運動神經(jīng)元病ppt課件(編輯修改稿)
2025-06-22 00:27 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同。晚期進展至延髓則存活時間短。 病變主要累及延髓和腦橋運動神經(jīng)核者，稱為 進行性延髓麻痹或進行性球麻痹 。進展快， 13年死于呼吸肌麻痹和肺部感染。 二、上運動神經(jīng)元型 表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音不清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上極少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢，生存時間較長。 三 、上、下運動神經(jīng)元混合型 最常見，通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運動神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運動神經(jīng)元嚴(yán)重受損時，上肢的上運動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進，吸吮反射陽性，顯示上下運動神經(jīng)元合并損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在 40～ 60歲間發(fā)病，約 5～ 10%有家族遺傳史。病程進展快慢不一，大多持續(xù)進展，平均 35年。 臨床分型： 運動神經(jīng)元病診斷和鑒別診斷 根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側(cè)基本對稱的上或下、或上下運動神經(jīng)元混合損害癥狀 ,而無客觀感覺障礙等臨床特征 ,排除了有關(guān)疾病后，一般診斷并不困難。 本病腦脊液的壓力、成分和動力學(xué)檢查均屬正常，少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助于發(fā)現(xiàn)
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