【正文】 Ⅶ a Ⅹ a TFPI 滅活 Ⅶa 、 TF、 Ⅹa TF Ⅶ3. 蛋白 C系統(tǒng) ? 蛋白 C（ Protein C, PC） ? 蛋白 S（ Protein S, PS) ? 血栓調(diào)節(jié)素（ thrombomodulin, TM） ? 活化蛋白 C抑制物 (activated protein C inhibitor, APCI ) 血管內(nèi)皮細(xì)胞 蛋白 C 蛋白 Ca 凝血酶 血栓 調(diào)節(jié)素 APCI 滅活 Va、 Ⅷa 激活纖溶系統(tǒng) 血管內(nèi)皮細(xì)胞 蛋白 S 蛋白 C系統(tǒng)抗凝機(jī)制 4．其它 ① 肝素輔因子 Ⅱ （ HCⅡ ） ? 抗凝譜同 ATⅢ ? 活性?xún)H ATⅢ 的 1/3 ? 在肝素協(xié)同下作用可擴(kuò)大 1000倍 ② 肝素（ heparin） ? 生理狀態(tài)下血液中含量甚微 ? 最重要的抗凝作用是增強(qiáng) ATⅢ 和 HCⅡ 效應(yīng) ? 病理性抗凝物質(zhì)檢測(cè) 篩檢試驗(yàn) 血漿凝血酶時(shí)間及其甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn) 甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)或血漿游離肝素時(shí)間 APTT交叉試驗(yàn) 診斷試驗(yàn) 狼瘡抗凝物質(zhì)測(cè)定 抗心磷脂抗體測(cè)定 ? 生理性抗凝因子檢測(cè) 血漿抗凝血酶活性測(cè)定 血漿蛋白 C活性測(cè)定 血漿游離蛋白 S抗原和總蛋白 S抗原測(cè)定 血漿凝血酶 抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定 一、血漿凝血酶時(shí)間（ thrombin time, TT） [原 理 ] 標(biāo)準(zhǔn)凝血酶 血漿 [參考值 ] 1618s 超過(guò)正常對(duì)照 3s為延長(zhǎng) 篩檢試驗(yàn) [意 義 ] 主要檢測(cè)凝血過(guò)程第三階段 1． 纖維蛋白原質(zhì)與量異常 ， 如 低 （ 無(wú) ） 纖維蛋白原血癥和異常纖維蛋白原血癥 2． FDP增多 ， 如纖溶亢進(jìn) 3． 循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多 ， 如 ATⅢ 、 肝素樣物質(zhì) 4． 異常球蛋白增多 ， 如多發(fā)性骨髓瘤 一、血漿抗凝血酶（ AT）活性測(cè)定 【 參考值 】 %177。 %； FⅩ:C 103% 177。 【 臨床意義 】 血栓前狀態(tài)和血栓性疾病、 DVT等 診斷試驗(yàn) FⅧ :C 減低： 見(jiàn)于血友病 A、 vWD、 DIC等； FⅨ :C 減低： 見(jiàn)于血友病 B、肝臟疾病和維生素 K缺乏、 DIC等 FⅪ :C 減低： 見(jiàn)于因子 Ⅺ 缺乏癥、肝臟疾病、 DIC等； FⅫ :C 減低： 見(jiàn)于先天性因子 Ⅻ 缺乏癥、肝臟疾病、 DIC等。 % ； FⅨ :C %177。是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)和分子聚合過(guò)程。 % 診斷試驗(yàn) 見(jiàn)于 vWD、巨大血小板綜合征、血小板無(wú)力癥、尿毒癥、肝硬化、異常蛋白血癥、骨髓增生異常綜合征 (MDS)、急性白血病、服用抗血小板藥物等。 PAIgA為 0～ 。 （ adhesion function） 指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他 異物表面的能力 ? 需要物質(zhì) ? GPIbⅨ ? vWF ? III型膠原 ? 纖維結(jié)合蛋白 （ Fn） 血小板功能 指活化后的血小板與血小板之間相互連接 的特性 ? 參加因素 ? GPIIb/IIIa ? 纖維蛋白原 ? 鈣離子 ? 聚集誘導(dǎo)劑 ： ADP、 腎上腺素 、 TXA 花生四烯酸 （ aggregation function） IIb IIb 粘附與聚集的結(jié)果 血小板大量聚集、 粘附于血管破損處 形成白色血栓 暫時(shí)止血 3．釋放功能 ： (release reaction) ? 指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下 ， 將胞漿內(nèi)特殊 顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng) ? ?顆粒 ② 增高 :見(jiàn)于血栓性疾病及血栓性前狀態(tài) ,如心肌梗塞、心絞痛、腦血管病變、糖尿病等。 診斷試驗(yàn) 【 參考值 】 Laurell免疫火箭電泳法： %177。 （ ITP） ? 血小板功能異常：如血小板無(wú)力癥或藥物影響（ 如阿斯匹林 、 潘生丁 ） ? 嚴(yán)重缺乏血漿某些凝血因子： vWD、 DIC ? 血管壁異常：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 （ HHT) [意 義 ] 2． BT縮短臨床意義不大 。 主要反映血管壁和血小板相互作用 。 篩檢試驗(yàn) [方 法 ] 用標(biāo)準(zhǔn)彈簧針或刀片刺破皮膚 23mm 深 ， 觀(guān)察出血自然停止的時(shí)間 。 ① 某些嚴(yán)重高凝狀態(tài)或血栓性疾病 ② 心梗 、 腦梗 、 DIC高凝期 二、 毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn) (capillary resistance Test, CRT) 又稱(chēng)毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn) 毛細(xì)血管壁完整性 內(nèi)皮結(jié)構(gòu)與功能 血小板質(zhì)與量 異常 脆 性 通透性 壓力 易出血 [原 理 ] 篩檢試驗(yàn) [方 法 ] 血壓計(jì)袖帶 上臂加壓 8min 在前臂直徑 5cm 圓圈內(nèi)計(jì)數(shù)出血點(diǎn) (收縮壓 +舒張壓 )247。 %。 vWF↓—— vWD ★ 第二節(jié) 血小板檢測(cè) 血小板以其數(shù)量和功能參與初期止血過(guò)程。 致密顆粒 【 臨床意義 】 ITP（ 90% PAIgG 陽(yáng)性，聯(lián)合 100%） : ITP、同種免疫性血小板減少性 紫癜、輸血后紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫 癜、惡性淋巴瘤、慢性活動(dòng)性肝炎等 經(jīng)治療后， ITP患者的 PAIg水平下降； 復(fù)發(fā)后則又可升高。 三、血小板聚集試驗(yàn)（ PAgT） 反映血小板聚集功能增強(qiáng) ,見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病 ,如心肌梗塞、心絞痛、糖尿病、腦血管病變、妊高征、 DVT。 分為三個(gè)階段，兩個(gè)途徑 （內(nèi)源性、外源性） ? 第一階段：凝血酶原激活物形成（ 內(nèi)源性、外源性 ） ? 第二階段：凝血酶形成（共同途徑） ? 第三階段：纖維蛋白形成 ? 目前公認(rèn)的凝血因子共 14個(gè)，按羅馬字命名的有 12個(gè)，尚有高分子量激肽原 (HMWK)，激肽釋放酶原 (PK) ? 大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中 II、 VII 、 IX、 X合成依賴(lài)于 Vitk，稱(chēng) Vitk依賴(lài)因子 ? 正常情況下，所有因子都處于無(wú)活性狀態(tài) IIa Ca2+ VIII VIIIa III Plt PF3 Ca2+ IIa