20xx年醫(yī)學專題—溶血性貧血(編輯修改稿)
2025-11-15 06:43 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 成小孔，蔗糖進入紅細胞而致溶血。 【參考值】陰性 【臨床意義】PNH本試驗常為陽性?？勺鳛?zu242。w233。i)PNH篩選試驗，陰性可排除，陽性應作Ham 試驗。,3. PNH相關(xiāngguān)檢測,第二十八頁，共六十一頁。,2〕蛇毒因子溶血(r243。nɡ xu232。)試驗,【原理】 蛇毒(sh233。 d)因子是種溶血因子，能直接激活補體C3，激活補體系統(tǒng)，造成溶血。 【參考值】 溶血度5% 【臨床意義】 特異性PNH試驗。,3. PNH相關(xiāngguān)檢測,第二十九頁，共六十一頁。,3〕酸溶血(r243。nɡ xu232。)試驗 〔Ham試驗〕,【原理】膜蛋白缺陷的紅細胞對補體敏感增加，在弱酸血清〔pH6.6~6.8〕中，經(jīng)37℃ 孵育后紅細胞發(fā)生溶血。 【參考值】陰性(yīnx236。ng)。 【臨床意義】酸溶血試驗是診斷PNH的主要確診試驗。,3. PNH相關(xiāngguān)檢測,第三十頁，共六十一頁。,Ham試驗(sh236。y224。n),第三十一頁，共六十一頁。,PNH患者不同(b249。 t243。nɡ)時間尿樣,第三十二頁，共六十一頁。,4〕CD55 CD59檢測(jiǎn c232。),【原理】CD55，CD59是補體調(diào)節(jié)蛋白，具有GPI錨定蛋白作用。PNH患者紅細胞和粒細胞上GPI錨缺陷，無法結合在細胞膜上，導致對補體敏感，容易發(fā)生溶血。 【參考范圍(f224。nw233。i)】外周血中CD55，CD59陰性紅細胞和中性粒細胞均10％， 主要確診試驗,3. PNH相關(xiāngguān)檢測,第三十三頁，共六十一頁。,PNH診斷(zhěndu224。n),1.初篩試驗 血管內(nèi)溶血的特點 血漿游離血紅蛋白增高，結合(ji233。h233。)珠蛋白(Hp)降低，血紅蛋白尿、尿中出現(xiàn)含鐵血黃素、蔗糖溶血試驗等。 2.診斷試驗 酸化血清溶血試驗(Ham’s試驗)、蛇毒因子溶血試驗、CD55和CD59檢測。,第三十四頁，共六十一頁。,〔二〕紅細胞酶缺陷(quēxi224。n)的檢測,自身溶血試驗及糾正試驗 高鐵血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)復原試驗 氰化物抗壞血酸試驗 變性珠蛋白小體生成試驗 葡萄糖6磷酸脫氫酶〔G6PD〕活性檢測 丙酮酸激酶熒光篩選試驗和活性測定,第三十五頁，共六十一頁。,1. 自身(z236。shēn)溶血試驗及糾正試驗,【原理(yu225。nlǐ)】細胞內(nèi)酶缺陷〔葡萄糖6磷酸脫氫酶 G6PD、丙酮酸激酶〕，葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP，紅細胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細胞內(nèi)鈉泵作用，導致溶血增加。在溫育過程中分別參加葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。,第三十六頁，共六十一頁。,【參考值】正常人輕微溶血，溶血度 3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正， 溶血度1%。 【臨床意義】 遺傳(y237。chu225。n)球、遺傳(y237。chu225。n)性非球形細胞溶血的鑒別,1. 自身溶血試驗(sh236。y224。n)及糾正試驗(sh236。y224。n),第三十七頁，共六十一頁。,2. 高鐵血紅蛋白復原(hu225。n yu225。n)試驗,【原理】在有足量的NADPH存在下，反響液中的高鐵血紅蛋白能被復原成〔亞鐵〕血紅蛋白。當G6PD含量正常時，由磷酸戊糖途徑生成的NADPH的數(shù)量足以完成上述反響。反之，那么復原(hu225。n yu225。n)速度減慢，甚至不能復原(hu225。n yu225。n)。 【參考值】復原率75%；高鐵血紅蛋白0.31.3g/L。 【臨床意義】G6PD缺陷，復原率顯著降低。本試驗是反映紅細胞對高鐵血紅蛋白的復原能力，特異性較低，可用作G6PD缺乏的篩選試驗。,第三十八頁，共六十一頁。,【原理】抗壞血酸鈉與HbO2反響生成H2O2，氰化鈉能抑制過氧化氫酶使H2O2不受影響，從而使H2O2與GSH發(fā)生反響，產(chǎn)生氧化型谷光氨肽，后者需要NADPH使其再復原為GSH。 如紅細胞內(nèi)缺乏催化NAPDH形成的酶〔G6PD〕，GSH產(chǎn)生減少，H2O2蓄積(x249。jī)，HbO2被氧化成為棕色的高鐵血紅蛋白。 【臨床意義】正常血液幾小時后才變?yōu)榘瞪籊6PD缺乏
環(huán)評公示相關推薦
鄂ICP備17016276號-1