【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 激征。3．多無明顯的腦實(shí)質(zhì)局灶損害體征。4．腦脊液白細(xì)胞數(shù)輕度增加，蛋白正?；蛟黾?，糖和氯化物正常。腮腺炎和淋巴細(xì)胞脈絡(luò)膜腦膜炎病毒感染時(shí)，糖含量可降低。血清和腦脊液特異性抗體陽性。【鑒別診斷】1．類腦膜感染。2．細(xì)菌性腦膜炎。3．結(jié)核性腦膜炎。4．真菌性腦膜炎。【治療原則】同病毒性腦炎。對(duì)于有明顯顱內(nèi)高壓和意識(shí)障礙的病人，可選用短程腎上腺皮質(zhì)激素治療?！警熜гu(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)】1．治愈：臨床癥狀及體征消失，腦脊液恢復(fù)正常。2．好轉(zhuǎn)：癥狀及體征減輕，腦脊液改善。3．出院標(biāo)準(zhǔn)：達(dá)到上述治愈或好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)者可出院。結(jié)核性腦膜炎【病史采集】1．結(jié)核病接觸史，腦外結(jié)核(肺結(jié)核、淋巴結(jié)核、骨關(guān)節(jié)結(jié)核、泌尿系結(jié)核等)及其它誘因(結(jié)核病手術(shù)及婦女分娩)，既往用藥史(抗結(jié)核藥物及腎上腺皮質(zhì)激素)。2．癥狀：(1) 全身癥狀：低熱、盜汗、精神不振、兒童常表現(xiàn)燥動(dòng)不安、食欲差、體重下降等。(2) 神經(jīng)癥狀：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征、顱神經(jīng)障礙、意識(shí)障礙、癱瘓、癲癇、腦疝?！疚锢頇z查】1．全身檢查：體溫、體重、淋巴結(jié)、骨關(guān)節(jié)、肺部體征。2．專科檢查：(1) 意識(shí)狀態(tài)。(2) 顱神經(jīng)功能：視乳頭、瞳孔大小、眼球及面肌活動(dòng)。(3) 肌力、肌張力，深、淺反射。(4) 病理征、腦膜刺激征。(5) 嬰幼兒應(yīng)測(cè)定頭圍及前囟是否飽滿和隆起?！緦?shí)驗(yàn)室及輔助檢查】1．實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液壓力、白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、蛋白、糖和氯化物含量。腦脊液熒光素鈉試驗(yàn)。腦脊液沉淀或薄膜涂片找結(jié)核桿菌，以及結(jié)核菌培養(yǎng)或動(dòng)物接種。2．分子生物基因診斷技術(shù)：可采用酶聯(lián)免疫分析法檢測(cè)腦脊液中BCG抗原，氣相色譜檢測(cè)結(jié)核菌硬脂酸；PCR檢測(cè)結(jié)核桿菌核酸。但此項(xiàng)技術(shù)檢驗(yàn)的變異程度較大，應(yīng)密切結(jié)合臨床考慮診斷價(jià)值。3．頭顱影像學(xué)檢查：對(duì)早期診斷無幫助?？砂l(fā)現(xiàn)腦積水、腦水腫、腦室擴(kuò)大或縮小，腦實(shí)質(zhì)粟粒性病灶，腦膜密度增強(qiáng)、結(jié)核瘤等?！驹\斷要點(diǎn)】1．有結(jié)核病接觸史或病史。2．緩慢起病，少數(shù)為亞急性或驟然發(fā)病者。3．性情改變，頭痛嘔吐，嗜睡、昏迷。4．腦膜刺激征，顱神經(jīng)麻痹。5．腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)增多，以淋巴細(xì)胞占優(yōu)。蛋白含量中度增高，糖和氯化物含量降低。腦脊液熒光素鈉試驗(yàn)陽性，沉淀或薄膜涂片找到結(jié)核桿菌，或結(jié)核桿菌培養(yǎng)或動(dòng)物接種查見結(jié)核桿菌，后者是病原診斷的可靠手段。6．分子生物基困診斷技術(shù)對(duì)診斷有幫助?！捐b別診斷】1．真菌性腦膜炎。2．已部分治療的細(xì)菌性腦膜炎。3．病毒性腦膜炎。4．腦膜轉(zhuǎn)移癌。【治療原則】(6) 因肝功能障礙，不能大劑量應(yīng)用異煙肼者。用法為異煙肼成人50mg，兒童25mg，加地塞米松2mg，每周2次。1．一般治療：同其他類型腦膜炎5．側(cè)腦室穿刺引流或分流：主要適應(yīng)證為：(1) 顱內(nèi)壓急劇升高，用藥物降顱壓效果不顯著者；(5) 脊髓型結(jié)核或伴有椎管粘連、梗阻的病例；(4) 腦脊液蛋白含量較高的病例(１g／L)；(2) 有梗阻性腦積水、腦室擴(kuò)大者；(3) 慢性腦積水急性發(fā)作或慢性進(jìn)行性腦積水用其他降顱壓措施無效者。2．抗結(jié)核治療：聯(lián)合化療可提高療效，延緩結(jié)核桿菌耐藥性的發(fā)生．聯(lián)合的原則是首選殺菌藥，配用抑菌藥．最佳聯(lián)合方案為：(1) 強(qiáng)化治療階段 異煙肼(H)＋利福平(R)＋吡嗪酰胺(P)。初期強(qiáng)化治療最好用四藥聯(lián)用，即加用鏈霉素(S)或卡那霉素(KM)(HRPS或HPRK)方案。亦可使用異煙肼＋利福平＋乙胺丁醇(E)＋鏈霉素(HRES)組合的治療方案。治療時(shí)間持續(xù)6～9個(gè)月。(2) 鞏固治療階段 選用異煙肼＋利福平＋乙胺丁醇(IRD)，時(shí)間為1～，～2年。強(qiáng)化治療劑量為異煙肼兒童每日20～30／mg/kg，成人300～500mg／d。重癥者600～900mg／d，利福平450～600mg／d，鏈霉素為750～1000mg／d，吡嗪酰胺為1500mg／d。鞏固治療階段適當(dāng)減量。3．腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用：激素與抗結(jié)核藥物合用可提高結(jié)核性腦膜炎的療效。使用原則是早期應(yīng)用，根據(jù)不同類型選擇劑量；根據(jù)治療反應(yīng)確定治療時(shí)限，注意防止副作用。藥物可選擇地塞米松：成人10～20mg/d。兒童5～10mg/d，7～10天減量一次。也可選用強(qiáng)的松1mg/,連用30天后逐漸減量，總療程8～12周。4．鞘內(nèi)注射：只適宜于：(1) 經(jīng)常規(guī)治療，癥狀及腦脊液繼續(xù)惡化；(2) 反復(fù)治療后疑有耐藥的病例；(3) 治療１個(gè)月未見好轉(zhuǎn)的慢性遷延性病人；【療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)】1．治愈：臨床癥狀和體征消失，無后遺癥。腦脊液正常。2．好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征消失或顯著改善，或留有不同程度智力及神經(jīng)、精神障礙等后遺癥。腦脊液接近正?；蚝棉D(zhuǎn)。3．出院標(biāo)準(zhǔn)：達(dá)到上述治愈或好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)者可出院。隱球菌性腦膜炎【病史采集】6)抽搐性質(zhì)、次數(shù)；7)入院前用藥情況。1．性別，年齡，隱球菌接觸或感染史。2．癥狀：(1) 全身癥狀：起病隱匿，表現(xiàn)低熱、頭痛、全身不適、食欲不振、睡眠障礙等。(2) 神經(jīng)癥狀：1)頭痛急、緩、部位、性質(zhì)及伴隨癥狀；2)嘔吐性質(zhì)、次數(shù)；3)精神、睡眠狀態(tài)；4)意識(shí)狀態(tài)：嗜睡、昏迷；5)顱神經(jīng)功能、視力、復(fù)視；【物理檢查】1．全身檢查：體溫、脈搏、血壓。2．?？茩z查：(1) 意識(shí)、精神狀態(tài)。(2) 顱神經(jīng)檢查：視力、眼底、眼球活動(dòng)。(3) 腦膜刺激征?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】腦脊液外觀、壓力、白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、蛋白、糖和氯化物含量。腦脊液涂片墨汁染色找隱球菌，檢查陰性者應(yīng)反復(fù)多次此項(xiàng)檢查。腦脊液乳膠凝集試驗(yàn)診斷的敏感性和特異性均較高。血清或腦脊液中可檢出莢膜抗原(90％)。腦脊液培養(yǎng)和動(dòng)物接種可以分離出隱球菌，可幫助確診，但因需時(shí)較長(zhǎng)對(duì)早期診斷無意義。新型隱球菌抗原酶聯(lián)免疫試驗(yàn)，抗隱球菌胞漿抗原的單克隆抗體測(cè)定，也有助于診斷。【診斷要點(diǎn)】1．隱匿性起病。2．臨床上以顱內(nèi)高壓和腦膜刺激征為主要表現(xiàn)，尤其伴有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)損害。3．腦脊液有炎癥改變，白細(xì)胞數(shù)增高，以淋巴細(xì)胞為主。蛋白含量增高，糖和氯化物降低，尤其以糖降低為主。4．確診須在腦脊液或腦活檢中找到隱球菌?！捐b別診斷】1．結(jié)核性腦膜炎。2．病毒性腦膜炎。3．已部分治療的細(xì)菌性腦膜炎。4．顱內(nèi)占位性病變。【治療原則】1．一般治療：同其他腦膜炎。2．抗真菌藥物治療：(1) 兩性霉素B：應(yīng)用最廣泛，為很重要的抗真菌藥物，成人開始劑量為１mg，若無嚴(yán)重副作用則每次增加5mg，一般每日劑量30～40mg(不超過去50mg)即可，一療程總量為3～4g。嚴(yán)重病例可同時(shí)作鞘內(nèi)注射。(2) 5－氟胞嘧啶：?jiǎn)为?dú)使用效果差，多與兩性霉素B合用，成人5～10g，兒童100～200mg／kg．d，分次口服，一個(gè)療程為3個(gè)月以上。(3) 三唑類抗真菌藥物：氟康唑、酮康唑、咪康唑和伊曲康唑?qū)﹄[球菌具有抑制和殺滅作用，口服及靜脈滴注后腦脊液濃度均很高；(4) 其他抗真菌藥：克霉唑、大蒜注射液，均可作為輔助治療藥物。【療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)】1．治愈：癥狀、體征消失，腦脊液常規(guī)檢查正常，反復(fù)做墨汁涂片或培養(yǎng)３次陰性，無明顯神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。2．好轉(zhuǎn)：癥狀、體征明顯好轉(zhuǎn)，腦脊液常規(guī)檢查基本正常。3．出院標(biāo)準(zhǔn)：達(dá)到上述治愈或好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)者可出院。急性播散性腦脊髓炎和急性出血性白質(zhì)腦炎【病史采集】1．疫苗接種史：接種疫苗的種類和方式， 接種后反應(yīng)與此次發(fā)病的間歇時(shí)間。2．病毒感染病史：麻疹、水痘、風(fēng)疹、腮腺炎、流感、腸炎等，與此次發(fā)病間歇時(shí)限、診療經(jīng)過、確診情況。3．癥狀：精神癥狀、抽搐發(fā)作、頭痛嘔吐癥狀、視力障礙、肢體活動(dòng)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、腦膜受累癥狀、腦干受累癥狀、脊髓和小腦受累癥狀、周圍神經(jīng)受累癥狀以及上述癥狀是否伴有意識(shí)障礙。4．對(duì)于上述各癥狀描述應(yīng)包括：出現(xiàn)時(shí)間與先后次序、部位、性質(zhì)和程度以及其發(fā)展過程，是否診療及效果。【物理檢查】1．全身檢查。2．?？茩z查：力求全面、系統(tǒng)、完善的神經(jīng)系統(tǒng)檢查?！緦?shí)驗(yàn)室及輔助檢查】1．實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞常規(guī)，血電解質(zhì)，腎功能、血糖。腦脊液：了解白細(xì)胞變化和蛋白定量，測(cè)定γ球蛋白和IgG，測(cè)定寡克隆帶、髓鞘堿性蛋白、抗髓鞘抗體。2．器械檢查：(1) 腦電圖；(2) 視覺、聽覺、腦干、體感誘發(fā)電位。肌電圖。神經(jīng)傳導(dǎo)速度；(3) 腦CT掃描；(4) 腦、脊髓MRI檢查?！驹\斷要點(diǎn)】1．大多數(shù)病人有疫苗接種感染史(尤其是病毒感染)。2．多數(shù)接種后或感染后1～2周(間歇期)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。3．實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血象可增高，以中性粒細(xì)胞為主。ADEM腦脊液壓力可輕度增高，白細(xì)胞數(shù)輕度增高，以單核細(xì)胞為主，很少超過250106／L。AHLE以多核細(xì)胞為主，細(xì)胞數(shù)可高達(dá)3000106／L伴紅細(xì)胞增多。蛋白輕－中度增加，多為IgG，可出現(xiàn)寡克隆帶，急性期可測(cè)出髓鞘堿性蛋白、抗髓鞘抗體。4．器械檢查：腦電圖呈彌漫性慢波，多為高波幅4～6HZQ波。視覺、聽覺、腦干誘發(fā)電位可發(fā)現(xiàn)和證實(shí)神經(jīng)系統(tǒng)損害佐證，當(dāng)周圍神經(jīng)受損時(shí)，肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度與體感誘發(fā)電位可了解受累證據(jù)。腦CT掃描常顯示白質(zhì)內(nèi)彌散性、多灶性斑狀或大片低密度區(qū)，在急性期可有明顯增強(qiáng)，腦、脊髓MRI顯示病變?yōu)槎蘐1 長(zhǎng)T2信號(hào)改變?！捐b別診斷】1．病毒性腦脊髓炎。2．感染中毒性腦病。3．首次發(fā)病的多發(fā)性硬化。凡診斷不明確者，可做相應(yīng)檢查?！局委熢瓌t】1．急性期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)類固醇藥物治療，以抑制過度的自身免疫應(yīng)答，減輕腦和脊髓充血水腫，抑制炎性脫髓鞘過程。注意使用時(shí)對(duì)其毒副作用監(jiān)測(cè)和處理。2．對(duì)癥支持療法：針對(duì)顱高壓應(yīng)予脫水降顱壓，注意水電解質(zhì)、酸鹼平衡，保持呼吸道通暢。有癲癇發(fā)作者予以抗癲癇治療，及早予以抗生素防治并發(fā)感染等對(duì)癥治療。針對(duì)并發(fā)癥予以及時(shí)治療關(guān)系到病人的預(yù)后。3．恢復(fù)期以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)治療為主。【療效標(biāo)準(zhǔn)】1．治愈：神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀、體征消失，輔助檢查恢復(fù)正常。并發(fā)癥消失。2．好轉(zhuǎn)：絕大多數(shù)癥狀與體征好轉(zhuǎn)、恢復(fù)，后遺下智能障礙、癱瘓、癲癇發(fā)作，或并發(fā)癥有好轉(zhuǎn)。3．病情無改善，未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)者屬未愈?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】凡達(dá)到治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對(duì)穩(wěn)定者可出院。對(duì)于留下后遺癥者，宜門診長(zhǎng)期追蹤治療。多發(fā)性硬化【病史采集】1．首次起病年齡，誘因，發(fā)展的過程，緩急及持續(xù)時(shí)間，當(dāng)時(shí)診斷，治療方式與效果。2．復(fù)發(fā)形式：與前次發(fā)作間歇時(shí)限，有無緊張、勞累、高低溫環(huán)境、外傷、手術(shù)、妊娠、飲酒等誘因，起病緩急與持續(xù)時(shí)限，有無與前次發(fā)作不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。3．癥狀：精神癥狀、視力改變、復(fù)視、構(gòu)音障礙、感覺異常(對(duì)Lhermitte征、痛性痙攣的描述)、運(yùn)動(dòng)障礙(含錐體系、錐體外系、小腦癥狀)、癲癇、括約肌障礙等，體現(xiàn)出多發(fā)性。4．曾做過何種相關(guān)輔助檢查：腦脊液、視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位，腦CT、磁共振等結(jié)果如何？變化怎樣？5．相關(guān)因素：遺傳、環(huán)境因素?！疚锢頇z查】1．全身系統(tǒng)檢查。2．專科檢查，中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否存在兩組不相關(guān)聯(lián)的體征。(1) 視力、眼底、眼震、眼肌麻痹(復(fù)視)；(2) 肢體肌力、肌張力、腱反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等；(3) 深淺感覺；(4) 括約肌功能；(5) 智能／情緒變化。特別對(duì)于核間性眼肌麻痹、 旋轉(zhuǎn)性眼震、 Lhermitte征痛性痙攣、夏科氏(Charcot)三聯(lián)征(共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫、吟詩樣語言)等體征出現(xiàn)應(yīng)高度考慮本病?！緦?shí)驗(yàn)室及輔助檢查】1．實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞常規(guī)，電解質(zhì)，肝腎功能，血糖。腦脊液：了解白細(xì)胞變化，蛋白定量，有條件應(yīng)做免疫細(xì)胞亞型分析，免疫球蛋白含量測(cè)定，計(jì)算IgG每24小時(shí)合成量，IgG計(jì)數(shù)，寡克隆抗體測(cè)定，髓鞘堿性蛋白抗體測(cè)定。2．器械檢查：(1) 視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位；(2) 腦CT掃描；(3) 腦MRI檢查?！驹\斷要點(diǎn)】1．從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查所收集的資料足以表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上的病灶。2．有緩解與復(fù)發(fā)加劇交替發(fā)生的病灶，二次發(fā)作間隔至少一個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上；或緩慢進(jìn)展方式，病程至少６個(gè)月以上。3．起病年齡10～50歲之間。4．可排除其他病因。如符合以上4項(xiàng)，可診斷為臨床確診的多發(fā)性硬化。如2中缺少一項(xiàng)，則診斷為臨床可能的多發(fā)性硬化。如首次發(fā)作，僅一個(gè)好發(fā)部位，只能診斷臨床可疑的多發(fā)性硬化。1982年新的診斷標(biāo)準(zhǔn)方案如下，新標(biāo)準(zhǔn)：確診組、可能組。每組包括兩類：一類臨床支持診斷，一類實(shí)驗(yàn)室支持診斷。將腦脊液測(cè)出IgG寡克隆帶、IgG指數(shù)、24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率升高定為實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。將誘發(fā)電位、CT或MRI等為提供臨床隱匿性病灶的證據(jù)【鑒別診斷】1．急性播散性腦脊髓炎。2．腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。3．遺傳性共濟(jì)失調(diào)。4．系統(tǒng)性紅斑狼瘡。5．結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎。6．進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病。7．多灶性缺血性腦血管病。8．副腫瘤綜合征。凡診斷不明確者應(yīng)做相應(yīng)檢查?！局委熢瓌t】急性活動(dòng)期抑制炎性脫髓鞘過程，遏制病情進(jìn)展。預(yù)防促進(jìn)復(fù)發(fā)的外因，以減少?gòu)?fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解期，預(yù)防并發(fā)癥，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。1．腎上腺皮質(zhì)類固醇與腎上腺皮質(zhì)激素：急性期抑制異常自身免疫，減輕炎性水腫，縮短急性期病程。因人而異，多數(shù)人主張大劑量短程治療。2．其他免疫療法：硫唑嘌呤療法，環(huán)磷酰胺療法，全身淋巴組織放射療法，血漿置換療法，大劑量丙種球蛋白靜脈滴注療法，抗淋巴細(xì)胞球蛋白或Ｔ細(xì)胞亞群?jiǎn)慰寺】贵w療法，髓鞘堿性蛋白脫敏療法等，建議在使用腎上腺皮質(zhì)類固醇類治療