[診斷學(xué)]溶血貧血-wenkub.com
2025-01-21 21:46 本頁面
【正文】 2023/3/21 2:00:3802:00:3821 March 20231一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。勝人者有力，自勝者強。 三月 21三月 21Sunday, March 21, 2023閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話。 21 三月 20232:00:38 上午 02:00:38三月 211楚塞三湘接，荊門九派通。 02:00:3802:00:3802:003/21/2023 2:00:38 AM1成功就是日復(fù)一日那一點點小小努力的積累。 三月 212:00 上午 三月 2102:00March 21, 20231行動出成果，工作出財富。 三月 2102:00:3802:00Mar2121Mar211故人江海別，幾度隔山川。查：血紅蛋白 60克 /L，1012/L，白細(xì)胞 4109/L，血小板60109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞 84%，骨髓增生活躍，細(xì)胞外鐵陰性。 4個月內(nèi)無輸血及特殊藥物史，尿膽原強陽性，大便顏色加深，該患者應(yīng)考慮為： A. ABO溶血病 B. 藥物誘發(fā)性溶血性貧血 C. 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 D. 蠶豆病 E. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 常見病因及發(fā)病機(jī)制是： B. 紅細(xì)胞破壞增多 . C. 造血物質(zhì)缺乏 . D. 造血物質(zhì)需要增加 青年女性，脫發(fā)，四肢關(guān)節(jié)痛半年，肝、脾均于肋下 2厘米，查 Hb60/L,1012/L，109/L， plt150109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞12%，骨髓示增生性貧血，酸化血清溶血實驗（ — ），尿蛋白（ ++）。加入 ATP能糾正。分子生物學(xué)方法檢測 GPI錨連蛋白 PNH 時， GPI （ 糖化肌醇磷脂） 錨連蛋白缺乏。篩選試驗。 （六）陣發(fā)性睡眠性 Hb尿癥檢測(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH) PNH是紅細(xì)胞膜的獲得性缺陷引起的對激活補體異常敏感的一種慢性血管內(nèi)溶血，臨床表現(xiàn)以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。參考值：效價 1： 40，適合溫度4℃ 。來證實紅細(xì)胞表面有不完全抗體。（ 4） HbA2定量測定： ~%臨床意義同 Hb電泳（ 5）限制性內(nèi)切酶譜分析：意義： Hb病的基因診斷。含 HbF的紅細(xì)胞不被洗脫，再用伊紅染色呈鮮紅色成人 1% ，地中海貧血輕型少數(shù) RBC呈陽性，重型陽性 RBC明顯增多。惡貧、巨貧輕度 ↑。 U/gHb ? 熒光斑點不消失或時間延長說明 PK活性缺乏? 中間缺乏（雜合子）時，熒光 25min~60min消失? 嚴(yán)重缺乏（純合子）時，熒光 60min不消失。? HbH病和化學(xué)物質(zhì)中毒時也增高。 G6PD缺陷?NADPH減少時，高鐵血紅蛋白和谷胱甘肽還原下降。 Ⅰ 型先天性非球形細(xì)胞性 HA G6PD缺陷 ： ＋ ATP：可糾正 但不能糾至正常 ＋ G： 同上 Ⅱ 型先天性非球形細(xì)胞性 HA PK缺陷 ： ＋ ATP：可糾正 ＋ G： 不糾正（三）紅細(xì)胞酶缺陷的檢測 紅細(xì)胞失去核和線位體，不含糖原，必須從血中吸取葡萄糖以獲得能量，紅細(xì)胞內(nèi)缺乏完整的有氧氧化酶系統(tǒng)，不能進(jìn)行有氧氧化。?在孵育時，加入葡萄糖或 ATP作為糾正物，觀察溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗。膜脂質(zhì)丟失 = 變形能力下降 = 脾清除率增加NormalHereditary spherocytosis細(xì)胞膜細(xì)胞骨架紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗 紅細(xì)胞滲透脆性試驗 RBC孵育滲透性試驗 自身溶血試驗及糾正試驗(1)RBC滲透脆性試驗 檢測紅細(xì)胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力等體積的血液加入一系列的低滲 NaCl溶液中 。? 遺傳缺陷 — 遺傳性球形、橢圓形、口形紅細(xì)胞增多癥。（ 4） Hb尿測定（ 5）尿含鐵血黃素試驗（ Rous test)（六）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測： 正常人： 陰性 陽性：嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。 溶血性貧血常用的實驗室檢查 (hemolytic anemia HA)
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