【文章內(nèi)容簡介】 些信號序列在完成蛋白質(zhì)的定向轉(zhuǎn)移后被信號肽酶（ signal peptidase）切除；通常信號序列對所引導(dǎo)的蛋白質(zhì)沒有特異性要求。信號斑（signal patch）：存在于完成折疊的蛋白質(zhì)中，構(gòu)成信號斑的信號序列之間可以不相鄰，折疊在一起構(gòu)成蛋白質(zhì)分選的信號。每一種信號序列決定特殊的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運方向肽鏈邊合成邊轉(zhuǎn)移至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中的方式稱為共轉(zhuǎn)移?？缒さ鞍椎钠鹗嫁D(zhuǎn)移序列和終止轉(zhuǎn)移序列 起始轉(zhuǎn)移序列：蛋白質(zhì)氨基末端的信號序列除作為信號被SRP識別外，還具有起始穿膜轉(zhuǎn)移的作用。 停止轉(zhuǎn)移序列：肽鏈中還有某些序列與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜具有很強的親合力而結(jié)合在脂雙層之中，能阻止肽鏈繼續(xù)進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔，使其成為跨膜蛋白質(zhì)，稱為停止轉(zhuǎn)移序列。191。起始轉(zhuǎn)移序列和終止轉(zhuǎn)移序列的數(shù)目決定多肽跨膜次數(shù)。指導(dǎo)蛋白質(zhì)進入線粒體、葉綠體和過氧化物酶體中的信號序列稱為導(dǎo)肽。某些蛋白質(zhì)在細胞質(zhì)基質(zhì)中合成以后再轉(zhuǎn)移至線粒體、葉綠體和過氧化物酶體等細胞器中稱后轉(zhuǎn)移（post translocation）。蛋白質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)移過程需要ATP使多肽去折疊，還需要一些蛋白質(zhì)的幫助（如熱休克蛋白Hsp70）使其能夠正確地折疊成有功能的蛋白。 蛋白質(zhì)分選的途徑： 翻譯后轉(zhuǎn)運途徑：在細胞質(zhì)基質(zhì)游離核糖體上完成多肽鏈的合成，然后轉(zhuǎn)運至膜圍繞的細胞器，如線粒體、葉綠體、過氧化物酶體及細胞核，或者成為細胞質(zhì)基質(zhì)的可溶性駐留蛋白和支架蛋白 共轉(zhuǎn)運翻譯途徑：蛋白質(zhì)合成在游離核糖體上起始之后由信號肽引導(dǎo)轉(zhuǎn)移至糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，然后新生肽邊合成邊轉(zhuǎn)入糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中，再經(jīng)高爾基體加工包裝并有其膜泡運送至溶酶體、細胞質(zhì)膜或分泌到胞外。途徑1 表示核基因編碼的mRNA在細胞質(zhì)基質(zhì)游離核糖體上完成多肽鏈的合成。途徑2 表示合成的蛋白質(zhì)不含信號序列，并留在細胞質(zhì)基質(zhì)中。 分別表示通過跨膜轉(zhuǎn)運方式轉(zhuǎn)運至線粒體、葉綠體和過氧化物酶體。途徑6 .表示通過門控轉(zhuǎn)運方式轉(zhuǎn)運至細胞核。途徑7 表示核基因編碼的mRNA在細胞質(zhì)基質(zhì)游離核糖體上起始合成，然后在信號肽引導(dǎo)下與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜結(jié)合并完成蛋白質(zhì)合成（途徑8）。途徑9 表示以膜泡運輸方式從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運至高爾基體。途徑1110 表示以膜泡運輸方式分選至質(zhì)膜、溶酶體和分泌到細胞表面。蛋白質(zhì)分選的類型： 蛋白質(zhì)的跨膜轉(zhuǎn)運：在細胞質(zhì)基質(zhì)中合成的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體、質(zhì)體和過氧化物酶體等細胞器； 膜泡運輸：通過不同類型的轉(zhuǎn)運小泡從糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成部位轉(zhuǎn)運至高爾基體，進而分選轉(zhuǎn)運至細胞的不同部位； 選擇性的門控轉(zhuǎn)運：通過核孔復(fù)合體選擇性的核輸入和輸出； 細胞質(zhì)基質(zhì)中的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運。膜泡運輸 膜泡運輸是蛋白運輸?shù)囊环N特有的方式，普遍存在于真核細胞中。在轉(zhuǎn)運過程中不僅涉及蛋白本身的修飾、加工和組裝，還涉及到多種不同膜泡定向運輸及其復(fù)雜的調(diào)控過程。 COPII包被小泡介導(dǎo)從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)226。高爾基體的運輸，順向運輸； COPI包被小泡負(fù)責(zé)將蛋白從高爾基體 N 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，逆向運輸； 網(wǎng)格蛋白有被小泡介導(dǎo)從高爾基體TGN226。質(zhì)膜、胞內(nèi)體、溶酶體或植物液泡等的運輸；在受體介導(dǎo)的細胞內(nèi)吞途徑也負(fù)責(zé)將物質(zhì)從質(zhì)膜218。內(nèi)吞泡(細胞質(zhì)) 218。 胞內(nèi)體218。溶酶體運輸。膜泡融合是特異性的選擇性融合,從而指導(dǎo)細胞內(nèi)膜流的方向。選擇性融合基于供體膜蛋白與受體膜蛋白的特異性相互作用。線粒體(mitochondrion)線粒體(mitochondrion)是存在于真核細胞中的一種較大細胞器，在光學(xué)顯微鏡下觀察呈“短線狀”或“顆粒狀”的形態(tài)學(xué)特征而命名為線粒體，是細胞內(nèi)氧化磷酸化和形成ATP的主要場所,細胞生命活動所需的能量有95％來自線粒體，因此有細胞“動力工廠”之稱。 同一類型細胞中，線粒體的數(shù)目是相對穩(wěn)定的。在不同類型的細胞中線粒體的數(shù)目相差很大。生理活動旺盛的細胞（心肌細胞）線粒體多。線粒體較多分布在需要ATP的部位??！電鏡下，線粒體是由兩層高度特化的單位膜套疊而成的囊狀結(jié)構(gòu)，主要由外膜（Outer membrane）、內(nèi)膜(Inner menbrane)、膜間腔(Intermembrane space)和基質(zhì)腔(Matrix space)四部分組成。嵴（Cristae）：內(nèi)膜向內(nèi)腔折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。嵴的形態(tài)和排列方式差別很大，主要有兩種類型： 板層狀（大多數(shù)高等動物細胞中線粒體的嵴）。 小管狀（原生動物和其它一些較低等的動物細胞中線粒體的嵴）?；＃ˋTP酶復(fù)合體F1 particles）：基質(zhì)面上許多帶柄的小顆粒，與膜面垂直而規(guī)律排列。外膜（Outer membrane）：包圍在線粒體外表面的一層單位膜。平整、光滑。外膜含有多套運輸?shù)鞍祝ㄍǖ赖鞍祝?，圍成筒狀園柱體，中央有小孔，孔徑23nm，允許分子量為10 000以內(nèi)的物質(zhì)可以自由通過。標(biāo)志酶:單胺氧化酶內(nèi)膜(Inner menbrane)：位于外膜內(nèi)側(cè)，由一層單位膜構(gòu)成。其通透性很差，但有高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換。線粒體進行電子傳遞和氧化磷酸化的部位。通透性差，含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂與離子的不可滲透性有關(guān)；3類酶：運輸酶類、合成酶類、電子傳遞和ATP合成的酶類；內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細胞色素氧化酶。 基質(zhì)（matrix）：內(nèi)膜和嵴圍成的腔隙，腔內(nèi)充滿較致密的物質(zhì)——線粒體基質(zhì)。 標(biāo)志酶:蘋果酸脫氫酶。 功能:TCA循環(huán)。 脂肪酸氧化。 氨基酸降解。 合成部分線粒體蛋白?！籼堑难趸? 葡萄糖→細胞→ 胞質(zhì)中分解為丙酮酸(不需要氧，糖酵解)◆糖氧化成丙酮酸◆丙酮酸脫羧生成乙酰CoA：丙酮酸跨膜進入線粒體基質(zhì)；在丙酮酸脫氫酶 (pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰輔酶A?！粢阴oA進入三羧酸TCA循環(huán)(tricarboxylic acid cycle）徹底氧化化學(xué)滲透偶聯(lián)假說(chemiosmotic coupling hypothesis)解釋氧化磷酸化的偶聯(lián)機理。該學(xué)說認(rèn)為:在電子傳遞過程中, 伴隨著質(zhì)子從線粒體內(nèi)膜的里層向膜間腔轉(zhuǎn)移，形成跨膜的氫離子梯度，這種勢能驅(qū)動了氧化磷酸化反應(yīng)(提供了動力)，合成了ATP 。細胞氧化：在酶的催化下，氧將細胞內(nèi)各種供能物質(zhì)氧化而釋放能量的過程。由于細胞氧化過程中，要消耗O2釋放CO2和H2O所以又稱細胞呼吸。電子傳遞和氧化磷酸化：供能物質(zhì)經(jīng)過酵解乙酰輔酶A生成，三羧酸循環(huán)脫下的氫原子，通過內(nèi)膜上的一系列呼吸鏈酶系的電子傳遞 ，最后與氧結(jié)合生成水，電子傳遞過程中釋放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP. 伴隨電子傳遞鏈的氧化過程所進行的能量轉(zhuǎn)換和ATP的生成稱氧化磷酸化或稱氧化磷酸化偶聯(lián)。呼吸鏈 (resqiratory chain) ：呼吸鏈即電子 (包括 H+) 的傳遞鏈，起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，終端為02， NADH到02 共產(chǎn)生 3 個 ATP。其間任何環(huán)節(jié)缺陷將導(dǎo)致電子傳遞障礙。線粒體的半自主性：線粒體具有獨立的遺傳體系，能夠合成蛋白質(zhì)，但是合成能力有限。大多數(shù)線粒體蛋白都是由核基因編碼， 在細胞質(zhì)中合成后，定向轉(zhuǎn)運到線粒體的，因此線粒體被稱為半自主性細胞器（semiautonomous organelle）。線粒體DNA （mtDNA）: 是雙鏈環(huán)狀的DNA分子、裸露不與組蛋白結(jié)合,分散在線粒體基質(zhì)中，長約5um、分子量小,含15 000堿基對。人類線粒體基因組是一個環(huán)狀雙鏈DNA， 包括37個基因 ，可以編碼2種rRNA、22種tRNA和13種mRNA ，所有的 13 種蛋白質(zhì)產(chǎn)物均參與組成呼吸鏈。特點： ，不與組蛋白結(jié)合 “通用”的遺傳密碼表也不完全相同 如:UGA174。 色氨酸， 而不是終止密碼。線粒體蛋白質(zhì)合成： 線粒體有自身的蛋白質(zhì)合成體系，線粒體的蛋白質(zhì)合成與原核細胞相似，而與真核細胞不同。線粒體的增殖線粒體的起源假說內(nèi)共生假說：線粒體體來源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性細菌；這種細菌和前真核生物共生，在長期的共生過程中演化成了線粒體。 分化假說：線粒體在進化過程中的發(fā)生是由于質(zhì)膜的內(nèi)陷，再分化后形成的。細胞核與染色體細胞核(nucleus)是細胞內(nèi)儲存遺傳物質(zhì)的場所。真核生物的細胞都有細胞核, 只有成熟的紅細胞和植物成熟的篩管沒有細胞核。細胞核主要有兩個功能: 一是通過遺傳物質(zhì)的復(fù)制和細胞分裂保持細胞世代間的連續(xù)性(遺傳)。 二是通過基因的選擇性表達, 控制細胞的活動。真核生物細胞核的結(jié)構(gòu)由五個主要組成部分∶核膜、核質(zhì)(nucleoplasm)、核仁、核基質(zhì)(nuclear matrix)、DNA 纖維。核膜：核被膜的結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜, 它由外核膜、內(nèi)核膜、核周腔、核孔復(fù)合物和核纖層等5 個部分組成。外核膜(outer nuclear membrane)： 外核膜面向細胞質(zhì)基質(zhì), 常附有核糖體, 有些部位與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相連, 外核膜可以看成是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的一個特化區(qū)。內(nèi)核膜(inner nuclear membrane) 內(nèi)核膜面向核基質(zhì)，與外核膜平行排列, 其表面沒有核糖體顆粒。核纖層(lamina) 在與核質(zhì)相鄰的核膜內(nèi)表面有一層厚30～160nm 網(wǎng)絡(luò)狀蛋白質(zhì), 叫核纖層, 對核被膜起支撐作用。核周腔(perinuclear space) , 是兩層核膜之間的空隙, 寬15～30nm, 其中充滿無定形物質(zhì)。由于外核膜與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相連, 所以核周腔常與ER 的腔相通。核孔復(fù)合物(nuclear pore plexs,NPCs)：核被膜上有許多孔, 稱為核孔( nuclear pore ),是細胞核膜上溝通核質(zhì)與胞質(zhì)的開口, 由內(nèi)外兩層膜的局部融合所形成, 核孔的直徑為80～120nm。NPC 是一輪形結(jié)構(gòu), 外經(jīng)120 nm, 并呈現(xiàn)8 面對稱。輪轂是一個圓柱形的活塞(plug), 稱之為中央運輸?shù)鞍?central transporter)。從中央運輸?shù)鞍紫蛲馍斐? 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