兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的影像學(xué)表現(xiàn)(編輯修改稿)
2025-06-22 03:06 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 顯示長(zhǎng) T ， T2信號(hào)改變并提示單個(gè)或多發(fā)斑塊或斑片狀高信號(hào)灶。 ? 增強(qiáng)后腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常對(duì)比強(qiáng)化，僅病變局部腦血管增多，部分可見(jiàn)腦膜強(qiáng)化。 男， ， 發(fā)熱，昏迷 急性播散性腦脊髓炎（ ADEM） ? 急性播散性腦脊髓炎 (acute disseminated enceph— alomyelitis， ADEM)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥脫髓鞘為特征的細(xì)胞免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾病。常見(jiàn)于兒童和青年。 臨床特點(diǎn) ? 起病前 3周內(nèi)多有感染或疫苗接種史； ? 起病為急性或亞急性，主要臨床表現(xiàn)為腦或腦和脊髓異常的神經(jīng)系統(tǒng)受累； ? 腦脊液正常或非特異性改變，未發(fā)現(xiàn)病毒和細(xì)菌感染的證據(jù)； ? 腦 MRI或 CT異常，以白質(zhì)病變?yōu)橹?，特別是伴有丘腦病變； ? 糖皮質(zhì)激素、靜脈丙種球蛋白治療有效。 MR表現(xiàn) ? 腦 MRI異常表現(xiàn)為 T1加權(quán)像呈等、低信號(hào)， T2加權(quán)像及 Flair像呈不均質(zhì)信號(hào)或高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶無(wú)強(qiáng)化或有斑點(diǎn)狀、斑片狀強(qiáng)化。腦內(nèi)病灶主要位于側(cè)腦室周圍及額、頂、顳、枕白質(zhì)區(qū)，部分累及基底節(jié)一丘腦區(qū)、小腦和腦干。 ? 脊髓異常改變?yōu)榧顾枘[脹， T l 加權(quán)像呈等或低信號(hào)， T 2 加權(quán)像呈斑片狀高信號(hào)。病變部位為頸胸髓多見(jiàn)。 男， 8歲，急性腮腺炎病史，起病后治療 15天復(fù)查 腦白質(zhì)病變與退行性疾病 兒童腦白質(zhì)病變： 兒童腦白質(zhì)病變較為少見(jiàn) ， 是髓鞘的發(fā)育異常 ， 多是代謝障礙所致的隱性遺傳性疾病 ， 主要的臨床癥狀為不同程度的肌張力障礙 ， 智力減退與癲癇 。 較為常見(jiàn)的有腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 、 亞列山大病 、 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等 。 兒童腦白質(zhì)病分類 ? (1)脫髓鞘病變，包括缺氧性脫髓鞘、感染性脫髓鞘、中毒性脫髓鞘等； ? (2)髓鞘形成不良性疾病，如感染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、 Alexander病、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等； ? (3)髓鞘發(fā)育延遲：是胎兒與新生兒發(fā)育障礙的結(jié)果，含鐵血黃素在原始基質(zhì)中沉積是髓鞘發(fā)育延遲的典型特征。 ? (4)兒童特發(fā)性白質(zhì)腦?。翰](méi)有明確病因，臨床上可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)及聽(tīng)力喪失等。 MRS的診斷價(jià)值 ? 1H質(zhì)子磁共振波譜 (1H MRS) 有定性診斷及鑒別診斷價(jià)值。 ? 1HMRS的改變可早于 MRI,二者的結(jié)合對(duì)本病具有重要的診斷意義。 ? 多數(shù)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 1HMRS可表現(xiàn)為 N2乙?；於彼?(NAA ) 降低及乳酸 (LAC)波峰的顯著升高。 本病一般有典型 CT與 MRI的表現(xiàn) ， 即雙側(cè)頂 ， 枕葉兩側(cè)腦室三角區(qū)旁的白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱性 “ 蝶翼狀 ” 信號(hào)改變 ， T1WI低信號(hào) ， T2WI高信號(hào) 。 注入造影劑后可見(jiàn) “ 花邊樣 ” 增強(qiáng) ， 無(wú)占位表現(xiàn) ， 一般不累及額葉 。 病變有由后向前發(fā)展趨向 。CT表現(xiàn)部位 ， 形態(tài)與 MRI相似 ， 呈低密度 。 Normal Adrenoleukodystrophy（腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良） 又稱亞列山 大病 [Alexander氏病 ]. MRI表現(xiàn)很具特征性 ， 表現(xiàn)為雙側(cè)額葉側(cè)腦室前角周圍的腦白質(zhì)對(duì)稱性長(zhǎng) T1長(zhǎng) T2信號(hào)改變 ， 后期病變可由前向后發(fā)展趨勢(shì) ， 注入對(duì)比劑后 ， 病灶邊緣也可有線狀增強(qiáng) 。 CT表現(xiàn)其部位 ， 形態(tài) ， 與 MRI 相似 ， 呈低密度改變 。 MRI CT CT與 MRI表現(xiàn)： 雙側(cè)腦室旁半卵圓區(qū)的腦白質(zhì)內(nèi)多中心 ， 廣泛 ， 彌漫 ， 對(duì)稱性分布的 T1WI低 ， T2WI高信號(hào) 。 部分病例在腦干 ， 小腦也有上述變化 。 CT的分布 、 形態(tài)表現(xiàn)同 MRI， 為低密度 。 CT 腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的影像鑒別 ? 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：先累及枕葉并從后向前發(fā)展； ? 亞歷山大?。汉笃诓∽儚那跋蚝蟀l(fā)展 ? 異染質(zhì)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：對(duì)稱性累及額、頂、枕葉腦白質(zhì) ,即前、中、后同時(shí)對(duì)稱性受累。 髓鞘發(fā)育延遲 ? 腦白質(zhì)各部分的成熟及髓鞘形成有先后順序：從尾側(cè)到頭側(cè)，從中心到周圍，從背側(cè)到腹側(cè)，從感覺(jué)纖維發(fā)展到運(yùn)動(dòng)纖維，髓鞘化完成是腦白質(zhì)成熟的標(biāo)志。 ? MRI對(duì)髓鞘化過(guò)程的評(píng)價(jià)具有很大的敏感性，對(duì)髓鞘發(fā)
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