運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)疾病ppt課件(編輯修改稿)
2025-06-22 00:27 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ? 肌無(wú)力：遠(yuǎn)近端均較顯著 ， 不對(duì)稱 ， 常累及脊旁肌和呼吸??； 肌 痙攣常見于下肢，夜間多發(fā) ； 肌束顫動(dòng) ， ? 無(wú)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元征象 肌肉病理：群組萎縮 電生理檢查 ： 無(wú)傳導(dǎo)阻滯 成人發(fā)病的脊髓性肌萎縮癥 SMA IV型： 70％常染色體隱性遺傳 發(fā)病年齡 30～ 60歲，病程較 ALS和 PMA慢 以下肢開始的緩慢進(jìn)展性肢帶肌無(wú)力 早期表現(xiàn)為行走困難、不能上樓、從坐椅上站起費(fèi)力，很少累及球部肌肉和呼吸肌。 Kennedy’ s病 symptoms generally begin in older age (after age 30 years). It affects only males Prominent fasciculation around the tongue and chin, muscle cramps, and bulbar and spinal LMN weakness, usually prominent in the pectoral girdle（上肢帶） distribution Modest involvement of the sensory system Gyneastia男子女性型乳房 endocrine abnormalities include testicular atrophy, diabetes mellitus. Xlinked recessive 副腫瘤性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 近年發(fā)現(xiàn)：?jiǎn)慰寺「钡鞍籽Y和淋巴增殖性疾病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病存在相關(guān)性 ?副蛋白血癥： monoclonal gammopathy of unknown significance, Waldenstrom39。s macroglobulinemia, osteosclerotic myeloma ?淋巴增殖性疾?。?Hodgkin
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