xì)胞和中性粒細(xì)胞均10％， 主要確診試驗(yàn),3. PNH相關(guān)(xiāngguān)檢測(cè),第三十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。,PNH診斷(zhěndu224。n),1.初篩試驗(yàn) 血管內(nèi)溶血的特點(diǎn) 血漿游離血紅蛋白增高，結(jié)合(ji233。h233。)珠蛋白(Hp)降低，血紅蛋白尿、尿中出現(xiàn)含鐵血黃素、蔗糖溶血試驗(yàn)等。 2.診斷試驗(yàn) 酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham’s試驗(yàn))、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、CD55和CD59檢測(cè)。,第三十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。,〔二〕紅細(xì)胞酶缺陷(quēxi224。n)的檢測(cè),自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 高鐵血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)復(fù)原試驗(yàn) 氰化物抗壞血酸試驗(yàn) 變性珠蛋白小體生成試驗(yàn) 葡萄糖6磷酸脫氫酶〔G6PD〕活性檢測(cè) 丙酮酸激酶熒光篩選試驗(yàn)和活性測(cè)定,第三十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。,1. 自身(z236。shēn)溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn),【原理(yu225。nlǐ)】細(xì)胞內(nèi)酶缺陷〔葡萄糖6磷酸脫氫酶 G6PD、丙酮酸激酶〕，葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別參加葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。,第三十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。,【參考值】正常人輕微溶血，溶血度 3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正， 溶血度1%。 【臨床意義】 遺傳(y237。chu225。n)球、遺傳(y237。chu225。n)性非球形細(xì)胞溶血的鑒別,1. 自身溶血試驗(yàn)(sh236。y224。n)及糾正試驗(yàn)(sh236。y224。n),第三十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。,2. 高鐵血紅蛋白復(fù)原(hu225。n yu225。n)試驗(yàn),【原理】在有足量的NADPH存在下，反響液中的高鐵血紅蛋白能被復(fù)原成〔亞鐵〕血紅蛋白。當(dāng)G6PD含量正常時(shí)，由磷酸戊糖途徑生成的NADPH的數(shù)量足以完成上述反響。反之，那么復(fù)原(hu225。n yu225。n)速度減慢，甚至不能復(fù)原(hu225。n yu225。n)。 【參考值】復(fù)原率75%；高鐵血紅蛋白0.31.3g/L。 【臨床意義】G6PD缺陷，復(fù)原率顯著降低。本試驗(yàn)是反映紅細(xì)胞對(duì)高鐵血紅蛋白的復(fù)原能力，特異性較低，可用作G6PD缺乏的篩選試驗(yàn)。,第三十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。,【原理】抗壞血酸鈉與HbO2反響生成H2O2，氰化鈉能抑制過氧化氫酶使H2O2不受影響，從而使H2O2與GSH發(fā)生反響，產(chǎn)生氧化型谷光氨肽，后者需要NADPH使其再?gòu)?fù)原為GSH。 如紅細(xì)胞內(nèi)缺乏催化NAPDH形成的酶〔G6PD〕，GSH產(chǎn)生減少，H2O2蓄積(x249。jī)，HbO2被氧化成為棕色的高鐵血紅蛋白。 【臨床意義】正常血液幾小時(shí)后才變?yōu)榘瞪籊6PD缺乏
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