[診斷學(xué)]溶血貧血-wenkub
2023-02-11 21:46:53 本頁(yè)面
【正文】 一、定義 (definition) RBC壽命縮短、破壞過(guò)多或加速， 超過(guò)骨髓造血代償能力引起的貧血。生化法 — 光譜儀觀察在 558nm處有一吸收光帶電泳法 — 出現(xiàn)一條高鐵血紅素清蛋白帶2. 紅細(xì)胞代償性增生的檢查? 血象 見(jiàn)圖 ? 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（無(wú)特異性）正常： ~%,絕對(duì)值（ 24~84） 109/L溶貧時(shí)達(dá) 5~25%甚至 75%以上。細(xì)胞在脾臟清除，屬于血管外溶血。 達(dá)到平衡 。?正常人輕微溶血，溶血度 %； 加葡萄糖、 ATP溶血明顯糾正， 溶血度 1%。無(wú)氧糖酵解（ 90％） — 丙酮酸激酶戊糖旁路途徑（ 5％ 10％） — 葡萄糖 6磷酸 脫氫酶G6PD和 PK缺陷? ATP合成減少時(shí)，紅細(xì)胞膜上 Na+K + ATP酶活性減低，紅細(xì)胞內(nèi)鉀喪失而鈉增加，易在單核 巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)阻留和破壞。參考值： 高鐵血紅蛋白 還原率 75% 高鐵血紅蛋白 G6PD缺陷 — 高鐵血紅蛋白還原率明顯下降（ 3）變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)受檢 RBC＋乙酰苯肼 作活體染色（甲基紫） 有變性珠蛋白小體，則膜上形成紫黑色顆粒? 計(jì)算含 5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百分率 ? 正常人含 5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般小于30% 見(jiàn)圖37℃ 1~2h? G6PD缺乏癥常高于 45%，故可作為 G6PD缺乏的篩檢試驗(yàn)。（ G6PD缺乏癥， NADPH減少時(shí)， 紅細(xì)胞內(nèi)還原型谷胱甘肽減少，高鐵血紅蛋白增高，形成 變性珠蛋白小體） Heinz Body Haemolytic AnaemiaG6PD deficiency is the most mon enzymopathy causing hereditary haemolytic anaemia.咬合形細(xì)胞 、 盔形紅細(xì)胞水泡細(xì)胞Blister cellHeinz bodiesG6P 6PGA 核酸 5磷酸G6PD G6PDNADP+ NADPH NADP+ NADPH?NADPH在紫外線照射下會(huì)發(fā)出熒光?NADPH的吸收峰在波長(zhǎng) 340nm處，可通過(guò)單位時(shí)間 生成的 NADPH的量來(lái)測(cè)定 G6PD活性。PEPPKADP ATP丙酮酸LDNADH NAD乳酸（四）珠蛋白合成異常的試驗(yàn) ? 血紅蛋白由珠蛋白和血紅素構(gòu)成，珠蛋白分子由兩對(duì)肽鏈組成，一對(duì)是 α鏈，另一對(duì)是非 α鏈（ β、 γ、 δ），正常成人血紅蛋白有 3種： HbA(α2β2)、 HbA2(α2 δ2)、HbF(α2 γ2)。② HbA2↓：缺鐵、鐵粒幼紅細(xì)胞貧血。（ 3） 胎兒血紅蛋白測(cè)定或 HbF堿變性試驗(yàn)在堿性溶液中， HbF不易變性沉淀，其他Hb在堿性溶液中易變性沉淀，測(cè)定濾液中 Hb含量，即 HbF含量。 （五）自身免疫性 溶血性貧血檢測(cè)autoimmune hemolytic anemia AIHA 自身免疫性溶貧（ AIHA）：是體內(nèi)免疫發(fā)生異常，產(chǎn)生自身抗體或（和）補(bǔ)體。 ——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽(yáng)性； 間接抗人球蛋白試驗(yàn) ：檢查血清中有無(wú)游離的不完全抗體，敏感性差。臨床意義：某些 AIHA病人效價(jià)很高（達(dá) 64000或更高）。 （ 1）酸溶血試驗(yàn) (Ham) 原理： 紅細(xì)胞 +弱酸血清（ ~） 37℃ 1小時(shí) 紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感， 備解素作用下溶血。 （ 3） 蛇毒因子溶血試驗(yàn) 眼鏡蛇毒中提取的一種蛋白質(zhì)，它能直接激活血清中的補(bǔ)體C3，通過(guò)旁路激活補(bǔ)體， PNH紅細(xì)胞破碎而引起溶血。血漿游離 HB檢測(cè) 血紅蛋白尿 血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)： 血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)： 含鐵血黃素尿試驗(yàn)（ Rous試驗(yàn)）： 血管外溶血 血清間接膽紅素 增高 尿膽原增高 血管內(nèi)外溶血 RBC壽命測(cè)定： 血管內(nèi)溶血紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) RBC孵育滲透性試驗(yàn) 脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 脆性減低 海洋性貧血
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