小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷與病例分析(編輯修改稿)
2025-02-25 08:29 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 不等于 癲癇（非癲癇人群可出現(xiàn)癲癇樣波）u 發(fā)作性癥狀＋非特異性異常 EEG不等于 癲癇u 發(fā)作性癥狀＋非同步出現(xiàn)的癇樣放電 不等于 癲癇u EEG癲癇樣波的數(shù)量與發(fā)作嚴(yán)重程度 一般無相關(guān)性u(píng) 結(jié)合臨床綜合分析， 把握腦電圖的診斷意義– 不可替代！– 客觀評(píng)價(jià)！21癲癇分類的目的u有助于臨床 選擇抗癲癇藥物u有助于對(duì) 發(fā)作機(jī)制的認(rèn)識(shí) ： 是研究基因型的基礎(chǔ)u是 判斷預(yù)后 的重要依據(jù)u對(duì)癲癇 發(fā)作起源及術(shù)前定位 具有重要意義（左啟華， 2023）22中國癲癇診療指南中國抗癲癇協(xié)會(huì)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)功能外科學(xué)組（北京 2023）23癲癇國際分類體系癲癇發(fā)作的國際分類u1964年提出u1970年修訂u1981年定型u2023年再修訂 u 國內(nèi) 1983癲癇綜合征的國際分類癲癇綜合征的國際分類u1984年提出年提出u1989年修訂年修訂u2023年再修訂年再修訂 24癲癇發(fā)作的國際分類 ILAE 1981全國小兒神經(jīng)座談會(huì) 1983一、部分性發(fā)作（限局性、局灶性） 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺性發(fā)作 植物神經(jīng)發(fā)作 精神癥狀發(fā)作 三、分類不明的發(fā)作二、全身性發(fā)作二、全身性發(fā)作（廣泛性、全面性）（廣泛性、全面性） —— 陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 （包括嬰兒痙攣發(fā)作）（包括嬰兒痙攣發(fā)作） 25全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作u 見于多種癲癇綜合征–原發(fā)性全面性發(fā)作–繼發(fā)性全面性發(fā)作u 發(fā)作形式–強(qiáng)直－陣攣–陣攣－強(qiáng)直－陣攣–肌陣攣－強(qiáng)直－陣攣26全面性肌陣攣發(fā)作– 為突然發(fā)生的快速有力的 “ 電擊狀 ” 肌肉收縮– 常致快速跌倒– 整個(gè)發(fā)作過程大約 – EEG： 全導(dǎo)高波幅多棘慢波短程爆發(fā)。– EMG：一過性肌電爆發(fā)（ 100ms）。– 可見于多種良性或非良性全面性癲癇綜合征。27失張力發(fā)作–臨床表現(xiàn)：低頭、彎腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。持續(xù)數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘。–EEG： 彌漫性棘慢波或廣泛性電壓抑制。–EMG：一過性電靜息。–常見于 LennoxGastaut 綜合征。28全面性強(qiáng)直發(fā)作–臨床表現(xiàn)：突然發(fā)生的意識(shí)喪失，全身肌肉強(qiáng)直收縮，固定于某種姿勢(shì) 520秒–多表現(xiàn)為突然低頭、彎腰、四肢強(qiáng)直伸展，致跌倒–EEG： 廣泛性 10－ 20Hz快節(jié)律–EMG：持續(xù)性肌電爆發(fā)（持續(xù)數(shù)秒）–常見于 LennoxGastaut 綜合征睡眠中短暫的強(qiáng)直發(fā)作– 睡眠中突然睜眼，雙眼向上凝視，持續(xù)數(shù)秒– EEG為廣泛性 10～ 20HZ棘波節(jié)律– 常被家長忽視– 如持續(xù)時(shí)間長，可見軸性強(qiáng)直– 見于 LGS29痙攣發(fā)作u 最常見于 West綜合征u 也可見于其他嬰兒癲癇綜合征： Ohtahara綜合征u 特殊的發(fā)作形式（點(diǎn)頭、四肢屈曲或伸展）u 多數(shù)為成串發(fā)作，也可單次發(fā)作u 持續(xù)時(shí)間 13秒，比肌陣攣發(fā)作（ ）慢，比強(qiáng)直發(fā)作（ 520秒）快u 發(fā)作間期 EEG為高度失律（高峰節(jié)律紊亂）u 發(fā)作期 EEG：快波節(jié)律；高幅慢波；廣泛去同步化
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